Na Creutzfeldt-Jakob ziekte en de gekkekoeienziekte een paar jaar geleden hoogtij vierde, was het rustiger geworden over deze ziektes. Maar er is nu een nieuwe variant van Creutzfeldt-Jakob ziekte (vCJD), de menselijke vorm van BSE, om zo te zeggen, die verraderlijk begint met atypische symptomen.
Wat is de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?
Er bestaat nog geen geval van vCJD in Duitsland, maar er zijn ongeveer 200 gevallen wereldwijd, de meeste in het Verenigd Koninkrijk. Terwijl de actual Creutzfeldt-Jakob ziekte voornamelijk getroffen ouderen, de leeftijd van vCJD is veel lager. Om de verspreiding van vCJD te beteugelen, zijn er verschillende consumentenwetten vastgesteld, zoals BSE-tests van alle geslachte runderen boven een bepaalde leeftijdsgrens. De nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeld-Jakob wordt veroorzaakt door misvormingen eiwitten (prionen) die kunnen veroorzaken hersenen schade. De symptomen van vCJD lijken sterk op die van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Dit type ziekte is een van de “overdraagbare spongiforme” hersenen ziekten. " Ze worden ook wel prionziekten genoemd omdat ze worden veroorzaakt door prionen. Het eerste geval van Creutzfeldt-Jakob werd bekend in 1995. Ongeveer een jaar later werden verbanden onderkend tussen deze ziekte en de gekkekoeienziekte (BSE), die voorkomt bij runderen. In 1997 werd bewijs verkregen dat prionen verantwoordelijk waren voor zowel BSE als de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.
Oorzaken
De nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt veroorzaakt door defect eiwitten (prionen) gevonden in zenuw- en immuuncellen. Het is niet duidelijk waarom ze zich ontwikkelen. Het kan te wijten zijn aan gen mutaties. De prionen hebben een andere volgorde van aminozuren dan normaal eiwitten Het is nog niet duidelijk hoe de prionen de hersenen Omdat ze ook geen afweerreacties veroorzaken, is de diagnose erg moeilijk.
Symptomen, klachten en tekenen
Nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob heeft aan het begin van de ziekte geen erg specifieke symptomen. Er zijn stemmingswisselingen en het begin van angst bij getroffen personen. Deze kunnen in het begin periodiek zijn en daarna manifest. Depressieve stemmingen komen vaak voor. hallucinaties optreden. Het eerste motorische teken vandaag is onvastheid tijdens het lopen. Naarmate de ziekte vordert, is er een verlies van concentratie en een gestage afname van de cognitieve prestaties. De getroffenen lijden aan een steeds verder verslechterende toestand geheugen en dus de symptomen van dementie Dit gaat ook gepaard met alle andere symptomen van dementie - zoals desoriëntatie en plotselinge agressiviteit. Het vermogen om te lezen, schrijven en spreken kan volledig verloren gaan. Soms is er volledige apathie. vCJD leidt tot andere motorische symptomen. Er is een ongecontroleerd beven. Bewegingen worden meer ongecoördineerd en kunnen bijzonder expansief lijken of verlamd lijken. De spieraandoeningen veroorzaken ook plotselinge bewegingen en kunnen de spraak verder beperken.
Diagnose en verloop
Tot op heden is er geen diagnostische procedure die de nieuwe ziekte van Creutzfeldt-Jakob op betrouwbare wijze detecteert. Symptomen en klachten zijn ook niet eenduidig toe te schrijven aan vCJD en kunnen lijken op die van andere ziekten. Iets meer zekerheid kan worden verkregen door MRI (MRI), die schade aan hersenweefsel bij getroffen personen zou onthullen. Om prionen te detecteren, een amandel biopsie kan uitgevoerd worden. Het is een bijzonder risico als mensen de nieuwe ziekte van Jakob-Creutzfeldt hebben opgelopen maar nog geen symptomen hebben. Als ze doneren bloedkunnen de prionen worden doorgegeven. Daarom werken onderzoekers harder om de vCJD-ziekteverwekker erdoorheen te kunnen detecteren bloed testen. Het moeilijke is dat er in de vroege stadia van vCJD geen kenmerkende symptomen zijn die het mogelijk maken om een conclusie over vCJD te trekken. De symptomen zijn tamelijk niet specifiek, zoals depressieve stemmingen, angst, concentratie stoornissen en een afname van mentale prestaties. Bovendien kunnen bewegingsstoornissen optreden en ongecontroleerde trillingen. In het verdere verloop, verlamming, spiertrekkingen en ongecontroleerde bewegingen kunnen voorkomen. Het vermogen om te lezen en te spreken loopt steeds meer uit de hand. In de laatste fase kunnen vCJD-patiënten helemaal niet meer communiceren met hun omgeving. Ze worden apathisch, worden uiteindelijk bewusteloos en gaan uiteindelijk dood.
Complicaties
Complicaties van de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD) doen zich voor in directe relatie tot de symptomatologie van de ziekte. Ze komen zowel met als zonder behandeling van de ziekte voor, waarvoor er geen fundamenteel effectief is drugs, alleen symptoomverlichtende. Psychische symptomen zoals verwarring, angst of Depressie vaak aanvankelijk leiden om een verkeerde diagnose te stellen aan het begin van de ziekte. Ook zijn patiënten na slechts enkele maanden vaak niet meer in staat om zelfstandig het normale leven van alledag aan te pakken. Motorische stoornissen zoals loopinstabiliteit of ongecontroleerd vallen verhogen ook het risico op ongevallen als complicatie tijdens het ziektebeloop. Bewegingsstoornissen en epileptische aanvallen zijn typerend naarmate de ziekte voortschrijdt en kunnen ook leiden ongevallen en verwondingen bij patiënten als complicaties. Urinair en fecaal incontinentie en progressieve dementie karakteriseren de meer geavanceerde nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en vereisen uiteindelijk intensieve zorg en verpleging van de patiënten de klok rond. In de laatste fase kunnen patiënten dan geen contact meer maken met hun omgeving. Vaak bevinden ze zich in een toestand van volledige spastische verlamming (de zogenaamde meesleepstijfheid). In deze terminale toestand, ademhalingsverlamming of longontsteking komen vaak voor als complicaties. Deze dan leiden tot de dood van de patiënt in de meeste gevallen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als er zich onregelmatigheden in het welzijn voordoen, moet er al speciale aandacht worden besteed aan de eigen gewaarwordingen. In het geval van een diffuse ervaring van angst, wisselende stemmingen of een eigenaardigheid van gedrag, zijn de eerste tekenen van een volksgezondheid stoornis zijn al duidelijk. Als er sprake is van een depressieve uitstraling, een terugtrekking uit het sociale leven of het verbreken van hechte contacten, is er reden tot bezorgdheid. Dit geldt vooral als er geen incidenten zijn die een dergelijke beslissing zouden kunnen verklaren. Waarnemingen en veranderingen moeten met een arts worden besproken, zodat een vervolgonderzoek kan worden gestart. Als er sprake is van een afname van mentale prestaties of zwakte in concentratieoverleg met een arts is aangewezen. Als de klachten langer aanhouden of in intensiteit toenemen, is medische hulp nodig. Opheldering van de oorzaak is nodig om een behandelplan op te stellen. Agressief gedrag, persoonlijkheidsveranderingen en verlies van geheugen moet worden onderzocht. Als er sprake is van desoriëntatie of verlies van aangeleerde vaardigheden zoals lezen, schrijven of rekenen, heeft de betrokken persoon hulp nodig. Bij verstoringen van het spierstelsel, een onnatuurlijke afname van de fysieke veerkracht en trillende ledematen is een bezoek aan de dokter noodzakelijk.
Behandeling en therapie
De nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob kan nog niet effectief worden behandeld drugs Medische onderzoekers doen echter intensief onderzoek om te vinden drugs die vCJD met succes kunnen bestrijden. Tot nu toe worden degenen die aan vCJD lijden, behandeld met verschillende medicijnen die de progressie tot op zekere hoogte kunnen vertragen. Spiertrekkingen kan worden behandeld met geschikte medicijnen. Aangezien er echter geen medicijn voor vCJD op de markt is, is vCJD tot nu toe nog steeds dodelijk. De gemiddelde levensverwachting na het aangaan van vCJD is ongeveer 14 maanden.
Vooruitzichten en prognose
Nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob heeft een ongunstige prognose. De volksgezondheid stoornis wordt gekenmerkt door een zeer progressief beloop. Ondanks alle inspanningen niet effectief therapie is tot nu toe gevonden om de progressie van de ziekte te stoppen. Ongeacht of de behandeling wordt gestart of de getroffen persoon het afziet, ernstig volksgezondheid er treden onregelmatigheden op die bijdragen aan een verminderde kwaliteit van leven. Cognitieve prestaties worden ernstig verslechterd, wat leidt tot de noodzaak van intensieve zorg. Uiteindelijk, na een ernstig verloop van de ziekte, overlijdt de getroffen persoon voortijdig. Statistisch gezien wordt voorspeld dat de patiënt een levensverwachting heeft van ongeveer 14 maanden na de diagnose. Naast de cognitieve problemen treden binnen enkele maanden motorische onregelmatigheden op. Als het verloop van de ziekte gunstig is, medicijn therapie vertraagt de progressie van de ziekte. Dit kan echter niet bij alle patiënten worden bereikt en hangt af van het stadium van de ziekte. Gedragsveranderingen en een transformatie van de persoonlijkheid zijn te verwachten. Er zijn problemen met oriëntatie, staten van verwarring en enorm geheugen verlies. De ziekte is daarom moeilijk te verdragen voor de patiënt en vooral voor zijn familieleden. In de meeste gevallen is intramurale behandeling vanwege de ernst van de symptomen noodzakelijk in een vergevorderd stadium van de ziekte.
het voorkomen
Net zoals er geen genezing is, is er geen preventie van vCJD. Hoewel er consumentenbeschermingsregels zijn die zeggen dat rundvlees en daarvan gemaakte producten zorgvuldig moeten worden ingekocht, is het geen garantie. Cooking helpt ook niet, omdat de prionen door hun hittebestendigheid niet kunnen worden vernietigd. Sinds januari 2001 is er echter een EU-besluit dat al het geslachte vee dat bestemd is voor menselijke consumptie, op BSE moet worden getest.
Follow-up
Er is weinig follow-up voor de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, aangezien de ziekte niet te genezen is en niet in significante mate kan worden behandeld. Het eindigt altijd met de dood van de getroffen persoon, en spontane genezingen zijn nog niet opgetreden. Daarom wordt verwacht dat medische follow-up in de toekomst geen rol zal spelen bij vCJD. Ook zijn de vele symptomen van hersenfalen niet te behandelen en bieden ze dus geen basis voor nazorg. Het is veel belangrijker om de zieke persoon voldoende zorg te bieden - vooral in de laatste maanden van zijn of haar leven. De zeldzame gevallen van deze ziekte brengen echter soms nieuwe inzichten met betrekking tot de pathogenen evenals de mogelijke manieren van verzending. Onderzoek naar de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en het voorkomen van verdere uitbraken kan daarom worden gezien als nazorg. Belangrijker is de psychologische nazorg of verzorging van de nabestaanden. Aangezien de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob vaker relatief jonge mensen treft, is de schokken loopt vaak diep, vooral voor de ouders. Dienovereenkomstig mogen familieleden niet alleen worden gelaten na het overlijden van de patiënt en moeten zij hulp kunnen inroepen als zij dat willen. Dit hangt sterk af van het individuele geval. Een goed begrip van de ziekte kan hier helpen om het verlies te overwinnen.
Wat u zelf kunt doen
Er is geen zelfhulp maatregelen dat zou op de een of andere manier de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob tegengaan. Alle mogelijk aangeraden zelfhulppogingen door twijfelachtige middelen, homeopathische middelen of alternatieve therapieën hebben tot dusver geen positief effect gehad. De ziekte, eenmaal uitgebroken, wordt als ongeneeslijk beschouwd. Het enige positieve aspect dat de kwaliteit van leven van de getroffenen nog kan verbeteren, is het feit dat het beloop van de ziekte goed bekend is. Als de eerste symptomen optreden, weten de getroffenen wat hen te wachten staat. Het is dan aan de patiënt zelf hoe hij de resterende maanden wil besteden. Aangezien patiënten ondanks hun symptomen nog steeds een bijna normaal - zij het beperkt - leven van enkele maanden kunnen leiden, is het goed om deze tijd volledig te benutten. Vooral in de vroege stadia, die worden gekenmerkt door angst en stemmingswisselingen, menselijke steun is des te belangrijker. De kwaliteit van leven van de getroffenen wordt verbeterd door op hen te reageren. Er moeten activiteiten worden ondernomen. Zolang ze nog kunnen bewegen, moeten ze worden aangemoedigd om dat te doen. De verdere fasen, die ook gepaard gaan met pijn, bieden ook geen ruimte voor medische zelfhulp maatregelen Ook hier komt alleen menselijke aandacht in aanmerking.
