Myelineschede: structuur, functie en ziekten

Myelineschede is de term die wordt gebruikt om de bedekking van de neurieten van a te beschrijven zenuwcel, die tot een meter lang kan zijn. De myeline schede beschermt de zenuwvezels, isoleert het elektrisch en maakt veel hogere transmissiesnelheden mogelijk dan niet-gemyeliniseerde zenuwvezels. Myeline-omhulsels zijn samengesteld uit speciaal lipiden, fosfolipiden, en structureel eiwitten en worden elk na ongeveer een tot anderhalve millimeter onderbroken door een zogenaamde Ranvier-veterring.

Wat is de myelineschede?

A zenuwcel of neuron bestaat meestal uit het cellichaam, korte projecties (dendrieten) dichtbij het cellichaam, en een neuriet, die bij mensen een lengte van meer dan een meter kunnen bereiken. Hoewel de dendrieten meestal niet omhuld zijn, worden de meeste neurieten beschermd door een myeline of myeline schede en worden dan axonen genoemd. Typisch wordt de myeline-omhulling onderbroken door een zogenaamde Ranvier-veterring na elke 0.2 tot 1.5 millimeter lengte, zodat de axonHet uiterlijk doet enigszins denken aan een snoer van langwerpige parels. De myeline-omhulsels isoleren elektrisch het zenuwproces en bieden niet alleen bescherming, maar laten ook een veel hogere snelheid toe bij de overdracht van zenuwprikkels door de zogenaamde saltatorische stimulusoverdracht, die van vetersluiting naar vetersluiting 'springt'. De structurele substantie van de myeline-omhulsels bestaat voornamelijk uit lipiden zoals cholesterol en fosfolipiden evenals speciale structurele eiwitten​ De structuur en samenstelling van myeline-omhulsels doet enigszins denken aan het plasmalemma, de celmembraan van menselijke en dierlijke cellen.

Anatomie en structuur

De myeline-omhulsels van perifeer zenuwstelsel (PNS) axonen worden gevormd door Schwann-cellen en die van het centrale zenuwstelsel (CZS) door oligodendrocyten. Beide celtypen behoren tot de gliacellen, die ondersteunende functies vervullen voor de neuronen en, net als de neuronen zelf, afkomstig zijn van het ectoderm. Schwann-cellen wikkelen elk een deel van een axon spiraalvormig met een myelinelaag die qua samenstelling exact gelijk is aan hun plasmalemma, hun celmembraan​ Axonen kunnen dus heel goed worden omwikkeld met maximaal 50 dubbele lagen van de celmembraan​ In het CZS, projecties groeien uit de soma van de oligodendrocyten, contact maken met de axonen en ze omhullen met een myeline-omhulsel. Een dendrocyt kan daarbij axonale segmenten van meerdere axonen tegelijkertijd "omwikkelen". De regelmatige onderbrekingen van de myeline-omhulsels in de vorm van de veterringen van Ranvier met intervallen van 0.2 tot 1.5 millimeter spelen een belangrijke rol bij de overdracht van prikkels. De veterringen van Ranvier laten zeer nauwe tussenruimten achter van elk ongeveer een micrometer, waar de zenuwbanen vrijwel kaal zijn zonder elektrische isolatie.

Functie en taken

De myeline-omhulsels van axonen vervullen verschillende functies, die allemaal individueel belangrijk zijn voor de interactie van de zenuwstelsel en rekening houden met de functionaliteit. De myeline-omhulling biedt mechanische bescherming en tegelijkertijd elektrische isolatie aan de neuriet lopend binnenkant, die alleen wordt onderbroken bij de veterringen van Ranvier. De regelmatige onderbrekingen van de isolatie zijn van cruciaal belang voor de snelheid en de manier van werken actiepotentiaal overdragen. In de rusttoestand, de axon heeft het zogenaamde rustpotentiaal binnenin, dat wordt gekenmerkt door een overmaat aan negatief geladen eiwitten en positief geladen kalium ionen vergeleken met een teveel aan negatief geladen chloride en positief geladen natrium ionen in de extracellulaire ruimte buiten het plasmamembraan van het axon. De licht negatieve rustpotentiaal (membraanpotentiaal) wordt gehandhaafd door ionenkanalen en is actief controleerbaar natrium-kalium pompen in het membraan. Als het neuron een specifieke stimulus ontvangt, wordt het gedepolariseerd, keren de elektrische omstandigheden kortstondig om en wordt het actiepotentiaal wordt gegenereerd via voltage-gated natrium en kalium ionenkanalen, maar dit actiepotentiaal duurt slechts ongeveer 0.1 tot 0.2 milliseconden. De actiepotentiaal in het axon depolariseert de volgende rijgring en stelt een actiepotentiaal vast. Dit betekent dat de relatief langzame en omslachtige prikkelgeleiding wordt overbrugd door continue overdracht van het actiepotentiaal en wordt vervangen door de grillige (saltatorische) stimulusgeleiding van veterring naar veterring. De 'zenuwsnelheid' neemt dus toe van ongeveer 1 tot 2 m / sec in neurieten zonder myeline-omhulsels tot 120 m / sec in axonen met dikke myeline-omhulsels. Een andere functie van de myeline-omhulsels is het leveren van de zenuwen.

Ziekten

De belangrijkste ziekten en aandoeningen die direct verband houden met myeline-omhulsels zijn ziekten die leiden tot de afbraak, demyelinisatie van zenuwen​ Demyelinisatie van de axonen - zoals demyelinisatie ook wel wordt genoemd - is gebaseerd op genetische defecten waarvan bekend is dat ze erfelijke motorgevoelige neuropathieën veroorzaken of, bijvoorbeeld, de auto-immuunziekte multiple sclerose (MEVROUW). Andere oorzaken zoals overmatig chronisch alcohol consumptie, diabetische neuropathie, Lyme, of myeline-afbraak als ongewenste bijwerking van medicijnen zijn ook mogelijke boosdoeners. Erfelijke motorische neuropathieën manifesteren zich door een geleidelijke afbraak van de myeline-lagen of er zijn vanaf het begin problemen met de structuur of synthese van de myeline-omhulsels. De genetische ziekte Krabbe-ziekte is een bijzondere situatie, omdat er geen afbraak van de myeline is, maar een ophoping van schadelijke afbraakproducten uit de myeline-stofwisseling als gevolg van ontbrekende enzymen​ Demyelinisatie van de axonen kan ook optreden als gevolg van toxische effecten of als gevolg van een tekort aan bepaalde B vitaminen zoals B6 en B12, waar alcoholisten vaak last van hebben. De auto-immuunziekte MS, waarvan de oorzaak (nog) niet volledig bekend is, komt relatief veel voor in Centraal-Europa en treft vrouwen ongeveer twee keer zo vaak als mannen. De chronische ontstekingsziekte van het CZS leidt tot meerdere of meerdere (meerdere) zones in de witte stof die worden aangetast door demyelinisatie met de daaruit voortvloeiende symptomatische gevolgen.