Mitochondrion is de naam die wordt gegeven aan een celorganel dat, naast andere functies, voornamelijk betrokken is bij de energievoorziening van de cel door adenosine trifosfaat metabolisme. mitochondriën bezitten hun eigen genetisch materiaal in de vorm van mitochondriaal DNA. Afhankelijk van de energiebehoefte van celtypen enkele tot enkele duizenden mitochondria kan aanwezig zijn in een cel.
Wat is het mitochondrion?
Een mitochondrion is een celorganel dat in vrijwel alle menselijke cellen aanwezig is, soms in grote aantallen tot enkele duizenden. Een uitzondering is de toplaag van huid, het stratum corneum, dat bestaat uit dode hoornvliescellen en geen mitochondrion bevat. mitochondriën zijn begiftigd met hun eigen genoom, mitochondriaal DNA (mtDNA), wat de aanname ondersteunt dat mitochondriën oorspronkelijk onafhankelijke organismen waren die een endosymbiose met de cellen van meercellige organismen aangingen. Mitochondriën zijn niet langer onafhankelijk levensvatbaar in hun huidige manifestatie. Mitochondriën worden gekenmerkt door hun dubbele membraan, een buitenste, bijna gladde membraan en een binnenste, sterk ontvouwen membraan, dat een overeenkomstig groot oppervlak biedt voor biochemische metabolische processen. De mitochondriën zijn onder meer betrokken bij het metabolisme van de zogenaamde ademhalingsketen en de citraatcyclus. In de ademhalingsketen, die plaatsvindt in de intermembraanruimte tussen de buitenste en binnenste membranen, glucose wordt gemetaboliseerd om ATP te synthetiseren en ter beschikking gesteld van de cel als energiedrager. De citraatcyclus brengt de metabolische processen samen die de afbraak van koolhydraten, eiwittenen vetten.
Anatomie en structuur
Kenmerkend voor mitochondriale morfologie zijn twee membranen, het buitenmembraan, dat het organel zijn bijna boonvormige uiterlijk geeft, en het binnenmembraan, dat sterk ontvouwen is en dus een groot oppervlak heeft. Beide membranen zijn samengesteld uit fosfolipide dubbellagen en eiwitten Het buitenmembraan verschilt echter aanzienlijk van het binnenmembraan in zijn eigenschappen. Het buitenmembraan bevat eiwitcomplexen met kanalen die een selectieve uitwisseling van stoffen tussen het mitochondrion en het cytosol van de cel mogelijk maken. Het binnenmembraan van mitochondriën van het Sacculus-type bevat eiwitcomplexen die nodig zijn voor de "werking" van de ademhalingsketen. De ruimtes die ontstaan door het ontvouwen van het binnenmembraan naar het buitenmembraan, worden cristae genoemd en versnellen het metabolisme van de ademhalingsketen. De cristae worden ingenomen door minuscule bloedlichaampjes met een diameter van 8.5 nm, F1-deeltjes of ATP-synthasedeeltjes genoemd, die een rol spelen bij ATP-synthese. Een ander type mitochondriën is het zogenaamde tubuli-type, dat wordt aangetroffen in cellen die steroïden synthetiseren hormonen De talrijke tubuli dienen om selectief stoffen te transporteren.
Functie en taken
Een van de belangrijkste functies en taken van mitochondriën is de synthese van adenosine trifosfaat (ATP) en het vrijkomen van ATP in de cellulaire matrix, het binnenste van de cel buiten de mitochondriën. In een complexe reactieketen wordt de energie verkregen via katalytisch gestuurde oxidatieprocessen korte tijd opgeslagen in de vorm van ATP en ter beschikking gesteld van de cellen. De ademhalingsketen maakt gebruik van stofwisselingsproducten van de zogenaamde citraatcyclus - ook bekend als de Krebs-cyclus naar zijn ontdekker Hans A. Krebs. Het metabolisme van de Krebs-cyclus vindt plaats in de matrix van de mitochondriën, dat wil zeggen in de ruimte die wordt afgesloten door het binnenmembraan. Mitochondriën zijn ook betrokken bij een deel van de ureum cyclus, die deels plaatsvindt in de mitochondriale matrix en deels in het cytosol van de cel. De ureum cyclus dient om stikstofhoudende afbraakproducten, bijvoorbeeld van eiwitrijk voedsel, om te zetten in ureum voor uitscheiding door de nieren. Mitochondria zijn ook betrokken bij het proces van gecontroleerde celdood, apoptose. Dit is een vorm van zelfvernietiging van de cel met ordelijke verwijdering van de afbraakproducten. Apoptose kan bijvoorbeeld worden "bevolen" door de immuunsysteem bij geconstateerde ernstige defecten of infecties, om schade en gevaarlijke situaties voor het organisme als geheel te voorkomen. Mitochondriën hebben het vermogen om te absorberen calcium ionen en maak ze indien nodig beschikbaar voor de cel. Ze ondersteunen dus de belangrijke functie van calcium homeostase van de cel. Een andere belangrijke functie van mitochondriën is de synthese van ijzer-zwavel clusters, die nodig zijn voor tal van enzymen voor de katalytische controle van de ademhalingsketen. De synthese van ijzer-zwavel clusters is niet-redundant, waardoor het een essentiële voorziening is voor alle cellen die exclusief door mitochondriën kan worden geleverd.
Ziekten
Mitochondriopathieën, storingen of aandoeningen van mitochondriale metabolische processen beïnvloeden de verzwakking van de prestaties van het lichaam, voornamelijk vanwege een verminderde ATP-synthese. Kortom, mitochondriopathie kan te wijten zijn aan erfelijke genetische defecten of kan tijdens het leven zijn opgelopen. Verworven mitochondriopathieën worden voornamelijk geassocieerd met neurodegeneratieve ziekten zoals Alzheimer ziekte, Parkinson, en ALS, maar ook met suikerziekte mellitus, zwaarlijvigheid, hart- en vaatziekten en bepaalde kankers. Overgeërfde mitochondriopathieën vertonen een grote verscheidenheid aan manifestaties, afhankelijk van waar in de metabole cascades de gen defect beïnvloedt. Als, vanwege gen defecten in de ademhalingsketen of de citraatcyclus, zeker enzymen zijn niet beschikbaar die alleen nodig zijn voor bepaalde lichaamsweefsels, symptomen treden alleen op in de bijbehorende organen. Vanwege de verscheidenheid aan symptomen die een mitochondriaal gen defect kan veroorzaken, diagnose is niet eenvoudig. Omdat er meestal sprake is van de citraatcyclus, is er meestal sprake van een "opeenhoping" van pyrovaat, dat het lichaam probeert af te breken via de alternatieve route van melk geven, wat resulteert in een sterk toegenomen melkzuur concentratie, melkzuur acidose.
