Therapiedoelen
- Stabilisatie van de kwaliteit van leven
- Verbetering en behoud van zelfstandigheid in termen van mobiliteit, deelname aan het sociale leven en zelfstandige zorg.
Therapie aanbevelingen
- Om de auto-immuunrespons te verminderen, moet de immunosuppressie gedurende meerdere jaren worden gehandhaafd, vaak levenslang
- Eerstelijnsmiddelen: immunosuppressiva - het enige goedgekeurde niet-steroïde immunosuppressivum in de setting van myasthenia gravis is azathioprine (AZA) - en corticosteroïden
- Bij zware of kritische cursussen:
- Plasma-uitwisseling
- Iv-immunoglobulinen (IVIG) -gebruik voornamelijk bij myasthenische crisis en bij patiënten voorafgaand aan thymectomie die niet reageren op medicamenteuze behandeling; De ventilatietijd kan worden verkort bij gebruik van IVIG
- Cholinesterase remmers (cholinesteraseremmers) - symptomatisch therapie: verbetering van de transmissie van neuromusculaire excitatie door remming van het enzym acetylcholinesterase → afbraak van acetylcholine in de synaptische spleet wordt voorkomen → concentratie en tijdelijke beschikbaarheid van acetylcholine in de synaptische spleet neemt toe → acetylcholinereceptoren worden langer bezet en blijven geactiveerd.
- Mondelinge toediening
- pyridostigmine bromide - voorkeursgeneesmiddel voor langdurige orale behandeling.
- In geval van broom-intolerantie, allergieof overgevoeligheid voor preparaten die bromide bevatten (zelden): ambenonium chloride.
- intraveneus administratie (agent naar keuze): neostigin en pyridostigmine.
- Mondelinge toediening
- Myasthenische crisis → intensieve medische behandeling.
- Hemaferese procedure (procedure voor extracorporale schijnbare scheiding van bloed met gerichte extractie of verwijdering van bloedbestanddelen).
- Plasmaferese - therapeutische procedure voor het effectief verwijderen van ongewenste antilichamen.
- Immunoadsorptie - therapeutische procedure voor het verwijderen van autoantilichamen en immuuncomplexen bij auto-immuunziekten met behulp van een adsorptiesysteem.
- intraveneus immunoglobulinen (IVIG).
- Methylprednisolon (druk op therapie).
- Hemaferese procedure (procedure voor extracorporale schijnbare scheiding van bloed met gerichte extractie of verwijdering van bloedbestanddelen).
- Therapie-refractair gegeneraliseerd acetylcholine receptor antilichaam-positief myasthenia gravis*: Rituximab (monoklonaal antilichaam (IgG-1-kappa immunoglobuline) gericht tegen oppervlakte-antigeen CD20); eculizumab (monoklonaal antilichaam gericht tegen complementfactor C5).
- Thymectomie (chirurgische verwijdering van de thymus klier; zie "Chirurgische therapie" hieronder).
- Als een plotselinge verslechtering optreedt bij patiënten die aanvankelijk goed reageerden op de behandeling, cholinesterase remmers moeten gedurende enkele dagen worden stopgezet en ademhalingsondersteuning moet worden geboden.
* Het niet reageren ("superoptimaal of non-respons") en, aan de andere kant, ondraaglijke bijwerkingen op eerdere standaard en uitgebreide therapieën volgens de huidige relevante richtlijnen.
