Pathogenese (ziekteontwikkeling) Myasthenia gravis is een van de auto-immuunziekten. In dit geval zijn antistoffen gericht tegen de lichaamseigen structuren, in dit geval tegen structuren van het postsynaptische (achter de junction (synaps)) membraan in het gebied van de motorische eindplaat van de dwarsgestreepte (vrijwillig beweegbare) spieren (skeletspieren). ). Bij ongeveer 85% … Myasthenia Gravis: oorzaken
Algemene maatregelen Herziening van permanente medicatie vanwege mogelijk effect op de bestaande ziekte (symptoomverergering!). Vermijden van psychosociale stress (verergering van symptomen): Pesten Psychische conflicten Sociaal isolement Stress Conventionele niet-chirurgische therapiemethoden Indien nodig logopedische therapie, omdat spraakstoornis wordt verstoord door aantasting van de tong-, mond- en/of gehemeltespieren en door spraakafhankelijke kortademigheid (kortademigheid). … Myasthenia Gravis: therapie
Laboratoriumparameters van de eerste orde – verplichte laboratoriumtests. Klein bloedbeeld Differentieel bloedbeeld Elektrolyten – calcium, magnesium, natrium, kalium, fosfaten, chloride. Ontstekingsparameters - CRP (C-reactief proteïne) of ESR (bezinkingssnelheid van erytrocyten). Leverparameters - alanineaminotransferase (GPT), aspartaataminotransferase (GOT). Nuchtere glucose (nuchtere bloedglucose), indien nodig orale glucosetolerantietest (oGTT). Schildklier … Myasthenia Gravis: test en diagnose
Therapiedoelen Stabilisatie van kwaliteit van leven Verbetering en behoud van zelfstandigheid op het gebied van mobiliteit, participatie in het maatschappelijk leven en zelfstandige zorg. Therapieaanbevelingen Om de auto-immuunrespons te verminderen – immunosuppressie moet gedurende meerdere jaren worden gehandhaafd, vaak voor het leven Eerstelijnsgeneesmiddelen: immunosuppressiva – de enige goedgekeurde niet-steroïde immunosuppressiva in de setting van myasthenie … Myasthenia Gravis: medicamenteuze therapie
Verplichte diagnostiek van medische hulpmiddelen. Elektrofysiologie - laagfrequente seriële stimulatie (3 Hz) van de accessorius of aangezichtszenuw. Er is sprake van een pathologisch (pathologisch) resultaat wanneer de 5e amplitude minimaal 10% kleiner is dan de 1e amplitude (= afname); vanaf de 6e amplitude volgt een lichte rebound (= toename) Wordt gevonden in maximaal … Myasthenia Gravis: diagnostische tests
Thymectomie (verwijdering van de thymus/bris) kan een positief effect hebben op het ziekteverloop. Bij jonge patiënten kan dit leiden tot een afname van de symptomen. Dan is zelfs stopzetting van immunosuppressiva mogelijk. Indicaties: Patiënten met gegeneraliseerde (die het hele lichaam aantast) myasthenie zonder thymoom. Patiënten tussen 15-50 jaar, voor zover thymectomie … Myasthenia Gravis: chirurgische therapie
Preventie van myasthenia gravis is niet mogelijk. Bestaande myasthenia gravis kan verergeren door de volgende factoren: Ontsteking Koorts Hitte Hormonale schommelingen – tijdens de menstruatie. Infecties Lichamelijke belasting Medicijnen (Er bestaat geen aanspraak op volledigheid!) Pijnstillers Flupirtine Morfinepreparaten Anti-aritmica – kinidine, ajmaline, mexitil, procaïnamide. Antibiotica Aminoglycosiden – va Streptomycine, Neomycine, minder … Myasthenia Gravis: preventie
De volgende symptomen en klachten kunnen wijzen op myasthenia gravis: Hoofdsymptomen Inspanningsafhankelijke spierzwakte na spieractiviteit; uitputting treedt snel op na enkele repetitieve bewegingen Secundaire symptomen Ptosis (hangen van het ooglid; “slaapkamer staren”). Diplopie (dubbelzien) Vaak zwakte van de spieren van de ledematen, meestal zijn de armen meer aangedaan dan de benen in … Myasthenia Gravis: symptomen, klachten, tekenen
De medische geschiedenis (ziektegeschiedenis) vormt een belangrijk onderdeel bij de diagnose van myasthenia gravis. Familiegeschiedenis Zijn er erfelijke ziekten in uw familie? Zijn er ziekten in uw familie die veel voorkomen? Sociale anamnese Actuele medische voorgeschiedenis/systemische voorgeschiedenis (somatische en psychische klachten). Hoe lang bestaat deze symptomatologie al? Wanneer gaat de… Myasthenia Gravis: medische geschiedenis
Congenitale misvormingen, misvormingen en chromosomale afwijkingen (Q00-Q99). Congenitaal (aangeboren) myasthenisch syndroom. Endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90). Endocriene orbitopathie (EO) - ziekte waarbij sprake is van exophthalmus (uitsteeksel van de oogbollen). Infectieuze en parasitaire ziekten (A00-B99). Botulisme - vergiftiging met verlammingsverschijnselen veroorzaakt door botulinumtoxine. Musculoskeletaal systeem en bindweefsel (M00-M99). Dermatomyositis (DM) – … Myasthenia Gravis: of iets anders? Differentiële diagnose
Hieronder volgen de belangrijkste ziekten of complicaties waaraan myasthenia gravis kan bijdragen: Musculoskeletaal systeem en bindweefsel (M00-M99). Cholinerge crisis – spierzwakte als gevolg van te hoge doses cholinesteraseremmers; verschijnselen zijn onder meer toegenomen tranenvloed en speekselvloed, diarree (diarree) en tachycardie (te snelle hartslag: >100 slagen per minuut); sterfterisico (risico … Myasthenia Gravis: complicaties
De eenvoudigste onderverdeling van myasthenia gravis is als volgt: Oculaire myasthenie – alleen de uitwendige oogspieren worden aangetast. Gegeneraliseerde myasthenie - betrokkenheid van gezichts-, faryngeale, cervicale / nek- en skeletspieren; milde/gemiddelde/ernstige expressie mogelijk Paraneoplastische myasthenie - in geval van thymoom (tumor afkomstig van thymusweefsel). Congenitale (aangeboren) myasthenie (zeldzaam) - autosomaal recessieve erfelijke aandoening, met ... Myasthenia Gravis: classificatie
