Kunnen mitochondriën zich vermenigvuldigen?
In principe kan het organisme de productie van mitochondria op of neer. Doorslaggevend hiervoor is de huidige energievoorziening van het orgel waarin de mitochondria moeten worden vermenigvuldigd. Een gebrek aan energie binnen deze orgaansystemen leidt uiteindelijk tot de ontwikkeling van zogenaamde groeifactoren via een cascade van verschillende eiwitten die verantwoordelijk zijn voor het registreren van het gebrek aan energie.
De bekendste hiervan is PGC -1-α. Dit zorgt er weer voor dat de cellen van het orgel worden gestimuleerd om meer te vormen mitochondria om het energietekort tegen te gaan, aangezien meer mitochondriën ook meer energie kunnen leveren. In de praktijk kan dit bijvoorbeeld worden bereikt door de dieet.
Als het lichaam er weinig heeft koolhydraten of suikers die beschikbaar zijn om energie te leveren, schakelt het lichaam over op andere energiebronnen, zoals vetten en aminozuren. Omdat de verwerking ervan echter ingewikkelder is voor het lichaam en de energie niet zo snel kan worden geleverd, reageert het lichaam door de productie van mitochondriën te verhogen. Kortom, een koolhydraatarm dieet of vastend periode gekoppeld aan krachttraining stimuleert sterk de vorming van nieuwe mitochondriën in de spieren.
Ziekten van de mitochondriën
Mitochondriale ziekten zijn meestal te wijten aan defecten in de zogenaamde ademhalingsketen van de mitochondriën. Als onze weefsels van voldoende zuurstof worden voorzien, zorgt deze ademhalingsketen ervoor dat de cellen hier voldoende energie hebben om hun functies uit te voeren en zichzelf in leven te houden. Dienovereenkomstig betekenen defecten in deze ademhalingsketen in hun uiteindelijke volgorde de dood van deze cellen.
Deze celdood komt vooral voor in organen of weefsels die afhankelijk zijn van een constante aanvoer van energie. Deze omvatten skelet- en hartspieren en onze centrale zenuwstelsel, maar ook de nieren en lever. De getroffenen klagen meestal over ernstige spiermassa pijn na inspanning, verminderde mentale vermogens hebben of kunnen lijden aan epileptische aanvallen.
A nier disfunctie kan ook voorkomen. De moeilijkheid voor de dokter is om deze symptomen correct te interpreteren. Aangezien niet alle mitochondriën in het lichaam, en in sommige gevallen zelfs niet alle mitochondriën van een cel, deze verstoorde mitochondriale functie hebben, kunnen de manifestaties sterk verschillen van persoon tot persoon.
In de geneeskunde zijn er echter gevestigde ziektecomplexen waarbij meerdere organen altijd door storingen worden aangetast. Deze ziekten worden meestal gediagnosticeerd door middel van een klein weefselmonster uit een spier. Dit weefselmonster wordt microscopisch onderzocht op afwijkingen.
Als er zogenaamde “rafelige rode vezels” (een samenklontering van mitochondriën) aanwezig zijn, zijn deze een zeer sterke indicatie van de aanwezigheid van een mitochondriale ziekte. Daarnaast worden de componenten van de ademhalingsketen vaak onderzocht op hun functie en de mitochondriale DNA voor mutaties met behulp van sequencing. Behandeling of zelfs genezing van mitochondriale ziekten is momenteel (2017) nog niet mogelijk.
- Bij het Leigh-syndroom treedt bijvoorbeeld celdood op in het gebied van de hersenen stam en schade aan perifere zenuwen. Naarmate de ziekte vordert, worden organen zoals de hart-, lever en nieren worden ook vatbaar en houden uiteindelijk op te functioneren.
- In het symptoomcomplex van myopathie, encefalopathie, melk geven acidose, beroerte-achtige episodes, of kortweg MELAS-syndroom, de getroffen persoon lijdt aan celdefecten in skeletspieren en de centrale zenuwstelsel.
