Kegels: structuur, functie en ziekten

Kegeltjes zijn de fotoreceptoren op de netvlies van het oog verantwoordelijk voor kleur en scherp zicht. Ze zijn sterk geconcentreerd in de gele vlek, het gebied van kleurwaarneming en ook het gebied van het scherpste zicht. Mensen hebben drie verschillende soorten kegels, die elk hun maximale gevoeligheid hebben in het blauwe, groene en rode frequentiebereik van licht.

Wat zijn de kegels?

De zone met het scherpste zicht is geconcentreerd in het menselijk netvlies in de gele vlek (fovea centralis) met een diameter van ongeveer 1.5 mm. Tegelijkertijd bevindt kleurwaarneming zich ook in de fovea centralis. De gele vlek is centraal gelegen in de visuele as van het oog voor "strak kijken" en is uitgerust met ongeveer 140,000 kleurenfotoreceptoren per qmm. Dit zijn zogenaamde L-, M- en S-kegels, die hun hoogste lichtgevoeligheid hebben in het geelgroene, groene en blauwviolette bereik. Hoewel de L-kegeltjes hun maximale gevoeligheid van 563 nanometer hebben in het geelgroene bereik, nemen ze ook het rode bereik over, zodat ze meestal rode receptoren worden genoemd. In het binnenste deel van de fovea centralis, de foveola, die slechts ongeveer 0.33 mm in diameter is, zijn alleen M- en L-kegels aanwezig. In totaal zijn er ongeveer 6 miljoen kleurreceptoren (kegeltjes) op het netvlies. Naast de kegeltjes is het netvlies voornamelijk buiten de gele vlek voorzien van zo'n 120 miljoen extra fotoreceptoren, de zogenaamde staafjes. Ze lijken qua structuur op de kegels, maar zijn veel gevoeliger voor licht en kunnen alleen onderscheid maken tussen lichte en donkere tonen. Ze zijn ook erg gevoelig voor bewegende objecten in het perifere gezichtsveld, dwz buiten de fovea centralis.

Anatomie en structuur

De drie verschillende soorten kegeltjes en staafjes, die slechts in één type in het netvlies aanwezig zijn, zetten in hun functie als fotoreceptoren ontvangen lichtpakketjes om in elektrische zenuwsignalen. Ondanks enigszins verschillende taken werken alle fotoreceptoren volgens hetzelfde biochemisch-fysische werkingsprincipe. De kegels bestaan ​​uit een buitenste en een binnenste segment, de kern en de synaps voor communicatie met bipolaire cellen. De buitenste en binnenste segmenten van de cellen zijn verbonden door een vaste cilium, de verbindende cilium. De cilium bestaat uit microtubuli in een niet-hoekige opstelling (negenzijdige veelhoek). De microtubuli dienen om de verbinding tussen de buitenste en binnenste segmenten mechanisch te stabiliseren en om materie te transporteren. Het buitensegment van de kegels heeft een groot aantal membraaninvaginaties, de zogenaamde schijven. Ze vormen platte, dicht opeengepakte blaasjes, die - afhankelijk van hun type - bepaalde visuele pigmenten bevatten. Het binnenste segment met de celkern vormt het metabolisch actieve deel van de fotoreceptor. Aan het endoplasmatisch reticulum vindt eiwitsynthese plaats en in de kern een veelvoud van mitochondria zorgt voor energiemetabolisme​ Elke kegel heeft contact met zijn "eigen" bipolaire cel via zijn synaps, zodat het visuele centrum in de hersenen kan voor elke kegel een afzonderlijke pixel weergeven, waardoor een scherp zicht met hoge resolutie mogelijk is.

Taken

De belangrijkste taak van de kegeltjes is de transductie van lichtimpulsen, het omzetten van ontvangen lichtprikkels in een elektrische zenuwimpuls. De transductie vindt grotendeels plaats in het buitensegment van de kegel in de vorm van een complexe 'visuele signaaltransductiecascade'. Het startpunt is jodopsine, dat is samengesteld uit cone opsin, het eiwitgedeelte van een ander visueel pigment afhankelijk van het type conus, en retinale, een vitamine A derivaat. Een invallend foton van de "juiste" golflengte leidt tot een omzetting van het netvlies in een andere vorm, waardoor de twee moleculaire componenten weer scheiden en het opsin wordt geactiveerd, wat een cascade van reacties en biochemische omzettingen op gang brengt. Twee kenmerken zijn hierbij belangrijk. Zolang een kegel geen lichtpulsen ontvangt van de lengtegolf waarop zijn type jodopsine reageert, produceert de kegel continu de neurotransmitter glutamaat​ Als de signaaltransductiecascade wordt geïnitieerd door geschikte lichtinvoer, wordt de release van glutamaat wordt geremd, waardoor de ionenkanalen bij de synaps-verbonden bipolaire cel worden gesloten. Dit resulteert in nieuwe actiepotentialen in het stroomafwaartse netvlies ganglion cellen, die als elektrische impulsen naar de visuele centra van het CZS worden gestuurd voor verdere verwerking.Het daadwerkelijke signaal wordt dus niet geproduceerd door activering van een neurotransmitter, maar vanwege zijn remming. Een andere bijzonderheid is dat in tegenstelling tot de meeste zenuwimpulsen, waar het “alles-of-niets-principe” heerst, de bipolaire cel bij transductie geleidelijke signalen kan produceren, afhankelijk van de sterkte van de remming van de glutamaat. Dus de sterkte van het signaal uitgezonden door de bipolaire cel komt overeen met de sterkte van de lichtinval op de corresponderende kegel.

Ziekten

De meest voorkomende symptomen van disfunctie geassocieerd met kegeltjes in de netvlies van het oog zijn kleurwaarnemingsstoornissen, kleur blindheid, en verslechtering van het contrastzicht en zelfs verlies van gezichtsveld. Bij tekortkomingen in het kleurenzien is het corresponderende type kegeltjes beperkt in functie, terwijl ze in kleur zijn blindheid, de kegels zijn afwezig of hebben een totale functionele storing. De visuele defecten kunnen aangeboren of verworven zijn. De meest voorkomende genetische tekortkoming in het kleurenzien is groenafwijking (deuteranopie). Het komt voornamelijk voor bij mannen als gevolg van een genetisch defect op het X-chromosoom. Ongeveer 8% van de mannelijke bevolking wordt getroffen. Verminderde waarneming van kleuren in het blauwe tot gele bereik is het meest voorkomende visuele defect bij verlies van kleurenzien door laesies op de optische zenuw door een ongeval, beroerte or hersenen tumor. In sommige gevallen is aangeboren kegelstaafdystrofie (ZSD) aanwezig met langzaam progressieve symptomen tot verlies van gezichtsveld. De ziekte begint op de gele vlek en veroorzaakt aanvankelijk degeneratie van de kegeltjes, en pas later worden de staafjes aangetast doordat de dystrofie zich uitbreidt naar andere delen van het netvlies.