Ik herken longfibrose aan deze symptomen
In de vroege stadia zijn de symptomen van longfibrose vaak niet-specifiek, in het geval van chronisch hoesten en toenemende kortademigheid onder stress, moet men denken aan een long ziekte. In de meeste gevallen is het een droge prikkelbaar hoesten. Echter, koorts kan ook voorkomen. Dan soms de verkeerde diagnose van longontsteking is gemaakt. Net als bij andere geavanceerde long ziekten lijden patiënten met pulmonale fibrose in het eindstadium ook aan ademnood in rust.
Diagnose van pulmonale fibrose
Longfibrose is een zeer veelzijdige ziekte en daarom vaak niet gemakkelijk te diagnosticeren. De eerste indicaties worden echter gegeven door symptomen als chronisch hoesten en kortademigheid bij stress. De medische geschiedenis kan vervolgens worden gebruikt om te bepalen of er triggers zijn voor longfibrose.
De fysiek onderzoek wordt gevolgd door een reeks examens. Het eerste examen wordt zeker een examen van long functie. Dit kan zelfs in de huisartsenpraktijk.
Dit zal het vermoeden van longfibrose bevestigen. Daarna gaat de reis verder naar de specialist. Hier kunnen beeldvormende onderzoeken zoals een Röntgenstraal en computertomografie worden uitgevoerd.
Computertomografie met hoge resolutie is het belangrijkste diagnostische hulpmiddel. Een onopvallende bevinding bij dit onderzoek sluit pulmonale fibrose uit. In het geval van longfibrose zijn afwijkingen meestal al duidelijk bij de conventionele Röntgenstraal onderzoek van de borst.
Radiologen omschrijven dit als een toename van het tekenen van de longstructuur. Eigenlijk zou het met lucht gevulde longweefsel zwart moeten lijken in de Röntgenstraal afbeelding, terwijl bloed schepen en bindweefsel septum lijkt wit. Bij pulmonale fibrose, bindweefsel hermodellering van het longweefsel komt vaker voor. Deze toename in bindweefsel is te zien op het röntgenbeeld. Het onderzoek bij uitstek om de diagnose te bevestigen, is computertomografie met hoge resolutie (CT).
Behandeling en therapie van pulmonale fibrose
De hermodellering van het bindweefsel van het longweefsel in de context van longfibrose is meestal onomkeerbaar. Er is geen oorzakelijke behandeling voor de meeste vormen van longfibrose. Belangrijke therapeutische doelen zijn daarom om verdere progressie van de ziekte te voorkomen door mogelijke triggers te elimineren, en om de kwaliteit van leven te verbeteren door de symptomen zo effectief mogelijk te behandelen.
Patiënten met de idiopathische vorm van pulmonale fibrose reageren echter meestal minder goed op de behandeling. Inmiddels zijn er nieuwere geneesmiddelen die zijn goedgekeurd voor de behandeling van de idiopathische vorm, zoals pirfenidon en nintedanib. Deze worden gebruikt om verdere progressie van de ziekte te voorkomen.
De laatste optie voor jonge patiënten in de laatste stadia van pulmonale fibrose is een longtransplantatie. Voor symptomatische therapie krijgen alle patiënten vanaf een bepaald stadium langdurige zuurstoftherapie, waarbij de patiënten bijna de hele dag aanvullende zuurstof krijgen.
- Als de triggers voor longfibrose bekend zijn, moeten ze worden geëlimineerd.
Patiënten die op het werk stof inademen, moeten van baan veranderen.
- Als de oorzaak een reumatische aandoening is, moet deze zo optimaal mogelijk worden behandeld.
- Vaak heeft pulmonale fibrose zelf ook een ontstekingscomponent, daarom worden veel patiënten ook behandeld cortisone.
Longfibrose is tot op de dag van vandaag niet te genezen. Zelfs de bindweefselveranderingen die al in de longen hebben plaatsgevonden, kunnen niet worden teruggedraaid. Bovendien hangt het van de trigger van longfibrose af of de ziekte kan worden gestopt tijdens de progressie.
In idiopathische vormen is de trigger voor pulmonale fibrose niet bekend. Er is dus geen causale therapie. De ziekte vordert meestal steeds verder.
Op dit moment is er geen remedie. Natuurlijk werkt de wetenschap hard om nieuwe medicijnen te vinden die de progressie van de ziekte op zijn minst aanzienlijk kunnen vertragen. Maar tot nu toe is er geen doorbraak in onderzoek.
Dit is bijzonder belastend voor jonge patiënten, aangezien de levensverwachting aanzienlijk wordt beperkt door het feit dat de ziekte niet alleen een ziekte van de lever, maar ook van de nieren. De enige hoop voor deze patiënten is een longtransplantatie. Door transplantatie, krijgen de patiënten significant meer kwaliteit van leven en ook iets meer tijd. 5 jaar na a longtransplantatie 70% van de getransplanteerde patiënten leeft nog en dit aantal verbetert voortdurend door nieuwe immunosuppressieve geneesmiddelen. Vanwege het gebrek aan donororganen en de ernst van de operatie, longtransplantatie is slechts een optie voor enkele patiënten.
Alle artikelen in deze serie:
