Stadia van pulmonale fibrose
In de vroege stadia van pulmonale fibrose lijden patiënten aanvankelijk alleen aan een hoesten en kortademigheid bij inspanning, maar in de meeste gevallen ontwikkelt de ziekte zich dan verder. In een vergevorderd stadium zijn de symptomen ernstiger. Het gebrek aan zuurstof in de bloed leidt tot cyanose (blauwe verkleuring van de lippen).
Patiënten hebben moeite ademhaling zelfs in rust. Het vermogen om met stress om te gaan is uiterst beperkt. Vanwege de verhoogde druk in de pulmonale circulatie, er is ook gelijk hart- stam.
De laatste fase van longfibrose is een "honingraat" long“, Het longweefsel is zo ver teruggetrokken dat het voor een groot deel is vervangen door bindweefsel holtes. Longfibrose is geen uniform klinisch beeld. Het is eerder een verzamelnaam voor een grote verscheidenheid aan ziekten waarbij bindweefsel in de long verspreidt zich.
Het verloop van de ziekte is daardoor vaak heel anders. Het hangt er meestal van af of de triggerende factor kan worden geïdentificeerd en geëlimineerd. Hoewel er in de meeste gevallen geen causale therapie is en de bindweefsel remodellering is onomkeerbaar, vroege diagnose is belangrijk om een long-vriendelijke levensstijl.
Roken versnelt het verloop van de ziekte enorm. Absoluut nicotine stopzetting wordt aanbevolen voor patiënten met longfibrose. In de idiopathische vorm van pulmonale fibrose is de trigger onbekend.
De ziekte is gewoonlijk chronisch progressief, dwz het vordert in de loop van de tijd. De symptomen verergeren, in de laatste fase hebben patiënten in rust al last van ademnood. Een langdurige zuurstoftherapie is noodzakelijk.
De toenemende druk in de pulmonale circulatie leidt tot een verhoogde belasting aan de rechterkant van de hart-. De patiënten hebben dan gelijk hart- mislukking. In de laatste fase van longfibrose zijn patiënten zeer ernstig ziek en kunnen ze nauwelijks uit bed komen.
De meeste patiënten in de laatste fase overlijden. De prognose van pulmonale fibrose hangt voornamelijk af van de oorzaak. Als de trigger bekend is en vroegtijdig kan worden geëlimineerd, is de prognose beter.
Als het echter een idiopathische vorm is waarvan de progressie slechts moeilijk te voorkomen is, is de prognose slecht. Kortom, longfibrose is een ernstige ziekte die gewoonlijk leidt tot een aanzienlijke verslechtering van de kwaliteit van leven. De levensverwachting is ook aanzienlijk verminderd.
Het is meestal twee tot vijf jaar na de diagnose, aangezien er voor de meeste vormen helaas nog geen causale therapie bestaat. Voor jongere patiënten met pulmonale fibrose, longtransplantatie is daarom meestal de enige hoop. Patiënten met longfibrose in het eindstadium zijn zeer ernstig ziek.
De meesten van hen sterven. De patiënten zijn bedlegerig. Ze hebben zelfs in rust last van kortademigheid.
De lippen zijn blauwachtig verkleurd (cyanose). Lichamelijke belasting is nauwelijks meer mogelijk. Alle patiënten zijn bijna elke minuut afhankelijk van extra zuurstof.
Dit kan ook thuis worden gedaan als onderdeel van een langdurige zuurstoftherapie. Door de verhoogde belasting van het rechterhart hebben patiënten ook last van de symptomen van rechter hartzwakte been oedeem, nek ader congestie en buikvocht veroorzaakt door congestie lever. In zo'n stadium longtransplantatie is niet meer mogelijk, dus de meeste patiënten overlijden in de loop van de ziekte.
Alle artikelen in deze serie:
