Ichthyose (ichthyosis) behoort tot de huid ziekten, wat merkbaar is door toegenomen schaalvergroting. Er bestaan verschillende vormen van deze ziekte, die van elkaar verschillen.
Wat is ichthyosis?
Achter de naam ichthyose (ichthyosis) is erfelijk huid ziekte, die wordt geassocieerd met een sterke, diffuse verhoorningsstoornis. Dit heeft vaak invloed op het geheel huid Af en toe wordt de ziekte ook wel vissenschubbenziekte genoemd. Het bestaat in verschillende vormen. In uitzonderlijke gevallen ichthyose maakt deel uit van een syndroom. Onafhankelijk van de vorm van de ziekte is deze ziekte niet besmettelijk. Aan welke vorm van ichthyosis de persoon lijdt, wordt bepaald aan de hand van het type overerving. Afgezien daarvan vertonen de verschillende vormen verschillende tekenen en ook verschillende fijne weefsels op de huid. Bovendien komen er af en toe overgangsvormen voor. De symptomen van de ziekte bestaan meestal vanaf de geboorte. Soms ontwikkelen ze zich echter pas in de eerste levensjaren. Verschillende vormen zijn onder meer ichthyosis vulgaris en aangeboren ichthyosis.
Oorzaken
Voor bijna alle soorten ichthyosis is een defecte drager van de genetische samenstelling de oorzaak. Omdat afwijkingen in genen over het algemeen erfelijk zijn, is deze huidziekte ook een erfelijke ziekte. De gen defect veroorzaakt een aandoening in de huidlagen. Een normaal huidvorming en afschilferingproces wordt niet gegeven. Normaal gesproken vernieuwt de huid zichzelf continu. De opperhuid is opgebouwd uit meerdere lagen. In de onderste laag worden nieuwe cellen gevormd, die naar de lagen erboven gaan. Onderweg worden de cellen verhoornd en sterven ze af. Door celmigratie kan de hoornlaag zichzelf ongeveer elke vier weken vernieuwen. Bij een intacte huid zijn nieuwe celvorming en afschilfering gezond evenwicht Bij ichthyosis (ichthyosis) daarentegen wordt de natuurlijke afschilfering verstoord, zodat zichtbaar grote huidschubben ontwikkelen.
Symptomen, klachten en tekenen
Afhankelijk van het type en de ernst kan ichthyosis heel verschillende symptomen, klachten en verschijnselen veroorzaken. Kenmerkend voor de ziekte van vissenschubben is uitgebreide, plaatachtige verhoorning van de huid. Deze zijn meestal schilferig huidletsels, kan aanwezig zijn vanaf de geboorte of zich ontwikkelen in de eerste weken en maanden na de geboorte. Ichthyosis vulgaris breekt gewoonlijk drie tot twaalf maanden na de geboorte uit. Deze vorm is te herkennen aan het grijs tot groenachtig huidveranderingen die verschijnen op de extensorzijden van de armen en benen. Af en toe de boete huidschubben verschijnen ook op de hoofdhuid. De aangetaste huid is droog en zacht en bladdert bij aanraking af. De huidskleur kan bruinachtig tot geelachtig zijn, af en toe bloeden onder de verhoorning, waardoor de huid in het getroffen gebied roodachtig wordt. Typerend voor ichthyosis vulgaris zijn ook ichthyosis handen en voeten. In dit geval nemen de huidlijnen een ruwe vorm aan waardoor de huid op sommige plaatsen gerimpeld lijkt. Bij een kwart van de patiënten symptomen van neurodermitis zijn toegevoegd. Het risico van astma wordt ook verhoogd. Als ichthyosis vroeg wordt behandeld, kunnen de symptomen snel worden verlicht. Zonder behandeling kunnen zich ernstige luchtweginfecties en andere complicaties voordoen.
Diagnose en verloop
Diagnose van ichthyosis is mogelijk na het registreren van de symptomen en een gedetailleerde analyse van het uiterlijk. Het type schilfering, het karakteristieke patroon van besmetting en de bijbehorende symptomen duiden op de specifieke vorm van ichthyosis. Afhankelijk van de vermoedelijke vorm van de ziekte worden vervolgens verdere specifieke diagnostische methoden gebruikt. De arts analyseert bijvoorbeeld minuscule weefselmonsters. Bovendien kan een mogelijk enzymdeficiëntie worden gedetecteerd in de monsters of kan een beschadigde genetische drager worden bevestigd door middel van DNA-analyse. Het beloop van deze huidziekte duurt altijd lang. Hoe ernstig het is, hangt af van de vorm van de ziekte. In zeer ernstige vormen kan een ziek kind kort na de geboorte overlijden. Bij lichtere en matige vormen van ichthyosis treden meestal specifieke complicaties op bij het ouder worden, vanwege de droge en stijve huid van de aangedane persoon.
Complicaties
Door ichthyosis zijn er ernstige ongemakken en symptomen op de huid van de patiënt, maar de symptomen verschijnen al in jeugd, zodat de diagnose en behandeling van ichthyosis in een vroeg stadium kan worden uitgevoerd. In de regel vormen zich knobbeltjes en schubben op de huid. Zowel mannen als vrouwen worden in gelijke mate door de ziekte getroffen. De huid verliest constant schubben, wat een negatief effect heeft op de esthetiek van de patiënt. Het is daarom niet ongebruikelijk om een afname van het gevoel van eigenwaarde en minderwaardigheidscomplexen te ervaren. Het is echter niet ongebruikelijk dat de symptomen van ichthyosis op volwassen leeftijd verdwijnen, zodat er geen verdere complicaties of ongemakken zijn. Het is niet mogelijk om ichthyosis oorzakelijk te behandelen. De getroffen persoon kan verschillende gebruiken crèmes en zalven om de symptomen te verlichten. In de meeste gevallen baden met verschillende zouten helpen ook om de symptomen van ichthyosis te beperken. De levensverwachting wordt niet verminderd door deze ziekte. Als er psychische klachten zijn, kunnen deze worden behandeld door een psycholoog.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als typische symptomen zoals keratinisatie van de huid of neurodermitis tekenen worden opgemerkt, in elk geval moet een arts worden geraadpleegd. Ichthyosis kan goed worden behandeld als het vroeg wordt ontdekt. Mensen die de eerste waarschuwingssignalen opmerken, moeten daarom snel een arts raadplegen. Dit geldt vooral als risicofactoren zoals neurodermitis of andere huidziekten zijn aanwezig. Baby's die kort na de geboorte symptomen van ichthyosis vertonen, moeten onmiddellijk in een gespecialiseerde kliniek worden behandeld. In minder ernstige gevallen dient de huisarts te worden geraadpleegd. De arts kan de ziekte diagnosticeren en de patiënt indien nodig doorverwijzen naar een dermatoloog. Als er psychische klachten ontstaan als gevolg van de externe veranderingen, kan ook een therapeut worden geraadpleegd. De belangrijkste focus ligt echter op het behandelen van de lichamelijke symptomen. Tijdens de therapiede huid moet regelmatig worden onderzocht en indien nodig moet de medicatie worden aangepast. Daarom, zelfs in het geval van milde symptomen, permanent medisch Grensverkeer wordt aangeduid.
Behandeling en therapie
De therapie van ichthyosis is gericht op het verlichten van de symptomen. Door verzorging zou de huid soepeler moeten worden maatregelen en huidscheuren moeten worden vermeden of behandeld. Dit kan de ziekte niet genezen, maar het kan de kwaliteit van leven van de patiënt verbeteren. Lokale behandeling met specifiek zalven is een belangrijk onderdeel van de therapie Bovendien moet bij de meeste vormen van ichthyosis de huid tweemaal daags worden gewassen, ingewreven en ingevet. crèmes bevattende ureum zijn hiervoor geschikt. Als de huid ernstig is aangetast maar niet ontstoken, vitamine A zuurderivaten kunnen ook worden gebruikt. Deze preparaten hebben echter enkele sterke bijwerkingen, dus ze mogen alleen worden ingenomen onder strikt overleg en onder toezicht van een arts. Naast lokale therapie is psychologische ondersteuning van patiënten vaak nuttig. Veel getroffen mensen voelen zich sociaal uitgesloten door ichthyosis (ichthyosis), dus met behulp van therapie of een zelfhulpgroep kunnen deze angsten worden overwonnen.
Vooruitzichten en prognose
Ichthyosis is niet te genezen omdat het een groep erfelijke ziekten is. Met een goede behandeling kunnen de symptomen echter aanzienlijk worden verlicht. Opgemerkt moet worden dat de huid levenslange intensieve zorg nodig heeft. Ondanks de ongeneeslijkheid van de ziekte, is de prognose van ichthyosis meestal goed met de juiste behandeling. Omdat het echter geen uniforme ziekte is, kan in zeldzame gevallen een ernstige vorm van progressie optreden. Bij zogenaamde harlekijn-ichthyosis sterven patiënten bijvoorbeeld vaak kort voor of na de geboorte aan infecties of aandoeningen van de luchtwegen. Zelfs bij de mildere vormen van de ziekte, zonder therapie en huidverzorging maatregelenkunnen complicaties ontstaan door de droge en niet-elastische huid. Zo zijn pijnlijke tranen in de huid mogelijk. Soms wordt zweten ook belemmerd door de constante vorming van eelt. In extreme gevallen leidt dit tot instorting van de bloedsomloop door oververhitting van het lichaam (hyperthermie), vooral bij hoge zomertemperaturen of lichamelijke inspanning. In sommige gevallen neurodermitis of astma komen samen met ichthyosis voor. Een ander gevolg van de ziekte is vaak de psychologische belasting van de patiënten. Dit kan zich uitstrekken tot sociale uitsluiting en de ontwikkeling van angst, waarvoor vaak ook psychologische zorg nodig is.
het voorkomen
Omdat ichthyosis bijna altijd een erfelijke ziekte is, zijn er geen speciale preventieve middelen maatregelen Als deze huidziekte echter bestaat, kan deze door bepaalde maatregelen worden vertraagd. Bijvoorbeeld de natuurlijke remedies zon en zout water hebben bewezen gunstig te zijn voor de zieke huid. Bovendien mogen getroffenen niet in contact komen met huidbeschadigende en ontvettende stoffen. Deze kunnen een negatief effect hebben op het beloop van ichthyosis.
Nazorg
De nazorg van ichthyosis verwijst meestal naar het verlichten van symptomen. De exacte maatregelen zijn afhankelijk van de individuele vorm van de ziekte. De belangrijkste focus ligt op intensieve verzorging van de aangetaste huid. Contact met zout water en van de zon is aangetoond dat het een genezend effect heeft op het ziektebeeld, daarom raden artsen hun patiënten vaak aan om tijd aan zee door te brengen. Een verhoogde zweetproductie is echter nogal contraproductief. De getroffenen moeten ook wegblijven van stoffen die schadelijk zijn voor de huid. Ontvettingsmiddelen kunnen ook leiden tot negatieve gevolgen. Door het uitdrogen van de huid als gevolg van de ziekte heeft deze voldoende nodig water en dik. Patiënten kunnen kiezen uit speciale gels en lotions Voor dit doeleinde. De arts weet welke producten uit de vakhandel hier bijzonder effectief zijn. Tijdens een consult bij de huisarts kunnen getroffenen ook te weten komen wat een individuele behandeling is ureum, salicylzuur of andere actieve ingrediënten eruit kunnen zien. Badoliën, zachte borstels en sponzen zijn beschikbaar om de huid te ontdoen van verhoorning en roos Harde gebieden kunnen worden verzacht in een stoombad De behandelende arts zal passende aanbevelingen doen en kan ook informatie geven over veranderingen in het voedingspatroon en spanning vermijding. Als de baan verantwoordelijk is voor de voorwaarde, patiënten zouden moeten overwegen om te veranderen.
Hier is wat u zelf kunt doen
Ichthyosis moet altijd worden behandeld, afhankelijk van de individuele symptomen van de ziekte. Omdat de huid uitgedroogd is, heeft deze water en vet nodig, bij voorkeur in de vorm van een speciale douche gels en lotions van speciaalzaken. In overleg met de arts kan ook ichthyosis worden behandeld salicylzuur, ureum, melkzuur or vitamine A zuur. Schilfering van de huid werkt het beste met keukenzout en badolie. Stoombaden verzachten keratinisatie en kunnen voorzichtig worden verwijderd met een spons of zachte borstel. Bij inwendige behandeling geldt altijd het doktersadvies. In de regel zal de arts het voorschrijven acitretine tablets, waarvan het effect wordt ondersteund door een verandering in dieet en het vermijden van spanning Naast deze maatregelen moet de getroffen persoon ook preventieve maatregelen nemen. In de meeste gevallen is bijvoorbeeld een verandering van beroep zinvol, omdat de gevoelige huid een geschikte omgeving nodig heeft om niet opnieuw ziek te worden. Bovendien moet de zweetproductie worden verminderd, vooral in de zomermaanden. Koeling van drankjes en een eerste hulp kit moet altijd bij de hand zijn. Moet echter verwarmen beroerte or koortsstuipen voorkomen, kunt u het beste onmiddellijk de hulpdiensten bellen.
