De voor: functie, taken, rol en ziekten

Het vouwen van de zygote is een celdeling in de vroege embryogenese. Het volgt op de bevruchting en maakt deel uit van de pre-embryonale ontwikkeling. Fouten bij het verdelen van de voren worden geassocieerd met gen mutaties zoals trisomieën of ouderlijke stoornissen.

Wat is fronsen?

Furchung van de zygote is een celdeling in de vroege embryogenese. Het volgt op bevruchting en maakt deel uit van de pre-embryonale ontwikkeling. Aan het begin van de embryogenese vindt celdeling door vernauwing plaats op het bevruchte ei. Dit proces wordt ook wel groeven of groendeling van de zygote genoemd en komt voor in alle meercellige organismen. De embryo- neemt tijdens deze celdeling niet in omvang toe, maar wordt gesegmenteerd. De voorafdeling vertoont een hoog tempo omdat er geen nieuwe productie van biologische componenten nodig is. Op deze manier kan theoretisch elke zeven tot acht minuten een nucleaire deling plaatsvinden. De delingen verlopen synchroon, in tegenstelling tot conventionele celdeling, en de relatie tussen nucleair en plasma verandert permanent met een verkorte celcyclus bestaande uit een S- en M-fase. Het eindproduct van de groeven is de zogenaamde morula. Dit is een met cellen gevulde bol met daarin de blastomeren. Deze blastomeren zijn de cellen die tijdens de deling worden gevormd. Over het algemeen worden drie verschillende soorten voren onderscheiden: meroblastische groeven van vissen, reptielen, insecten en vogels; holoblastische groeven van zoogdieren en amfibieën; en spiraalvormige groeven van ringwormen en weekdieren.

Functie en taak

Voorverdelingen maken deel uit van de pre-embryonale fase van de embryonale ontwikkeling en volgen op de bevruchting van het ei. Voren wordt voorafgegaan door kernfusie in de eicel. Een paar uur later begint de eerste celdeling, die aanleiding geeft tot de morula van een tweecellig stadium tot een viercellig en achtcellig stadium. De morula is een rondachtig cluster van cellen dat zich ontwikkelt op de derde of vierde dag na de bevruchting. Celdelingen vinden plaats in de vorm van mitose. De volgende cellen zijn dus genetisch identiek aan de zygote en worden daarom ook wel klonen genoemd. De morula wordt binnen vijf tot zes dagen een kiemblaasje of blastula in de eileider en nestelt zich in deze vorm in de slijmvlies van de baarmoeder​ Het groeven van de zygote is dus een belangrijke voorbereidende stap in de embryonale ontwikkeling en heeft een overeenkomstig hoge waarde voor de voortplanting. Aan het begin van elke groendeling worden de cellen, maar niet het plasma, meer. Dus de cellen groeien later en momenteel alleen verdelen in blastomeren van afnemende grootte. In het plasma van de zygote zit dooier, met verschillende distributie​ Gewoonlijk is een relatief dooierarme kant naar een relatief dooierrijke kant gericht. De overgang tussen deze twee kanten wordt de grijze halve maan genoemd. De dooier distributie bepaalt in detail hoe de mitotische deling van de zygote verloopt. Dooierrijke locaties worden de vegetatieve pool genoemd en ondergaan langzame groeven. Aan de zogenaamde dierenpool van de dooierarme zijde treedt het groeven sneller op. De verschillende soorten groeven zijn dus gerelateerd aan de distributie van de dooier. Totaal evenwichtsgroeven treedt bijvoorbeeld op in dooiers van isolecithal. De dooier is relatief gelijkmatig verdeeld over deze zygoten. Totaal evenwichtsgroeven leidt tot gelijkmatig verdeelde blastomeren van ongeveer gelijke grootte en komt voornamelijk voor bij holoblasten. Het tegenovergestelde is totaal ongelijk of schijfvormig gegroefd. Het veronderstelt een telolecithale dooierverdeling waarbij de dooier zich voornamelijk op de vegetatieve pool van de zygote bevindt. Eieren met een bijzonder overvloedige dooier op de vegetatieve pool ondergaan schijfvormige groeven. De meroblasten zijn bijvoorbeeld wezens met dit soort groeven. Het derde type vorenverdeling is oppervlakkig groeven. Het vindt plaats op centrolecithal eieren met de dooier erin. De nieuwe cellen worden gevormd op het ei-oppervlak en de dooier blijft in de cel.

Ziekten en kwalen

Tijdens de eerste groendeling kunnen al chromosomale verliezen of verdubbelingen optreden. Gewoonlijk zijn delingsstoornissen van het ei of sperma cel vóór bevruchting zijn verantwoordelijk voor dergelijke verschijnselen. Tijdens mitotische deling worden bijvoorbeeld embryo's met een trisomale of disomale cellijn geproduceerd waar dit niet nodig is. Een uniparentale disomie kan zich ontwikkelen tot een isodisomie, waarbij één ouderchromosoom geheel of gedeeltelijk wordt gedupliceerd. Dergelijke chromosomale afwijkingen zijn bij genetici bekend als mozaïeken. Het Pätau-syndroom is bijvoorbeeld een ziekte die verband houdt met trisomie van chromosoom 13. Het syndroom wordt geassocieerd met een hoge mortaliteit en wordt geassocieerd met doodgeboorten. Ook misvormingen van de ledematen worden in het ziektebeeld opgenomen hart- defecten of ontwikkelingsstoornissen van de hersenen en misvormingen van de centrale zenuwstelsel​ Het Edwards-syndroom staat daarentegen bekend als trisomie 18. Bij deze ziekte hart- defecten, ontwikkelingsstoornissen van de hersenen en misvormingen van de centrale zenuwstelsel zijn ook aanwezig. Misvormingen van de ledematen en buik zijn ook veel voorkomende symptomen. Uniparentale disomie wordt nu ook geassocieerd met aandoeningen zoals Prader-Willi-syndroom en Angelmann-syndroom. In Prader-Willi-syndroom, klein van gestalte en mentaal vertraging zijn meestal aanwezig naast een aanleg voor zwaarlijvigheid​ Angelmann-syndroom wordt gekenmerkt door epilepsieën, misvormingen en ataxieën, evenals convulsies, perceptuele stoornissen en ernstige psychomotorische vertraging​ De mate waarin trisomieën of disomieën worden uitgesproken in individuele gevallen en de mate waarin ze het leven van getroffen individuen beïnvloeden, verschillen aanzienlijk van persoon tot persoon.