De eenvoudigste onderverdeling van myasthenia gravis is als volgt:
- Oculaire myasthenie - alleen de externe oogspieren worden aangetast.
- Gegeneraliseerde myasthenie - betrokkenheid van gezichts-, faryngeale, cervicale / nek- en skeletspieren; milde / medium / ernstige expressie mogelijk
- Paraneoplastische myasthenie - in het geval van thymoom (tumor afkomstig van thymusweefsel).
- Congenitale (aangeboren) myasthenie (zeldzaam) - autosomaal recessieve erfelijke aandoening, met jeugd niet immuungemedieerd; pre- en postsynaptische (gelegen voor en na de synaps) afwijkingen.
Neonatale myasthenie is een speciale vorm. In dit geval de IgG-klasse autoantilichamen de placentabarrière passeren en voorbijgaande (tijdelijke) neonatale myasthenie veroorzaken. De manifestaties van de neonatale variant van de ziekte ontwikkelen zich in de eerste dagen na de geboorte. De incidentie is ongeveer 1 op de 12 pasgeborenen van moeders met myasthenie. Auto-antilichamen kan ook worden overgedragen via de biest (biest) in de eerste dagen na de geboorte. Er is echter geen bezwaar tegen borstvoeding, aangezien de symptomen meestal na enkele weken verdwijnen. Na meer dan drie maanden is de acetylcholine receptor antilichamen zijn niet langer detecteerbaar. Myasthenie zal naar verwachting niet op latere leeftijd bij het kind optreden. Een classificatie van myasthenia gravis is ontworpen door Ossermann in 1958 en aangepast door het Amerikaanse genootschap MGFA. Het gaat hier om een indeling van patiënten met dezelfde klinische kenmerken in overeenkomstige cohorten. Klinische classificatie van myasthenia gravis (gemodificeerde MGFA-classificatie 2000) [volgens richtlijn]:
Klasse | kenmerken |
I | Pure oculaire myasthenie beperkt tot externe oogspieren en ooglidsluiting |
II | Milde tot matige gegeneraliseerde myasthenie waarbij andere spiergroepen betrokken zijn, vaak inclusief oogspieren |
III | Matige gegeneraliseerde myasthenie, vaak inclusief oogspieren |
IV | Ernstige gegeneraliseerde myasthenie |
V | Behoefte aan intubatie met en zonder ventilatie*. |
Klassen II t / m IV kunnen worden onderverdeeld in 2 subgroepen: | |
A | Nadruk op ledematen en / of ledemaatgordels, geringe betrokkenheid van orofaryngeale spiergroepen (die de mond en keel aantasten) |
B | Specifieke betrokkenheid van orofaryngeale en / of ademhalingsspieren, min of meer gelijke betrokkenheid van ledematen of rompgerelateerde spiergroepen |
* Noodzaak van een neussonde zonder intubatie: klasse IVb. |
De verschillende vormen en manifestaties van myasthenia gravis zijn weergegeven in de onderstaande tabel. Klinisch-pathogenetische classificatie van MG (gewijzigd en uitgebreid van Compston, Vincent) [volgens richtlijn]:
Vroeg begin myasthenia gravis (EOMG). | Myasthenia gravis met late aanvang (LOMG). | Thymoom-geassocieerde MG (TAMG). | Anti-MuSK AK-geassocieerde MG (MAMG). | Oculaire MG (OMG) | |
Geschatte frequentie | 20% | 45% | 10-15% | 6% | 15% |
Verloop en manifestatie |
|
|
|
|
|
Leeftijd bij aanvang |
|
|
|
|
|
Man vrouw | 1: 3 | 5: 1 | 1: 1 | 1: 3 | 1: 2 |
HLA-vereniging (Kaukasisch) |
|
|
|
|
niet gespecificeerd |
(Auto) antilichaam |
|
|
|
|
|
Typische thymuspathologie |
|
|
|
|
|
Reactie op thymectomie (verwijdering van de thymus/ bris). |
|
|
|
|
|
Reactie op immunotherapie | + + + | + + + | | | + + + |