De ziekte van Baló is een neurologische aandoening die ook bekend staat als concentrische sclerose, de acute variant van multiple sclerose Schade aan de witte stof, die door demyelinisatie een goed zichtbaar ringpatroon vormt, is het belangrijkste kenmerk van de ziekte van Baló. De behandeling is meestal met medicatie.
Wat is de ziekte van Baló?
Spiraalvormige demyelinisatie van de witte stof in het midden zenuwstelsel (CZS) is het belangrijkste kenmerk van de ziekte van Baló. De witte stof zijn de gemyeliniseerde (en dus elektrisch geïsoleerde) vezels van de neuronen. In 1928 beschreef de Hongaar József Baló de ziekte voor het eerst bij overleden patiënten. Vandaag, met de hulp van MRI (MRI), kunnen artsen het kenmerkende klinische patroon visualiseren in de grote hersenen: De neurodegeneratieve ziekte laat concentrische cirkels achter in de witte stof die lijken op de jaarringen van een boom of een gesneden ui Ze komen voor omdat demyelinisatie de myeline-cellen niet uniform beïnvloedt, maar afwisselend sterkere en zwakkere atrofie veroorzaakt. De ziekte van Baró is een variant van multiple sclerose dat wordt ook gekenmerkt door demyelinisatie van de witte stof en komt vaak voor in episodes. Synoniemen voor de ziekte zijn onder meer Baló concentrische sclerose, encefalitis periaxilis concentrica en de ziekte van Baló.
Oorzaken
Specifieke oorzaken van concentrische sclerose zijn niet voldoende bestudeerd; ze zijn te wijten aan meer dan één invloeden en zijn dus multifactorieel. De ziekte van Baló is de acute variant van multiple sclerose en kan daarom teruggaan naar soortgelijke risicofactoren Deze factoren omvatten genetische aanleg en milieufactoren In de literatuur bespreken wetenschappers voedingsinvloeden zoals vitamine D tekort en Epstein-Barr virus infecties, onder anderen. Volgens de huidige kennis is demyelinisatie het resultaat van ontsteking in het CZS, wat op zijn beurt het gevolg is van een auto-immuunreactie. Multiple sclerose, de chronische vorm, omvat meerdere brandpunten van ontsteking Onderzoekers verklaren de concentrische cirkels door een stof die afkomstig is van buiten de hersenen en migreert door de bloed-hersenen barrière in de weefsels, ritmisch verspreiden door diffusie. Dit type diffusie is te wijten aan eigenschappen van het weefsel en is niet specifiek voor deze stof, die myeline beschadigt terwijl het zich verspreidt, waardoor concentrische cirkels in het weefsel achterblijven. Afhankelijk van welke delen van de zenuwstelsel beschadigd zijn, kan de ziekte zich uiten in verschillende symptomen.
Symptomen, klachten en tekenen
De uiterlijk zichtbare en merkbare symptomen van de ziekte van Baló kunnen sterk variëren, afhankelijk van de patiënt. Depressieataxie, cognitieve prestatiestoornissen, bewegingsstoornissen, spasticiteit, verlamming, en pijn zonder duidelijke fysieke oorzaak zijn klachten die mogelijk kunnen optreden bij multiple en concentrische sclerose. Sensorische stoornissen, waarbij de fysieke sensatie van bepaalde prikkels beperkt of afwezig is, zijn ook denkbaar. De geneeskunde onderscheidt vier basistypen van gevoeligheidsstoornissen, die zich elk kunnen manifesteren in alle kwaliteiten van gewaarwording: verminderde gevoeligheid (hypesthesie), verhoogde gevoeligheid (hyperesthesie), verkeerde perceptie van stimuli (dysesthesie; bijvoorbeeld pijn door lichte aanraking), en perceptie van stimuli die niet in de ware zin aanwezig zijn (paresthesie; bijvoorbeeld tintelingen in de vingers). Deze symptomen kunnen optreden bij tal van neurologische aandoeningen en kunnen gevoeligheid voor temperatuur, aanraking, beweging, positie, trillingen, kracht en pijn.
Diagnose en ziekteprogressie
Beeldvorming is vereist om de diagnose te stellen; MRI (MRI) is de meest algemeen aanvaarde methode vanwege de hoge ruimtelijke resolutie. De ziekte van Baló wordt als bevestigd beschouwd wanneer MRI het typische concentrische patroon in de witte massa van de grote hersenen Bovendien vertoont het MRI-beeld bij bijna de helft van de patiënten tekenen van demyelinisatie die wijzen op multiple sclerose. Onder de getroffenen zijn vooral jongvolwassenen goed vertegenwoordigd. Artsen kunnen nog niet met zekerheid zeggen welk beloop eigenlijk typisch is voor de ziekte van Baló: vroege opsporing was lange tijd niet mogelijk en tot 2004 waren veel bevindingen over het ziektebeeld gebaseerd op onderzoeken die vond plaats na het overlijden van de getroffen patiënten. Betrouwbare voorspellingen zijn ook moeilijk op individueel niveau. De ziekte van Baló ontwikkelt zich echter waarschijnlijk in een enkele, ernstige fase.
Complicaties
In de meeste gevallen van deze ziekte treedt ernstige verlamming op over het hele lichaam. In alle gevallen leidt verlamming meestal tot ernstige bewegingsbeperkingen en verstoringen van de gevoeligheid, wat resulteert in een aanzienlijke vermindering van de kwaliteit van leven. In sommige gevallen is de getroffen persoon in het dagelijks leven afhankelijk van een rolstoel of van de hulp van andere mensen. Spasticiteit kan ook voorkomen. Het is niet ongebruikelijk dat stoornissen van de mentale en motorische ontwikkeling optreden tijdens de ontwikkeling. Dit kan leiden tot plagen en pesten, vooral bij kinderen. Ook kunnen prikkels meestal niet correct worden waargenomen en zijn de getroffen personen sterk temperatuurgevoelig. Het is niet ongebruikelijk dat er hevige pijn optreedt. Ouders kunnen er ook last van hebben geestesziekte or Depressie als gevolg van de symptomen. De behandeling van deze ziekte wordt uitgevoerd met behulp van medicijnen. Er zijn geen verdere complicaties. Niet alle klachten kunnen echter worden beperkt. Indien nodig komt het tot een verkorte levensverwachting. De getroffen persoon is daarbij afhankelijk van verschillende therapieën.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Wanneer bewegingsstoornissen, verlamming en andere tekenen van Baló concentrische sclerose worden opgemerkt, moet een arts worden geraadpleegd. De voorwaarde moet worden behandeld voordat zich ernstige complicaties voordoen. Als volksgezondheid Als er al problemen zijn opgetreden, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Hetzelfde geldt als de lichamelijke klachten gepaard gaan met psychische klachten, zoals Depressie of veranderingen in persoonlijkheid. Als zich ernstige verlamming ontwikkelt, is ook medisch advies vereist. Ouders die stoornissen in de mentale en motorische ontwikkeling van hun kind opmerken, dienen een kinderarts te raadplegen. Hij of zij kan de ziekte van Baló diagnosticeren en, indien nodig, de behandeling direct starten. Dit is uiterlijk nodig als het kind klaagt over pijn. Omdat de ziekte een grote psychologische belasting kan zijn voor zowel het kind als de ouders, moet ook een therapeut worden geraadpleegd om de medische behandeling te begeleiden. Verdere contacten zijn internisten en orthopedisten. Een voedingsdeskundige kan een individu uitwerken dieet in overleg met de ouders en daarmee de klachten verlichten.
Behandeling en therapie
Om de ziekte van Baló te behandelen, gebruiken artsen vaak glucocorticoïden in de praktijk, hoewel ze niet alle gevallen verbeteren. Het steroïdhormoon komt ook van nature voor in het menselijk lichaam; de bijnierschors maakt het aan om vetten af te breken en eiwitten en synthetiseren koolhydraten In hoge doses, zoals gevonden in drugs, ze remmen de vorming van eiwitten. Deze omvatten de immuunsysteem antilichamen die valselijk een ontstekingsreactie veroorzaken bij de ziekte van Baló en multiple sclerose. Mitoxantron kan ook worden beschouwd als een middel, dat ook wordt gebruikt bij multiple sclerose; tot op heden zijn er echter slechts enkele meldingen van de werkzaamheid bij concentrische sclerose. Hetzelfde geldt voor andere vormen van behandeling zoals de uitwisseling van bloed plasma (plasmaferese). De mogelijkheden en risico's van verschillende opties moeten telkens individueel door de behandelende arts worden beoordeeld.
Vooruitzichten en prognose
Baló concentrische sclerose is een van de varianten van multiple sclerose, een zogenaamde borderline-vorm. Het beïnvloedt de centrale zenuwstelsel en komt, in tegenstelling tot MS, gewoonlijk niet voor bij terugval. Bij Baló concentrische sclerose vormen zich typische laesies in het gedemyeliniseerde weefsel die concentrisch zijn gerangschikt. De prognose van Baló concentrische sclerose is iets beter dan die van multiple sclerose. In sommige gevallen treedt zelfs spontane remissie op. In andere gevallen kan een asymptomatisch geval een individueel beloop volgen. In veel monofasische kuren kunnen de symptomen van acute inflammatoire demyeliniserende ziekte worden verbeterd encefalitis periaxialis concentrica, komt deze ziekte van het CZS bij voorkeur voor bij jonge volwassenen. De symptomen zijn afhankelijk van de regio van de hersenen wordt beïnvloed. Hoewel deze ziekte in het verleden altijd dodelijk was en alleen post mortem kon worden vastgesteld, zijn de vooruitzichten vandaag beter. De behandeling kan worden gestart met glucocorticoïden, immunosuppressiva of plasmaferese. Als Baló-laesies aanwezig zijn bij concentrische sclerose zoals bij MS, kunnen de ziekteverlopen ook vergelijkbaar zijn en recidiverend zijn. Dit is het geval bij ongeveer een derde tot de helft van de getroffenen. In dit geval MS drugs worden ook toegediend voor profylaxe en terugvalpreventie. Bij een monofasisch beloop van de ziekte is de prognose over het algemeen beter.
het voorkomen
Omdat de oorzaken van de ziekte van Baló nog grotendeels onbekend zijn en de ontwikkeling ervan is gebaseerd op de interactie van vele complexe factoren, is gerichte en betrouwbare preventie niet mogelijk.
Nazorg
In de meeste gevallen van Baló-sclerose, slechts een paar maatregelen van directe nazorg zijn beschikbaar voor de patiënt. Hier moet een diagnose van de ziekte met daaropvolgende behandeling in een zeer vroeg stadium plaatsvinden om verdere complicaties te voorkomen. Als de ziekte niet goed door een arts wordt behandeld, zijn er meestal aanzienlijke bewegingsbeperkingen naarmate de ziekte voortschrijdt. Deze kunnen een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. Patiënten met deze ziekte zijn meestal afhankelijk van het gebruik van verschillende medicijnen. Er moet altijd voor worden gezorgd dat de juiste dosering wordt gebruikt en dat de medicatie regelmatig wordt ingenomen om blijvende verlichting van de symptomen te bieden. Veel patiënten zijn in hun dagelijks leven afhankelijk van de steun en hulp van andere mensen, waarbij met name de hulp en zorg van de eigen familie een zeer positief effect kan hebben op het verdere verloop van deze ziekte. In deze context zijn intensieve en liefdevolle gesprekken met de getroffen persoon ook erg belangrijk, zodat depressie en andere psychische stoornissen kunnen worden voorkomen. Of de sclerose Baló leidt tot een verminderde levensverwachting van de getroffen persoon, kan in dit geval niet universeel worden voorspeld.
Hier is wat u zelf kunt doen
Patiënten met Baló concentrische sclerose lijden gewoonlijk aan ernstige beperkingen in dagelijkse activiteiten en aan kwaliteit van leven. De reden hiervoor zijn enerzijds de motorische storingen en bewegingsbeperkingen, die langdurig zijn fysiotherapie levert een positieve bijdrage aan het lichaamsbeeld van de patiënt. Patiënten voeren ook thuis bepaalde fysiotherapeutische oefeningen uit en ondersteunen zo het onderhoud van het spierstelsel. Als verlamming optreedt of mobiliteitsbeperkingen te groot zijn, gebruiken veel patiënten een rolstoel. Het is zinvol om de woning van de patiënt aan te passen aan het gebruik van een rolstoel. In sommige gevallen is een verhuizing naar een barrièrevrije omgeving nodig om patiënten meer onafhankelijkheid te geven. Daarnaast komen zorgvoorzieningen in het geding, waarbij patiënten door contact met andere patiënten extra profiteren van het sociale aspect. Een belangrijke factor voor de kwaliteit van leven van de patiënten is de juiste inname van de voorgeschreven medicatie. De levensverwachting van de getroffenen wordt echter verminderd, zelfs met voldoende therapie In combinatie met de pijn en andere symptomen ontwikkelen sommige patiënten een depressie. Psychotherapeutische behandeling helpt getroffen personen hun mentale lijden te verlichten.
