Elastine is een structureel eiwit dat betrokken is bij het bouwen van de bindweefsel van de longen, bloed schepen en huid Het is erg elastisch, in tegenstelling tot collageen, die ook wordt aangetroffen in bindweefsel Elastine moleculen cross-link met elkaar in de extracellulaire ruimte.
Wat is elastine?
Alle gewervelde dieren bevatten het vezelige eiwit elastine. Het is een structureel eiwit dat verantwoordelijk is voor het vormen van belangrijke organen zoals de longen, bloed schepen en huid. Samen met collageen, het vormt de bindweefsel van deze orgels. De eigenschappen van elastine en collageen elkaar aanvullen. Daarom is elastine, zoals de naam al doet vermoeden, zeer elastisch, in tegenstelling tot collageen. Dit maakt het bindweefsel van de huid, longen en bloed schepen rekbaar en vervormbaar. De functies van deze drie orgels vereisen een constante aanpassing van de grootte. Elastine is voornamelijk samengesteld uit de aminozuren alanineglycine, proline, valine, lysine, leucine en isoleucine. Binnen het molecuul wisselen hydrofobe en hydrofiele domeinen elkaar af. In elk hydrofoob domein, karakteristieke eenheden van de vier aminozuren alanineworden proline, glycine en valine herhaald. De hydrofiele domeinen hebben voornamelijk lysine. De lysine residu wordt geoxideerd tot allysine door het enzym lysyloxidase. Dit resulteert in de vervanging van de terminale aminogroep door een carboxylgroep. De lysineresiduen van de verschillende eiwitketens combineren met elkaar om een ringvormig desmosine te vormen, waardoor de verschillende ketens met elkaar worden verknoopt.
Functie, actie en taken
De functie van elastine als structureel eiwit in bindweefsel is om vorm en elasticiteit te bieden aan de longen, bloedvaten en huid. Alle drie de organen zijn afhankelijk van de flexibiliteit van bindweefsel. Ze zijn constant onderhevig volume verandering. Het bindweefsel heeft grotendeels collageen als structureel eiwit. Het is scheurvast, maar zou te stijf zijn als enig structureel element. Alleen door de eigenschappen van elastine en collageen te combineren, wordt bindweefsel zowel elastisch als scheurvast. De basisbouwsteen van elastine is tropo-elastine. Tropoelastin is samengesteld uit afwisselende hydrofobe en hydrofiele domeinen. Het heeft een geschatte moleculaire massa van 72 kilodalton. De tropoelastine-eenheden verknopen met elkaar bij de lysineresiduen. Terwijl tropoelastin is water oplosbaar vanwege zijn vele hydrofiele domeinen, wordt de wateroplosbaarheid van het verknoopte polymeer afgeschaft. Tropoelastin wordt gevormd in de cellen en bereikt het extracellulaire gebied via membraantransport. Daar vindt dan verknoping van de basisbouwstenen plaats, waarbij zich ringvormige desmosine-eenheden vormen op de verknopingsplaatsen. Drie allysineresiduen en één lysineresidu nemen altijd deel aan de vorming van desmosine. Omdat allysine een oxidatieproduct is van lysine, worden uiteindelijk vier lysineresiduen met elkaar verbonden. Deze vorm van koppeling geeft elastine zijn speciale elasticiteit. De verknoping beschermt ook elastine tegen denaturatie en afbraak door bijna alle proteasen. Het enzym elastase is echter een uitzondering. Het is de enige protease die elastine kan afbreken. Het slaagt er dus ook in om via voedsel ingenomen elastines af te breken.
Vorming, voorkomen, eigenschappen en optimale waarden
Zoals hierboven vermeld, is elastine een noodzakelijk onderdeel van het bindweefsel van de longen, bloedvaten en huid. Dit geldt voor alle gewervelde dieren. De basisbouwsteen tropoelastine is in dierlijk weefsel nauwelijks op te sporen. Na de omzetting van lysineresiduen in allysine door lysyloxidase, is er onmiddellijke verknoping van drie allysineresiduen met één lysineresidu. Elastine komt bijna uitsluitend voor in zijn verknoopte vorm. Desalniettemin is de detectie van tropoelastine in dierexperimenten bereikt door de synthese van lysyloxidase te remmen. Als dit enzym afwezig is, vindt de omzetting van lysine in allysine en dus de vorming van elastine niet plaats. De weerstand van elastine tegen afbraak door proteasen zorgt voor een ideale bescherming van de huid, longen en bloedvaten. De afbrekende werking van elastase wordt beperkt door elastase-remmers.
Ziekten en aandoeningen
Mutaties in het ELN gen kan erfelijke ziekten veroorzaken waarbij de structuur van elastine verandert. In een voorwaarde genaamd dermatochalasis, bindweefselveranderingen optreden, resulterend in een niet-elastische, slappe huid die rimpels De ziekte kan zowel verworven als erfelijk zijn. Familiale accumulaties worden waargenomen, naast vele andere symptomen zwakte van het bindweefsel komt ook voor bij het Williams-Beuren-syndroom. Dit is ook een erfelijke structurele afwijking van elastine. De oorzaak van deze ziekte is een mutatie op chromosoom 7. Verder is er ook aangeboren aortastenose, die is gebaseerd op een verstoring van de elastinestructuur. In dit geval is het main slagader van de hart- is versmald. Bloed kan alleen uit de linker hartkamer met vertraging in de bloedbaan. Dit leidt op de lange termijn tot hart- mislukking. Vijf tot zes procent van alle aangeboren hart- defecten zijn aangeboren aortastenose. Sommige vormen van Ehlers-Danlos syndroom worden ook verondersteld te worden veroorzaakt door misvorming van elastine. Dit voorwaarde wordt gekenmerkt door een overrekbare huid en wordt rubberen huid genoemd. De zwakte van het bindweefsel beïnvloedt vele organen, waaronder het hart en de spijsverteringskanaal Het syndroom wordt meestal op autosomaal dominante wijze overgeërfd. Bij het zogenaamde Menkes-syndroom is er daarentegen naast vele andere symptomen ook een zwakte van het bindweefsel, waarvan de oorzaak ligt in een verstoorde elastinesynthese. Het Menkes-syndroom wordt eigenlijk gekenmerkt door een verstoring van koper absorptie in het lichaam. Echter, koper is voor velen een cofactor enzymen Onder hen is lysyloxidase. Zonder koper, het enzym is niet effectief. De omzetting van lysineresten in allysine vindt niet meer plaats. Als gevolg hiervan kan ook de verknoping van de lysineresiduen naar desmosine niet meer functioneren.
