Sclerodermie: classificatie

Er zijn twee hoofdvormen en verschillende subtypes van sclerodermie:

• Chronische cutane circumscritical sclerodermie (ICD-10 L94.-: Andere gelokaliseerde bindweefselaandoeningen): beperkt tot de huid en aangrenzende weefsels zoals onderhuids vet, spieren en botten; meest voorkomende vorm van sclerodermie Er wordt onderscheid gemaakt tussen de volgende subtypen:
  • plaat type (morfaea) - lokalisatie: stam, meestal meerdere haarden.
    • Scherp afgebakende, rondovale haarden.
    • Tot 15 cm groot
    • Driefasige ontwikkeling: 1. erytheem (huid roodheid), 2. sclerose (verharding), 3. atrofie (afname) / pigmentatie.
    • De enkele focus heeft een blauwachtig rode rand ("lila ring" = teken van lokale ziekteactiviteit).
    • De sclerose is plaatachtig en ivoor van kleur.
    • In de laatste fase is de enkele focus bruin gepigmenteerd en gekrompen (= uitgedoofde ziekteactiviteit).
  • Lineair type - getroffen zijn de ledematen.
    • De focus is zowel band- of stripvormig als sclerotisch-atrofisch.
    • Het risico op gewrichtscontracturen (verstijving van gewrichten) is verhoogd.
    • Weke delen en spieratrofie en defect voorwaarde zijn ook mogelijk.
    • Mogelijk "sabre cut type" of hemiatrophia faciei (atrofie van de ene helft van het gezicht (zacht weefsel en bot)).
  • Speciale vormen:
    • Oppervlakkige speciale vormen - erythemateuze vorm (erytheem, atrofie); guttate vorm (talrijke kleine individuele foci).
    • Gegeneraliseerde vorm - uitgebreid huid betrokkenheid.
    • Diepe speciale vormen - onderhuids sclerodermie (nodulair-keloïde (prolifererende) foci); eosinofiele fasciitis (Shulman-syndroom) (beïnvloedt de fascia van de extremiteit (fascia = componenten van zacht weefsel van bindweefsel) en subcutis (subcutis), die de handen en voeten niet aantasten; acuut begin, chronisch beloop).
• systemische sclerodermie (SSc, ICD-10 M34.-: Systemische sclerose): het kan ook de interne organen, vooral het maagdarmkanaal (maagdarmkanaal; in 90% van de gevallen is de slokdarm (slokdarm) aangetast), longen (in 48% van de gevallen), hart- (in 16% van de gevallen) en nieren (in 14% van de gevallen). Cases) kunnen worden beïnvloed; chronische systemische bindweefselziekte zonder grens De verspreiding is meestal in twee richtingen: diffuus, progressief, onduidelijk begrensd, geen circumskripten enkele foci of systemisch, geen huidgrens Er wordt onderscheid gemaakt tussen de volgende subtypen:
  • Beperkte cutane systemische sclerodermie (lSSc) - interne organen worden zelden en laat beïnvloed.
    • Acraal type (I)
      • Handen en gezicht zijn aangetast (acras (lichaamsuiteinden zoals neus-kin, oren, handen) en distale ledematen (onderste been, voet, onderarm, hand)).
      • Zeer lage progressie (progressie).
      • Relatief goede prognose
    • Acraal progressief type (II)
      • Handen en gezicht zijn aangetast (acrale en distale ledematen).
      • Uitbreiding naar armen en romp
      • Slokdarmsclerose
  • Diffuse cutane sclerodermie (synoniemen: diffuse systemische sclerodermie (dSSc); progressieve systemische sclerose) - snelle progressie.
    • Centraal type (III) - diffuse sclerodermie.
      • Begint op de thorax (borst) en het gezicht
      • Frequente en snelle sclerose (verharding) van de huid (alle uitwendige huid) en inwendige organen
      • Slechte prognose
  • Speciale vormen:
    • CR (E) ST-syndroom (ICD-10 M34. 1) - combinatie van calcinosis cutis (pathologische (abnormale) afzetting van calcium zouten), Raynaud-syndroom (vaatziekte veroorzaakt door vasospasme (spasme van bloed schepen)), oesofageale disfunctie (oesofageale dysmotiliteit; oesofageale disfunctie), sclerodactylie (sclerodermie van de vingers), telangiëctasie (gewoonlijk verworven verwijding van kleine, oppervlakkige huid schepen); speciale vorm van beperkte systemische sclerodermie; langzame progressie (progressie).
    • Overlap syndromen
      • Overlap van symptomen met dermatomyositis (spierontsteking waarbij de huid is aangetast) / polymyositis (behoort tot de collagenosen; systemische ontstekingsziekte van skeletspieren met perivasculaire lymfocytische infiltratie), gemengde collagenosen, syndroom van Sjögren, primaire biliaire cirrose

Classificatiecriteria voor systemische sclerose (SSc).

Legende

• MCP: metacarpofalangeaal gewrichten.

Interpretatie

• Met een som van minimaal 9 punten kan de ziekte worden geclassificeerd als SSc.