Sclerodermie: medische geschiedenis

De medische geschiedenis (ziektegeschiedenis) vormt een belangrijk onderdeel bij de diagnose van sclerodermie. Familiegeschiedenis Komt er een voorgeschiedenis van frequente huidziekten, auto-immuunziekten in uw familie? Sociale geschiedenis Wat is uw beroep? Zijn er aanwijzingen voor psychosociale stress of spanning als gevolg van uw gezinssituatie? Huidige medische voorgeschiedenis/systemische voorgeschiedenis (somatische en … Sclerodermie: medische geschiedenis

Sclerodermie: of iets anders? Differentiële diagnose

Chronische cutane circumscritical scleroderma Huid en onderhuid (L00-L99). Lichen sclerosus et atrophicus - zeldzame, chronische inflammatoire progressieve bindweefselziekte die waarschijnlijk een van de auto-immuunziekten is. Pseudosclerodermie (strakke huidatrofie (atrofie = afname) onder de afbeelding van sclerodermie). Musculoskeletaal systeem en bindweefsel (M00-M99). Beginnende systemische sclerodermie (diffuus huidtype). Systemische sclerodermie Huid … Sclerodermie: of iets anders? Differentiële diagnose

Sclerodermie: complicaties

Hieronder volgen de belangrijkste ziekten of complicaties die kunnen worden veroorzaakt door chronische cutane circumscritische sclerodermie: aangeboren misvormingen, misvormingen en chromosomale afwijkingen (Q00-Q99). Gewrichtscontracturen (verstijving van gewrichten). Hieronder volgen de belangrijkste ziekten of complicaties die comorbide kunnen zijn met systemische sclerodermie: Ademhalingsstelsel (J00-J99) Alveolitis (ontsteking van de luchtzakken). … Sclerodermie: complicaties

Sclerodermie: classificatie

Er zijn twee hoofdvormen en verschillende subtypes van sclerodermie: Chronische cutane circumscritical scleroderma (ICD-10 L94.-: Andere gelokaliseerde ziekten van bindweefsel): beperkt tot de huid en aangrenzende weefsels zoals onderhuids vet, spieren en botten; meest voorkomende vorm van sclerodermie Er wordt onderscheid gemaakt tussen de volgende subtypes: Plaquetype (morphaea) – … Sclerodermie: classificatie

Sclerodermie: onderzoek

Een uitgebreid klinisch onderzoek vormt de basis voor het selecteren van verdere diagnostische stappen: Algemeen lichamelijk onderzoek – inclusief bloeddruk, pols, lichaamsgewicht, lengte [bepaling van BMI]; verder: Keuring (bezichtiging). Huid Huidhaarden met “lila-ring” (blauw-rode rand)? Vasculaire regio's (syndroom van Raynaud, vooral op de handen), teleangiëctasieën (vasculaire aderen)? Slijmvliezen [witachtige geile foci van mondslijmvlies ... Sclerodermie: onderzoek

Sclerodermie: test en diagnose

Chronische cutane circumscritische sclerodermie. Laboratoriumparameters van de eerste orde – verplichte laboratoriumtests. Auto-antilichamen: antinucleaire antilichamen (ANA), directe immunofluorescentie (DIF). Systemische sclerodermie Laboratoriumparameters 1e bestelling – verplichte laboratoriumtests. Auto-antilichamen: ANA (antinucleaire antilichamen); subsets van sclerodermie: Anti-Scl-1 antilichaam (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomerase-I-AK); typisch voor de diffuse cutane vorm (dSSc)); specifiek, maar slechts in ongeveer 70-15% positief. … Sclerodermie: test en diagnose

Sclerodermie: medicamenteuze therapie

De ziekte kan niet causaal worden behandeld (gerelateerd aan de oorzaak). Algemene therapeutische doelen Verlichting van symptomen Waarborgen van de kwaliteit van leven Vermijden of behandelen van secundaire ziekten/complicaties Therapieaanbevelingen – Chronische cutane circumscritical scleroderma Lokale therapie (topische therapie) met glucocorticoïden, inclusief occlusieve of intralesionale aan de rand. Voor eosinofiele fasciitis (Shulman-syndroom) (beïnvloedt … Sclerodermie: medicamenteuze therapie

Sclerodermie: diagnostische tests

Optionele diagnostiek van medische hulpmiddelen - afhankelijk van de resultaten van de anamnese, lichamelijk onderzoek en verplichte laboratoriumparameters - voor differentiële diagnostische verduidelijking. Abdominale echografie (echografie van de buikorganen). Als betrokkenheid van het maagdarmkanaal (maagdarmkanaal) wordt vermoed (klinische symptomen: dyspepsie (prikkelbare maag), dysfagie (dysfagie), gewichtsverlies, diarree (diarree)). Als een niercrisis... Sclerodermie: diagnostische tests

Sclerodermie: symptomen, klachten, tekenen

Alle vormen van sclerodermie hebben het belangrijkste symptoom van cutane sclerose gemeen. Andere symptomen en klachten die volgen, kunnen wijzen op chronische cutane circumscritische sclerodermie: Chronische cutane circumscritische sclerodermie: beperkt tot de huid en aangrenzende weefsels zoals onderhuids vet, spieren en botten; meest voorkomende vorm van sclerodermie De volgende subtypes worden onderscheiden: Plaquetype (morphaea) … Sclerodermie: symptomen, klachten, tekenen

Sclerodermie: oorzaken

Pathogenese (ziekteontwikkeling) De exacte oorzaken van sclerodermie zijn nog niet vastgesteld. Wat tot nu toe is bewezen, zijn genetische factoren (HLA-associaties bij systemische sclerodermie) en pathologische (pathologische) auto-immunologische processen. Zo is bekend dat immunocompetente cellen (T-cellen (behoren tot de belangrijkste celgroepen van de cellulaire immuunafweer), macrofagen (“scavenger … Sclerodermie: oorzaken

Sclerodermie: therapie

Algemene maatregelen Zorgvuldige en regelmatige verzorging van huid en slijmvliezen en mond- en tandhygiëne. Nicotinebeperking (afzien van tabaksgebruik); vermijd ook passief roken - vasculaire toxiciteit! Streef naar een normaal gewicht! Bepaling van BMI (body mass index, body mass index) of lichaamssamenstelling door middel van elektrische impedantieanalyse en deelname aan een medisch begeleide … Sclerodermie: therapie