Polymyositis: symptomen, oorzaken, behandeling

polymyositis (PM) (synoniemen: acuut parenchymaal myositis​ oprecht polymyositis​ hemorragische polymyositis; idiopathische inflammatoire polymyositis; idiopathische polymyositis; myositis universalis acuta infectiosa; polymyositis bij collagenosen (overlappingsgroep / overlappingssyndromen); polymyositis met pulmonale betrokkenheid); ICD-10 M33. 2: polymyositis) is een systemische inflammatoire aandoening van de skeletspier (poly: veel; myositis: spierontsteking​ dus ontsteking van veel spieren) met lymfocytische infiltratie (invasie van T lymfocyten). Als de huid is ook betrokken, heet het dermatomyositis (zie "Dermatomyositis"). Betrokkenheid van interne organen zoals hart-, longen, maagdarmkanaal (maagdarmkanaal) is ook mogelijk. de ziekte behoort tot de collagenosen (chronische inflammatoire auto-immuunziekten van bindweefsel).

Polymyositis is onderverdeeld in de volgende vormen (zie ook "Classificatie"):

  • Idiopathische polymyositis (zonder duidelijke oorzaak).
  • Polymyositis bij kwaadaardige tumoren (gelijktijdige ziekte bij kanker).
  • Polymyositis met vasculitis (vasculaire ontsteking) in jeugd.
  • Polymyositis met collagenosen (overlappingsgroep / overlappingssyndromen).

Bovendien zijn er speciale vormen.

In contrast met dermatomyositiswordt polymyositis minder vaak geassocieerd met maglinomen (paraneoplastische polymyositis). Vaak tasten de carcinomen het maagdarmkanaal (maagdarmkanaal), de vrouwelijke borst, eierstokken (eierstokken), baarmoeder (baarmoeder), longen, prostaat​ Meestal geneest polymyositis na verwijdering van de tumor.

Geslachtsverhouding: mannen tot vrouwen is 1: 2.

Frequentiepiek: de ziekte komt vaker voor tussen het 40e en 60e levensjaar. Kinderen ontwikkelen zeer zelden polymyositis (juveniele polymyositis).

Polymyositis is een zeldzame ziekte.

De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van polymyositis is ongeveer 5-10 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar.

Verloop en prognose: In de loop van polymyositis kunnen myalgieën (spier pijn) en bewegingsbeperkingen optreden. Een oorzakelijk therapie bestaat nog niet. Therapie is langdurig, maar leidt vaak tot een verbetering van de kwaliteit van leven. Met betrekking tot idiopathische polymyositis wordt 50% van de patiënten na vijf jaar als genezen beschouwd en kunnen ze stoppen met medicatie. Spierzwakte blijft echter vaak bestaan. In een derde van de gevallen wordt de ziekte tot stilstand gebracht en in de overige 20% is het beloop progressief. Als interne organen zoals de longen en hart- worden ook beïnvloed, polymyositis kan leiden in het ergste geval tot de dood.

Het overlevingspercentage na 5 jaar is ongeveer 75% en het overlevingspercentage na 10 jaar is 55%.