Membranoproliferatief glomerulonefritis (MPGN) (synoniemen: glomerulonefritis, membranoproliferatief; membranoproliferatieve glomerulonefritis; ICD-10-GM N05.5: niet-gespecificeerd nefritisch syndroom: diffuus mesangiocapillair glomerulonefritis) is een zeldzame ziekte van de glomeruli (nierlichaampjes). Het basismembraan is verdikt en versplinterd. Bovendien zijn de mesangiale cellen (mesangium is een gespecialiseerde weefselstructuur in de nierlichaampjes van de nier) groeien en immuuncomplexen worden afgezet. Het is verdeeld in immuuncomplex-gemedieerde en complement-gemedieerde MPGN.
De volgende hoofdvormen van glomerulonefritis worden onderscheiden:
- Glomerulonefritis met minimale verandering (MCGN) (glomerulaire minimale laesie) - meest voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom in jeugd.
- Focale segmentale scleroserende glomerulonefritis (FSSGN) - geassocieerd met nefrotisch syndroom in ongeveer 15% van de gevallen.
- Membraneuze glomerulonefritis (MGN) - de meest voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom bij volwassenen; is goed voor 20-30% van alle glomerulonefritiden; kan primair of secundair zijn (als gevolg van andere ziekten)
- Membranoproliferatief glomerulonefritis (MPGN) - geassocieerd met nefrotisch syndroom op 50%.
- Mesangiale IgA-glomerulonefritis - meest voorkomende vorm met tot 35% van de gevallen.
- Snel progressieve glomerulonefritis (RPGN) - komt voor bij 2-7% van de patiënten; de ziekte is ingedeeld in verschillende veroorzakende groepen
Een idiopathische (zonder aanwijsbare oorzaak) vorm wordt onderscheiden van een secundaire vorm (in de context van infectieziekten zoals hepatitis B of C, auto-immuunziekten zoals systemisch lupus erythematosus (SLE), kwaadaardige (kwaadaardige) ziekten zoals lymfoom, en anderen).
De volgende soorten membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) kunnen worden onderscheiden:
- Type 1-80% van de gevallen; vorming van subendotheliale en mesangiale complementdepots.
- Type 2 - hier worden ook complementdepots gevormd in het basismembraan.
- Type 3 en 4 - zeer zeldzaam
Frequentiepiek: idiopathische vorm komt voornamelijk voor tussen de 8 en 30 jaar.
Verloop en prognose: membranoproliferatieve glomerulonefritis kan verergeren met een nefritisch syndroom (hematurie (bloed in de urine), hypertensie (hoge bloeddruk), en beperking van de nierfunctie) of een nefrotisch syndroom. Nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door proteïnurie (verhoogde uitscheiding van proteïne in de urine), resulterende hypoproteïnemie (te weinig proteïne in de bloed), evenals hyperlipoproteïnemie (stoornis van het lipidenmetabolisme) en oedeem (water retentie). In 50% van de gevallen wordt membranoproliferatieve glomerulonefritis geassocieerd met nefrotisch syndroom. Over het algemeen is de prognose nogal ongunstig. In de idiopathische vorm wordt 50% van de getroffen personen dialyse-afhankelijk binnen 10 jaar.
