Het Madelung-syndroom beschrijft de goedaardige aandoening in vet distributie analoog aan een symmetrisch lipomatose Het resulteert in een duidelijke bilaterale toename van vetweefsel in de nekkin, en proximale delen van de bovenste ledematen.
Wat is het Madelung-syndroom?
Het klinische beeld van het Madelung-syndroom manifesteert zich door een niet-natuurlijke proliferatie van vetweefsel verdeeld over verschillende delen van het lichaam. De ziekte wordt ook wel genoemd lipomatose Dit omvat verschillende ziektebeelden, die niet altijd volledig te onderscheiden zijn. In alle gevallen verschijnen echter de typische tumoren. Het Madelung-syndroom is een stofwisselingsziekte die nog niet voldoende is onderzocht. De vettumoren kunnen in verschillende delen van het lichaam voorkomen, zoals de nek, hoofd, bovenste en onderste ledematen, rug en buik. Het Madelung-syndroom is geen kwaadaardige ziekte. Hoewel de proliferatie vetweefsel wordt als pathologisch beschouwd, het is goedaardig. Dit proces wordt ook wel vetweefselhyperplasie genoemd en is vooral een cosmetisch probleem. Bij het Madelung-syndroom is de hoofd en nek gebieden worden meestal aangetast.
Oorzaken
De oorzaken van het Madelung-syndroom zijn tot op heden niet voldoende onderzocht. Sommige getroffen individuen vertonen een verhoogde incidentie binnen hun familie. Aangenomen kan dus worden dat genetische factoren een rol spelen. Bovendien zijn er vaak stofwisselingsziekten waarvan wordt aangenomen dat ze verband houden met het Madelung-syndroom. Andere factoren zoals suikerziekte mellitus, hypothyreoïdie en andere ziekten van het vetmetabolisme kunnen het Madelung-syndroom veroorzaken. Op cellulair niveau reageren vetcellen die in staat zijn tot proliferatie niet langer op signalen van het lichaam. hormonen worden geblokkeerd en verliezen hun effect. Bovendien is de hiv-behandeling de oorzaak van het Madelung-syndroom, waarbij lipomatose treedt op als bijwerking als gevolg van de medicatie.
Symptomen, klachten en tekenen
Het Madelung-syndroom manifesteert zich aanvankelijk door een duidelijke toename van vetweefsel op verschillende delen van het lichaam. Meestal verschijnen deze op het hoofd en nek, het schoudergebied en de bovenste en onderste ledematen. De gezwellen kunnen moeilijk van elkaar te onderscheiden zijn. Ze worden vaak verkeerd geïnterpreteerd als gewichtstoename bij het begin van de ziekte. De ziekte vordert echter snel en de weefselgroei is duidelijk zichtbaar. Het Madelung-syndroom presenteert zich vaak op een symmetrische manier op de getroffen locaties. Wanneer de gezwellen worden gepalpeerd, voelen ze erg hard aan. In de meeste gevallen treden ook andere fysieke beperkingen op. De dikke nek, die typerend is voor de ziekte, kan erg prominent worden en de luchtpijp en slokdarm samenpersen. Als gevolg hiervan slikken en ademhaling moeilijkheden doen zich voor. Ook komen psychosociale afwijkingen voor. Getroffen personen hebben veel last van de cosmetische problemen die worden veroorzaakt door het Madelung-syndroom.
Diagnose en verloop van de ziekte
De ziekte is zeer zeldzaam, dus de diagnose wordt meestal door specialisten gesteld. Het belangrijkste symptoom is de snel groeiende weefselovergroei, die meestal opvallend verdeeld is. Van groot belang bij de diagnose door een specialist is het verwijderen van weefsel, dat vervolgens wordt onderzocht met laboratoriumtechnieken. De definitieve diagnose van het Madelung-syndroom wordt gesteld door de histoloog. Het Madelung-syndroom beschrijft een chronische en progressieve ziekte. In de meeste gevallen is er een voortschrijdende groei van vetweefsel, die aanvankelijk sneller is. Naarmate de ziekte vordert, vertraagt de progressie van het Madelung-syndroom. In zeldzame gevallen kon zelfs een stilstand van de ziekte worden aangetoond. Dit gebeurde vooral bij het begeleiden risicofactoren werden geminimaliseerd. Door constante behandeling is het mogelijk om de omvang van het Madelung-syndroom onder controle te houden. Dit vereist echter dat getroffen personen chirurgische ingrepen ondergaan die niet zonder risico's kunnen worden uitgevoerd. Deze omvatten voornamelijk infectie en bloeding. Een ander risico is dat na een chirurgische ingreep de proliferatie van vetweefsel nog sneller verloopt.
Complicaties
Door het Madelung-syndroom hebben getroffen personen vooral last van esthetische klachten. Het vet wordt niet evenredig in het lichaam verdeeld, waardoor bepaalde delen en delen van het lichaam meer vet ophopen dan normaal, wat soms kan leiden tot lelijke misvormingen. Dit resulteert in een ongewoon uiterlijk, zodat veel van de getroffenen zich niet op hun gemak voelen met hun lichaam en last hebben van een verminderd zelfrespect of minderwaardigheidscomplexen. De kwaliteit van leven van de patiënt wordt aanzienlijk verminderd door het Madelung-syndroom. De gezwellen en tumoren kunnen echter ook een zeer negatief effect hebben op de patiënt volksgezondheid, waardoor er bijvoorbeeld moeilijkheden ontstaan ademhaling of doorslikken. Dit kan verder leiden tot kortademigheid of bewustzijnsverlies. Slikproblemen wel leiden op beperkingen of ongemak bij de inname van voedsel en vloeistoffen, zodat deficiëntieverschijnselen kunnen optreden. Gewoonlijk vereist het Madelung-syndroom een operatie of liposuctie om de symptomen te beperken. Sportactiviteiten hebben in de meeste gevallen geen specifiek effect op deze klachten. In sommige gevallen zijn er echter therapieën voor astma moet worden gebruikt om patiënten volledig symptoomvrij te houden. De levensverwachting van de patiënt wordt meestal niet verminderd door het Madelung-syndroom.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als de getroffen persoon misvormingen op zijn lichaam of de ongebruikelijke vorming van vetkussentjes opmerkt, moet hij een arts raadplegen. Als er visuele afwijkingen zijn of een onnatuurlijke distributie van vetweefsel, is een bezoek aan de dokter nodig om de oorzaak op te helderen. Als de kleding niet meer past, als er een gevoel van druk of beklemming is in schoenen of alledaagse kleding, en als er een algemeen gevoel van ongemak is, is een arts nodig. Vetophopingen of zwellingen in het gezicht moeten aan een arts worden voorgelegd. Met name ongemak in het gebied van nek, hoofd of kin zijn indicaties van een bestaande ziekte die behandeld dient te worden. Met een gezond en evenwichtig dieetis de vorming van vetweefsel op de ledematen, rug en buik een waarschuwing voor een bestaande aandoening. Als de getroffen persoon er geen last van heeft zwaarlijvigheidis er vaak een ziekte van het stofwisselingssysteem die door een arts moet worden onderzocht. Als er psychische problemen zijn door de visuele veranderingen, is een bezoek aan de dokter ook aan te raden. Bij opvallend gedrag, een terugtrekking uit de sociale omgeving of een agressieve uitstraling wordt de inzet van een arts of therapeut aanbevolen. Een verminderd gevoel van eigenwaarde, depressieve gedragskenmerken, diffuse angstgevoelens en obsessief-compulsief gedrag moeten in samenwerking met een therapeut worden behandeld.
Behandeling en therapie
Er zijn geen succesvolle behandelingen bekend voor de ziekteveroorzaak van het Madelung-syndroom. Dus, therapie is gericht op het beheersen van de symptomen. Vanwege de bijzondere aard van de groei van vetweefsel, sportactiviteiten en dieet Programma's blijken nogal ineffectief te zijn. Daarom zijn chirurgische ingrepen meestal onvermijdelijk. Liposuctie helpt slechts tijdelijk, maar belooft onmiddellijk zichtbare verbeteringen in de aangetaste delen van het lichaam. Als het vetweefsel echter te hard is, wordt een chirurgische ingreep uitgevoerd waarbij het weefsel vervolgens met een scalpel wordt verwijderd. Opgemerkt moet echter worden dat deze procedures meestal slechts gedurende korte tijd verlichting bieden. Het risico op herhaling is ook verhoogd. In bijna 100 procent van de gevallen groeit het weefsel groeien nog een keer. Een operatie is echter altijd aangewezen als de gezwellen ook de organen aantasten. Klinische studies hebben dat aangetoond therapie met het medicijn salbutamol, die wordt gebruikt om te behandelen astma, gaat de hervorming van prolifererend vetweefsel tegen.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van het Madelung-syndroom is ongunstig. Tot op heden is de oorzaak van de ziekte niet volledig opgehelderd. Dit maakt het voor artsen en wetenschappers moeilijk om passende behandelingen te bedenken. Aangenomen kan worden dat er een genetische aanleg is die leidt tot de volksgezondheid Als dit vermoeden wordt bevestigd, zullen de verdere prognosevooruitzichten ook ongunstig blijven, aangezien genetica is wettelijk niet toegestaan. Tot op heden is er geen permanent effect therapie methode voor het verbeteren van de volksgezondheid aandoeningen. Evenzo, zelfhulp maatregelen zijn aanzienlijk beperkt en geven niet het gewenste effect. Als gevolg hiervan worden vaak staten van emotionele nood getriggerd. Uiteindelijk verhoogt dit het risico op het ontwikkelen van een psychische stoornis aanzienlijk. Bovendien kan zich gedurende het hele leven een lichamelijke secundaire ziekte ontwikkelen. Vaak een chronische voorwaarde zoals astma wordt gediagnosticeerd. Chirurgische ingreep zorgt voor het verwijderen van gevormd vet. Er moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid van complicaties die kunnen optreden bij een dergelijke operatie. Zelfs met een succesvolle chirurgische ingreep, worden alleen kortetermijnverbeteringen in de gezondheid waargenomen bij patiënten met het Madelung-syndroom. Bij bijna alle eerdere patiënten is regressie en dus herhaalde groei van de weefselveranderingen in het verdere verloop gedocumenteerd.
het voorkomen
De oorzaken van het Madelung-syndroom zijn nog niet voldoende onderzocht. Om deze reden is de ziekte moeilijk te voorkomen. In ieder geval is het verstandig om stofwisselingsziekten die samenhangen met het Madelungsyndroom voldoende onder controle te houden. Ieder alcohol het verbruik moet tot een minimum worden beperkt, aangezien dit ook verband houdt met de ziekte. Hieraan moet bijzondere aandacht worden besteed als er in de familie eerdere gevallen van het Madelung-syndroom zijn geweest.
Follow-up
Omdat genezing van het Madelungsyndroom meestal niet mogelijk is, richt de nazorg zich op het acceptabel maken van het lijden van de lijder. In de meeste gevallen hebben de symptomen een zeer negatieve invloed op de kwaliteit van leven; daarom is het belangrijk om een zelfbewuste benadering van de ziekte te bevorderen. De verhoogde en controleerbare proliferatie van vetweefsel in verschillende delen van het lichaam resulteert in een verminderde esthetiek voor de getroffenen, zodat veel patiënten ook last hebben van een verminderd zelfbeeld en bovendien minderwaardigheidscomplexen. Bij kinderen of adolescenten kan het uiterlijk ook leiden tot pesten of plagen, waardoor vooral deze leeftijdsgroepen last hebben van Depressie of andere psychologische stoornissen. Daarom wordt aanbevolen om professionele psychologische hulp te zoeken om het lijden te verlichten. In sommige gevallen kan het Madelung-syndroom ook de levensverwachting van de getroffen persoon verminderen. Contact met andere patiënten kan ook de uitwisseling van kennis over het ziektebeeld bevorderen en aanzienlijk bijdragen aan het welzijn.
Wat u zelf kunt doen
De behandeling van het Madelug-syndroom is meestal puur symptomatisch. In de meeste gevallen zijn chirurgische ingrepen nodig, waarna vooral rust en bedrust van toepassing zijn. Na liposuctiemoet het verband dagelijks worden verschoond. In aanvulling op, water mag de eerste twee dagen niet in contact komen met de wond. Lichamelijke inspanning moet gedurende de eerste drie tot vier weken na de procedure worden vermeden. Omdat er na liposuctie veel vocht verloren gaat, moet er na de ingreep voldoende vocht worden opgenomen. Blauwe plekken en zwellingen kunnen, naast medische therapie, worden verlicht door een aantal huismiddeltjes en preparaten uit natuurlijke geneeskunde. Vergelijkbaar maatregelen zijn van toepassing op chirurgische ingrepen waarbij het verharde vetweefsel wordt verwijderd. Mooi zo wondverzorging is aangegeven om te vermijden wond genezen aandoeningen, ontsteking en de vorming van littekens Omdat weefselovergroei altijd kan optreden na een operatie, sluit u Grensverkeer door de arts is noodzakelijk. Eventuele begeleidende symptomen moeten ook worden behandeld. Inhalaties helpen soms tegen inslikken en ademhaling problemen, terwijl eventuele psychosociale effecten als onderdeel van de therapie moeten worden behandeld.
