Het Parry-Romberg-syndroom is een ziekte die bij de bevolking zeer weinig voorkomt. Als onderdeel van de ziekte ontwikkelen getroffen individuen progressieve atrofie die gewoonlijk de helft van het gezicht treft. De atrofie ontwikkelt zich continu gedurende een lange periode.
Wat is het Parry-Romberg-syndroom?
Het Parry-Romberg-syndroom is in de medische gemeenschap ook bekend als hemifaciale atrofie of progressieve hemiatrofie van het gelaat. Het is een zeer zelden voorkomende ziekte waarvan de exacte triggers niet voldoende zijn onderzocht. Bij het Parry-Romberg-syndroom lijden getroffen personen respectievelijk aan atrofie of hemiatrofie, die op de ene helft van het gezicht te zien is. De naam van de ziekte is afgeleid van de twee artsen die het Parry-Romberg-syndroom voor het eerst wetenschappelijk beschreven. Het waren Caleb Parry en Moritz Romberg. De exacte incidentie van het Parry-Romberg-syndroom is nog niet onderzocht. Eerdere observaties van patiënten tonen echter aan dat het Parry-Romberg-syndroom in de meeste gevallen vrouwelijke patiënten treft. Ze hebben vaak een relatief jonge leeftijd. Ongeveer driekwart van de gevallen van de ziekte wordt aangetroffen bij vrouwen die hun tweede decennium nog niet hebben voltooid.
Oorzaken
Momenteel zijn er geen medische onderzoeken beschikbaar met betrekking tot de exacte oorzaken van het Parry-Romberg-syndroom. Het gebrek aan kennis over de pathogenese van de ziekte is ook te wijten aan de zeldzaamheid ervan. Het vermoeden suggereert echter dat schade aan zenuwen ligt ten grondslag aan de eenzijdige atrofie van het gezicht. Deze laesie resulteert in een verminderde bloed leveren aan de respectieve helft van het gezicht. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich atrofie of hemiatrofie van het gezichtsweefsel door een gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen. Bovendien worden andere mogelijke oorzaken van het Parry-Romberg-syndroom besproken. Sommige onderzoekers zijn bijvoorbeeld van mening dat dat zeker is bacteriën, zoals Borrelia, zijn betrokken bij de ontwikkeling van het Parry-Romberg-syndroom. In aanvulling op, autoimmuunziekten worden beschouwd als oorzaken van de ziekte. Bij veel mensen die aan het Parry-Romberg-syndroom lijden, stopt de atrofie van één kant van het gezicht na een bepaalde tijd vanzelf. Daarnaast wordt de mogelijkheid besproken dat genetische kenmerken of traumatische gebeurtenissen verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van het Parry-Romberg-syndroom. De aanwezigheid van zogenaamde antinucleaire antilichamen, die bij meer dan 50 procent van de patiënten aanwezig zijn, spreekt voor een betrokkenheid van het eigen afweersysteem van het lichaam. Bovendien worden reumatoïde markers bij patiënten in ongeveer 30 procent van de gevallen geïdentificeerd.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen van het Parry-Romberg-syndroom zijn zeer karakteristiek en wijzen snel op de ziekte. Bij het Parry-Romberg-syndroom treft de typische atrofie altijd de helft van het gezicht. Bovendien raken de lippen van getroffen personen meestal vervormd. Patiënten hebben ook last van trigeminus zenuwpijn, die is geassocieerd met pijn gevoel in de aangedane helft van het gezicht. Getroffen personen verliezen vaak lichaamsgewicht en vertonen circulair haaruitval Dit is het duidelijkst in de vroege stadia van het Parry-Romberg-syndroom. De getroffen personen zijn meestal relatief jonge vrouwen. Atrofie van het gezicht is progressief en beïnvloedt sommige of alle weefsels. Bij het begin van atrofie ontwikkelen de getroffen gebieden soms hyperpigmentatie. Hypopigmentatie is ook mogelijk. Spier-, bot-, kraakbeen- en vetweefsel worden vaak ook aangetast door atrofie. Bovendien worden in sommige gevallen de ledematen van patiënten ook beïnvloed door de symptomen van het Parry-Romberg-syndroom. Bovendien lijden sommige patiënten die aan het Parry-Romberg-syndroom lijden aan focale epilepsie en migraine aanvallen. Soms het haar op de getroffen delen van de huid valt uit.
Diagnose en verloop van de ziekte
Bij het diagnosticeren van het Parry-Romberg-syndroom neemt de arts eerst een medische geschiedenis met de getroffen persoon. Naast visuele onderzoeken van de aangetaste helft van het gezicht, staan beeldvormende technieken dan centraal. De hoofd wordt onderzocht met behulp van MRI- of CT-technieken en biopsieën van de getroffenen huid gebieden worden gebruikt. De weefselmonsters worden histologisch geëvalueerd in het laboratorium en dragen bij aan de diagnose van het Parry-Romberg-syndroom.
Complicaties
Als gevolg van het Parry-Romberg-syndroom lijden getroffen personen aan ernstig ongemak in het gezicht, of gewoonlijk de helft van het gezicht. Dit kan verder een duidelijke toename in pijn gevoel in die helft van het gezicht. De getroffenen lijden ook vaak aan minderwaardigheidscomplexen of een verminderd gevoel van eigenwaarde en voelen zich niet langer mooi. Haaruitval treedt op, wat de kwaliteit van leven van de patiënt verder vermindert. Evenzo leidt het Parry-Romberg-syndroom tot hyperpigmentatie, wat een even negatieve invloed kan hebben op de esthetiek van het getroffen individu. De meeste patiënten lijden ook aan ernstige hoofdpijn en migraine. Epileptische aanvallen kunnen ook optreden, resulterend in ernstige convulsies en pijn Vanwege het esthetische ongemak lijden de meeste patiënten ook aan psychisch ongemak of Depressie. Met de hulp van antibiotica of andere medicijnen, kunnen de symptomen van het Parry-Romberg-syndroom goed beperkt zijn. Verdere complicaties treden niet op tijdens de behandeling. De klachten zijn ook relatief goed te behandelen met behulp van uv-straling. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet beïnvloed door het Parry-Romberg-syndroom.
Wanneer moet je naar een dokter?
Wanneer de typische atrofie wordt opgemerkt in de ene helft van het gezicht, wordt een bezoek aan de dokter aanbevolen. Als er andere symptomen zijn die kenmerkend zijn voor het Parry-Romberg-syndroom, zoals spier-, kraakbeenof botveranderingen, moet onmiddellijk medisch advies worden ingewonnen. Het Parry-Romberg-syndroom treedt op in samenhang met Borrelia, trauma en auto-immuungenese. Als de beschreven symptomen optreden in samenhang met deze aandoeningen, is het het beste om de juiste arts te informeren. Het Parry-Romberg-syndroom wordt gediagnosticeerd door een dermatoloog of internist. De behandeling is chirurgisch en medicinaal. De patiënt moet als intramurale patiënt worden behandeld en moet na de initiële behandeling ook de arts raadplegen therapie is voltooid om verdere reconstructieve en plastische chirurgische procedures te bespreken. Migraine, epilepsie en andere begeleidende symptomen worden behandeld door neurologen, internisten en andere specialisten die verantwoordelijk zijn voor de individuele symptomen. Omdat de ernstige uitwendige misvormingen ook een aanzienlijke psychologische belasting kunnen betekenen, is psychologische behandeling ook aan te raden. Ouders van getroffen kinderen dienen hiervoor een kinderpsycholoog te raadplegen.
Behandeling en therapie
Het Parry-Romberg-syndroom is niet vatbaar voor oorzakelijk verband therapie, omdat de exacte factoren die het veroorzaken nog grotendeels onbekend zijn. Als de atrofie eenmaal voorbij is, verlangen de meeste patiënten naar cosmetica therapie Op dit gebied is tegenwoordig enorme vooruitgang geboekt. Er wordt gekeken naar chirurgische reconstructies van de zieke gezichtshelft, zodat de symmetrie van het gezicht zoveel mogelijk wordt hersteld. Kortom, het Parry-Romberg-syndroom is op zijn beloop zelflimiterend. De atrofie vordert gewoonlijk progressief over een periode van zeven tot negen jaar. In deze fase kan de ziekte niet worden gestopt of genezen. In individuele gevallen is er echter succes geboekt met verschillende behandelingsbenaderingen. Deze omvatten bijvoorbeeld corticosteroïden en andere immunosuppressieve geneesmiddelen. zeker antibiotica zoals ceftriaxone kan ook een positief effect hebben op het beloop van het Parry-Romberg-syndroom. Daarnaast is het van groot belang om in een vroeg stadium een diagnose te stellen van een bestaande Lyme-borreliose. Bovendien heeft therapie met UV-A-stralen een positieve invloed op het Parry-Romberg-syndroom.
Vooruitzichten en prognose
Het Parry-Romberg-syndroom treft vooral vrouwen jonger dan twintig jaar om onbekende redenen. Tot op heden is er geen echt succesvolle behandeling. De ziekte kan echter na een paar jaar plotseling stoppen. Dit betekent echter geen genezing. In dit opzicht is de prognose slechts voorwaardelijk positief. In ieder geval kan de aangetaste helft van het gezicht operatief worden hersteld nadat de ontsierende ziekte is gestopt. Het Parry-Romberg-syndroom vordert tijdens de eerste jaren. Een normaal verloop van de ziekte duurt ongeveer zeven tot negen jaar. Om de gevolgen voor de getroffenen te verlichten, hebben artsen min of meer goed succes gehad met verschillende therapeutische pogingen. Bij gebrek aan andere alternatieven wordt het Parry-Romberg-syndroom bijvoorbeeld tijdens de acute fase behandeld met corticosteroïden, immunosuppressiva of
antibiotica Dit laatste wordt vooral gebruikt wanneer Lyme aanwezig is of wordt vermoed als trigger. Ook een behandeling met UV-A-straling lijkt soms succesvol te zijn. Als het Parry-Romberg-syndroom niet langer actief is, chirurgisch-reconstructief of plastisch-chirurgisch maatregelen worden gebruikt, afhankelijk van de omvang van de zichtbare schade aan het gezicht. Bijvoorbeeld het gebruik van pedicled en gratis vetweefsel plastische chirurgie is mogelijk. Dit kan de geatrofieerde helft van het gezicht herstellen, althans visueel. Sommige artsen gebruiken ook autologe lipo-injecties of injecties met een vreemd lichaam, zogenaamd hydroxyapatide korrels Het doel hiervan maatregelen is om het misvormde gezicht van de getroffen persoon weer presentabeler te maken.
het voorkomen
Preventie van het Parry-Romberg-syndroom is niet mogelijk omdat de pathogenese van de ziekte niet voldoende is bestudeerd.
Follow-up
In de meeste gevallen heeft de persoon die lijdt aan het Parry-Romberg-syndroom geen speciale en directe opties voor nazorg, dus de belangrijkste focus bij deze ziekte is vroege detectie met daaropvolgende behandeling van de ziekte. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt en behandeld door een arts, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. Daarom moet de getroffen persoon bij de eerste symptomen en tekenen al een arts raadplegen om een verdere verergering van de symptomen te voorkomen. De meeste patiënten zijn afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen voor deze ziekte. Het is altijd belangrijk om ervoor te zorgen dat de medicatie correct wordt ingenomen en ook de juiste dosering om de symptomen permanent en vooral correct te verlichten. Bij onduidelijkheden of vragen dient eerst een arts te worden geraadpleegd. Verder worden regelmatig controles en onderzoeken van de huid zijn ook erg belangrijk zodat beschadiging van de huid in een vroeg stadium kan worden opgespoord. In de regel vermindert het Parry-Romberg-syndroom de levensverwachting van de getroffen persoon niet. Verder maatregelen of mogelijkheden van nazorg zijn daardoor niet beschikbaar voor de getroffen persoon, waardoor deze meestal ook niet nodig zijn.
Wat u zelf kunt doen
Mensen die lijden aan het Parry-Romberg-syndroom hebben medische hulp nodig. Afhankelijk van de ernst van de voorwaardekunnen individuele symptomen onafhankelijk worden verlicht. In het geval van migraine evenals focale epilepsie, helpt het sparen. Patiënten moeten ook hun dieet om het risico op migraineaanvallen of epileptische aanvallen te verminderen. Bewezen methoden zijn de ketogeen dieet en rauw voedsel dieet. In het geval van haaruitval, een verandering in dieet kan ook nuttig zijn. Dit kan gepaard gaan met het dragen van een haarstukje of het gebruik van een naturel haar restaurateur. Bij het ernstig uitgesproken Parry-Romberg-syndroom, dat zich ook manifesteert door misvormingen en weefselschade, maakt matige lichaamsbeweging deel uit van zelfhulp. Patiënten dienen samen met hun arts en een fysiotherapeut een passend therapieconcept uit te werken. Hoe beter de behandeling is afgestemd op de individuele klachten, hoe groter de kans op een snel herstel. Omdat het syndroom ondanks alle maatregelen langdurig kan aanhouden, zijn therapeutische maatregelen ook nuttig. Lijders moeten bijvoorbeeld praten aan andere patiënten of bespreek de voorwaarde met vrienden en familie. De huisarts kan hiervoor geschikte aanspreekpunten bieden praten behandeling.
