Lokalisatie | Ewing-sarcoom

Lokalisatie

De meest voorkomende lokalisaties van Het sarcoom van Ewing bevinden zich in de lange buis botten, hier voornamelijk in de tibia en fibula, of in platte botten. Niettemin, als een kwaadaardige botkanker, Het sarcoom van Ewing kan iedereen beïnvloeden botten. De grotere botten worden het vaakst getroffen, de kleinere eerder zelden.

Als de lange buisvormige botten zijn aangetast, bevindt de tumor zich meestal in het gebied van de zogenaamde diafyse, het schachtgebied. Voorkeurslokalisaties: Vanwege de vroege sterke hematogene metastase (zie volgende paragraaf) is lokalisatie in de zachte weefsels ook denkbaar.

• Ca.

  30% dijbeen (dijbeen)

• Ca. 12% Tibia (scheenbeen)
• Ca. 10% humerus (bovenarmbeen)
• Ca.

  9% bekken

• Ca. 8% fibula (fibula).

Het sarcoom van Ewing wordt slechts in ongeveer één op de vijf gevallen in het bekkenbot gelokaliseerd als de primaire tumor (het punt van oorsprong van de tumor). Aanzienlijk vaker bevindt de primaire tumor zich echter in een lang buisvormig bot.

De eerste symptomen kunnen zwelling zijn, pijn en oververhitting in het bekkengebied. De voet is een zeldzame lokalisatie van een primaire tumor. Het komt vaker voor dat primaire tumoren van het scheenbeen of kuitbeen een metastase in de voet bevorderen.

Als een onduidelijke, pijnlijke zwelling en oververhitting van de voet optreedt, vooral tijdens de adolescentie, moet Ewing-sarcoom worden uitgesloten naast juveniele artritis. Dit betekent niet noodzakelijk dat het ergste te verwachten is. Gerichte diagnostiek in de vorm van beeldvorming kan in eerste instantie duidelijkheid geven over de oorzaken van de klachten.

metastasis

Zoals hierboven reeds vermeld, wordt het sarcoom van Ewing geacht te zijn uitgezaaid in een vroeg stadium van hematogenese (= via de bloedbaan). Metastasen kan zich daarom ook nestelen in zacht weefsel. De long wordt voornamelijk beïnvloed.

Het skelet kan echter ook worden aangetast metastasen Het feit dat het sarcoom van Ewing kan worden geclassificeerd als vroeg metastatisch, wordt bewezen door studies die aantonen dat metastasen kan worden opgespoord in ongeveer 25% van alle gevallen op het moment van diagnose. Omdat metastasen helaas niet altijd kunnen worden gedetecteerd, is de dark rate waarschijnlijk veel hoger. Ewing - Sarcomen kunnen verschillende symptomen veroorzaken.

Ze worden hieronder vermeld: Een tumoruitsluiting is mogelijk met voldoende waarschijnlijkheid als aan de volgende criteria wordt voldaan na klinische, beeldvormende en laboratoriumdiagnostiek: De zichtbare zwelling, de bewezen massa of onduidelijke symptomen kunnen duidelijk worden verklaard en bewezen door een niet-tumorale ziekte .

• Pijn met onduidelijke oorzaak
• Zwelling en meestal ook pijn in het / de aangetaste gebied (en)
• Zwelling van de lymfeklieren
• Lokale tekenen van ontsteking (roodheid, zwelling, oververhitting)
• Onbedoeld gewichtsverlies
• Functionele beperkingen tot verlamming
• Breuk zonder ongeval
• Nacht zweet
• Matige leukocytose (= toename van het aantal leukocyten in het bloed)
• Verminderde prestatie
• Geen ruimtelijke behoefte is detecteerbaar of

Basisdiagnostiek: In principe worden beeldvormende technieken gebruikt voor basisdiagnostiek. Dit zijn Röntgenstraal onderzoek Röntgenonderzoek in het gebied van de tumorlokalisatie (minstens 2 niveaus) Echografie Echografie van de tumor (vooral in het geval van differentiële diagnostische verdenking van weke delen tumor) Om aanvullende informatie te verkrijgen en om differentiële diagnostische afbakeningen mogelijk te maken, laboratoriumdiagnostiek (onderzoek van laboratoriumwaarden) is gebruikt.

In het kader van deze laboratoriumdiagnostiek worden de volgende waarden bepaald:

• Bloedbeeld
• IJzer (omdat het in tumoren is verlaagd)
• Elektrolyten (om hypercalciëmie uit te sluiten)
• BSG (bloedbezinkingssnelheid)
• CRP (C-reactief proteïne)
• Alkalische fosfatase (aP)
• Botspecifiek (aP)
• Zure fosfatase (sP)
• Prostaatspecifiek antigeen (PSA)
• Urinezuur (HRS): verhoogd tijdens hoge celvernieuwing, bijv. Bij hemoblastose
• Totaal eiwit: bij consumptieprocessen neemt de eiwitelektroforese af
• Urinestatus: paraproteïnen - bewijs van myeloom (plasmocytoom)
• Tumormarker NSE = neuron-specifieke enolase in Ewing-sarcoom

Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) Naast de beeldvormingsprocedures die in de basisdiagnostiek worden genoemd, is magnetische resonantiebeeldvorming een andere optie die in individuele gevallen kan worden gebruikt. MRI (Magnetic Resonance Imaging) is bijzonder goed in het afbeelden van zacht weefsel, waardoor kan worden aangetoond dat de tumor zich uitstrekt tot aangrenzende structuren (zenuwen, schepen) van aangetaste botten. Daarnaast kan MRI (Magnetic Resonance Imaging) worden gebruikt om het tumorvolume te schatten en de lokale tumoromvang op te helderen.

Zodra een kwaadaardige bot tumor vermoed wordt, moet het volledige tumordragende bot in beeld worden gebracht om metastasen (kwaadaardige metastasen) uit te sluiten. Computertomografie (CT): (vooral voor het afbeelden van harde (corticale) botstructuren) Positronemissietomografie (PET) (nog niet voldoende valide) Digitale aftrekking angiografie (DSA) of angiografie voor het afbeelden van de tumor schepen Skelet- scintigrafie (3-fasen scintigrafie) Biopsie Zoals hierboven vermeld, is het onderscheid tussen Ewing-sarcoom en osteomyelitiskan bijvoorbeeld best moeilijk zijn. Naast het feit dat de symptomen vergelijkbaar zijn, is de Röntgenstraal beeld als zodanig kan niet altijd directe informatie geven.

Indien er na de hierboven beschreven zogenaamde niet-invasieve diagnostiek nog een vermoeden bestaat van een tumor of onduidelijkheid over het type en de waardigheid van een tumor, dient een histopathologisch onderzoek (= fijnweefselonderzoek) te worden uitgevoerd. Incisioneel biopsie De tumor wordt gedeeltelijk operatief blootgelegd als onderdeel van de zogenaamde incisiebiopsie. Ten slotte wordt een weefselmonster genomen (bot en zacht weefsel indien mogelijk). Het is mogelijk om het verwijderde tumorweefsel direct te evalueren. Excisie biopsie (volledige verwijdering van de tumor) Er wordt alleen in uitzonderlijke gevallen overwogen, bijvoorbeeld als er een verdenking bestaat op maligniteit (verandering van een goedaardige naar een kwaadaardige tumor) van kleine osteochondromen.