Kwaadaardig vezelig histiocytoom (MFH) (synoniemen: fibrohistiocytische tumoren; fibroxanthosarcoom; myxofibrosarcoom; wekedelensarcoom; ICD-10-GM C49.9: maligne neoplasma van andere bindweefsel en ander zacht weefsel, niet gespecificeerd) is een kwaadaardig (kwaadaardig) neoplasma (neoplasma) van zacht weefsel, botweefsel en huid Het behoort tot de groep van wekedelensarcomen. Kenmerkend voor een MFH is dat het geen duidelijk toewijsbare celdifferentiatie heeft.
De volgende vormen van kwaadaardig fibreus histiocytoom worden onderscheiden:
- Primair kwaadaardig vezelig histiocytoom - oorzaak onbekend.
- secundair kwaadaardig fibreus histiocytoom (ongeveer 20% van de gevallen) - als gevolg van een reeds bestaande weefselletsel zoals a / s:
- Van de volgende onderliggende ziekten:
- enchondroom (goedaardig (goedaardig) bot tumor voortkomend uit kraakbeen zakdoek).
- Fibreuze dysplasie (misvorming van botweefsel, dat wil zeggen de botten tumorachtige uitsteeksels vormen).
- Botbreuk (botbreuk)
- Botinfarct (afsterven van botweefsel).
- de ziekte van Paget (ziekte van het skelet met hermodellering van bot).
- Osteomyelitis (ontsteking van het beenmerg)
- Chirurgische ingreep
- Voor MFH van de huid:
- In littekenweefsel
- Op plaatsen met chronische ontsteking
- In bestraalde gebieden (radiatio; radiotherapie).
- Van de volgende onderliggende ziekten:
Geslachtsverhouding: mannen worden ongeveer twee keer zo vaak getroffen als vrouwen.
Piekincidentie: kwaadaardig vezelig histiocytoom komt voornamelijk voor tussen de 20 en 70 jaar, waarbij mannen de ziekte vaak ontwikkelen tussen de 40 en 60 jaar en vrouwen tussen de 20 en 30 jaar.
Kwaadaardig fibreus histiocytoom is het derde meest voorkomende (11%) wekedelensarcoom. Over het algemeen is het echter een zeer zeldzaam kwaadaardig neoplasma op volwassen leeftijd.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) voor MFH van zowel de extremiteiten als het retroperitoneale type (retroperitoneum = ruimte achter de buikvlies op de rug naar de wervelkolom) is 8.8 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar en voor dermale / cutane MFH <0.5 per 1,000,000 inwoners per jaar (in Duitsland).
Het beloop en de prognose zijn afhankelijk van de locatie, omvang en fase van de bot tumor Het is waar dat "hoe eerder de tumor wordt ontdekt, hoe groter de kans op genezing". Kwaadaardig fibreus histiocytoom groeit relatief langzaam, maar gedraagt zich vaak zeer agressief en vormt hematogeen (“via de bloedbaan”) en lymfogeen (“via de lymfatische route”) metastasen naar de regio weefselvocht knooppunten (4-17%) (31-35% van de gevallen). Metastasen op afstand (de verspreiding van tumorcellen vanaf de plaats van oorsprong via de bloed/ lymfestelsel naar een afgelegen plaats in het lichaam en de groei van nieuw tumorweefsel daar), vooral pulmonaal ("naar de longen"; 90%), en zelden bot ("naar de botten 8%) of hepatogeen (“naar de lever 1%), kan ook worden waargenomen. In veel gevallen is de tumor al "uitgezaaid" op het moment van diagnose. Het moet operatief worden verwijderd. Dit wordt meestal gevolgd door radiatio (straling therapie), en mogelijk chemotherapie.
Kwaadaardig fibreus histiocytoom heeft de neiging terug te keren. Het lokale recidiefpercentage varieert van 19 tot 31%.
De prognose van kwaadaardig fibreus histiocytoom is slecht (voor prognostisch ongunstige parameters, zie “Gevolgen / Prognose Factoren” hieronder).
Het overlevingspercentage na 5 jaar voor maligne fibreuze histiocytoom is 58-77%. Het overlevingspercentage na 5 jaar van retroperitoneale tumoren is 15-20%.
Het 10-jaars overlevingspercentage van laaggradig kwaadaardig fibreus histiocytoom is 90%, dat van middelgradig kwaadaardig fibreus histiocytoom is 60% en dat van hooggradig kwaadaardig fibreus histiocytoom is 20%.
