Klinisch vermoeden wordt bevestigd door meting C1-esteraseremmer activiteit of C1-esteraseremmerantigeen in bloed plasma.
Er is momenteel geen remedie voor patiënten die lijden aan HAE-aanvallen. Ook nee therapie bestaat tot op heden om de aanvallen volledig te voorkomen. Desalniettemin kunnen de symptomen worden verlicht en kan de progressie van het oedeem worden voorkomen. Er zijn drie soorten therapieën: profylaxe op lange termijn, profylaxe op korte termijn en behandeling van acute aanvallen.
Wie heeft profylaxe op de lange termijn nodig?
Profylaxe op lange termijn is niet nodig voor alle patiënten met erfelijk angio-oedeem, maar alleen voor degenen die een of meer van de volgende symptomen hebben:
- De mucosale zwelling heeft betrekking op de luchtwegen
- De aanvallen komen vaker voor dan eens per maand
- De aanvallen of de ziekte zijn zo ernstig dat de patiënt niet meer kan deelnemen aan het dagelijks leven
Behandelingsoptie van eerste keuze bij erfelijk angio-oedeem.
De administratie of C1-esteraseremmer Het is aangetoond dat concentraat zeer effectief is bij zowel langdurige als acute profylaxe therapie - vooral bij patiënten met bijwerkingen van eerder gebruik androgenen Intraveneus administratie levert direct het enzym dat in de patiënt ontbreekt. Ongewenste ernstige bijwerkingen zijn tot op heden niet gemeld.
Andere behandelingsopties: Androgenen
Voordat C1-esteraseremmerconcentraat het eerstelijnsmiddel was, androgenen waren gebruikt. Echter, de veelvuldige gevallen van goedaardige lever tumoren onder het androgeen danazol leidde tot het terugtrekken van de stof uit de markt in Duitsland in 2005.
androgenen zijn mannelijk geslacht hormonen en hebben twee belangrijke eigenschappen: ze verhogen de eiwitproductie in het menselijk organisme en beïnvloeden de expressie van mannelijke geslachtskenmerken (bijvoorbeeld verhoogd haar groei, diepere stem).
Androgenen en hun effecten op het organisme
Androgenen zijn met succes gebruikt in doses variërend van 50 tot 200 mg / dag bij de behandeling van HAE, maar ze kunnen virilisatie ("masculinisatie") bij vrouwen veroorzaken. Bovendien kunnen ze onregelmatigheden in de menstruatiecyclus, gewichtstoename en stemmingswisselingen veroorzaken en een nadelige invloed hebben op lever functie.
Terwijl androgenen zoals danazol via internationale apotheken verkrijgbaar is, is het raadzaam om een dergelijke behandeling onder toezicht te laten starten bij een HAE-behandelcentrum. Het gebruik van androgenen is gecontra-indiceerd bij kinderen, maar ook tijdens zwangerschap en bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd.
Profylaxe en therapie op korte termijn van acute aanvallen van HAE.
Profylaxe op korte termijn is vooral belangrijk bij patiënten met erfelijk angio-oedeem een operatie of tandheelkundige behandeling nodig hebben. In dit geval het ontbrekende enzym C1-esteraseremmer kan worden toegediend als een intraveneuze injectie of infusie. De nodige dosis is gewoonlijk 500 tot 1000 eenheden C1-esteraseremmerconcentraat.
In acute gevallen wordt de ontbrekende stof C1-esteraseremmerconcentraat onmiddellijk intraveneus toegediend. Dit veroorzaakt een snelle stopzetting van de aanval en regressie van het slijmvliesoedeem. Een acute HAE-aanval reageert niet op de norm therapie For histamine-gemedieerd angio-oedeem.
