Kort overzicht
- Symptomen: stromend braken kort na een maaltijd, gewichtsverlies, uitdroging, rusteloosheid en constante honger bij de baby.
- Oorzaken en risicofactoren: Permanente kramp en vergroting van de pylorus in de hypertrofische vorm. Genetische factoren zijn waarschijnlijk; roken tijdens de zwangerschap wordt als een risico beschouwd. Verworven pylorusstenose als gevolg van vreemd lichaam, maagtumor of litteken na een maagzweer mogelijk.
- Behandeling: Meestal een operatie waarbij de maagzakspier wordt verwijd. Zelden behandeling met alleen medicijnen. In de verworven vorm, verwijdering en behandeling van de oorzaak (vreemd lichaam, maagzweer of tumor).
- Prognose: Bij een succesvolle behandeling ontwikkelen de getroffen kinderen zich gewoonlijk normaal en treedt de stenose gewoonlijk niet opnieuw op. In het geval van verworven pylorusstenose hangt de prognose af van de oorzaak.
Wat is pylorusstenose (bij baby's?)
Artsen behandelen pylorusstenose gewoonlijk snel, omdat ernstige stofwisselingsproblemen zoals hypoglykemie of een tekort aan voedingsstoffen zich vaak ontwikkelen als gevolg van onvoldoende voedselinname. De behandeling omvat meestal een kleine chirurgische ingreep om de vernauwing los te maken.
Wat zijn de symptomen van pylorusstenose?
Pylorusstenose manifesteert zich in de vorm van braken, dat ongeveer een half uur na de maaltijd optreedt. Een kenmerkend kenmerk van pylorusstenose bij baby's is dat het kind met korte tussenpozen overvloedig en overvloedig braakt. Het braaksel ruikt sterk zuur en is in veel gevallen door de maagirritatie besmeurd met bloed.
Door de verstoorde maaglediging ontwikkelen de kinderen al na enkele uren een enorm gebrek aan voedsel en vocht. Ze zijn daardoor erg onrustig en drinken vaak opvallend gulzig. Omdat ook maagzuur wordt uitgebraakt, verschuift de pH-waarde (zuurgraad) in het bloed naar het alkalische bereik (metabole alkalose). Als gevolg van pylorusstenose verliezen de getroffen kinderen veel gewicht.
Dit betekent dat de huid van het kind door het gebrek aan vocht als een huidplooi blijft staan wanneer deze voorzichtig met twee vingers wordt vastgepakt. Staande huidplooien zijn een ernstig teken van ernstige uitdroging van het kind en moeten zo snel mogelijk worden behandeld.
Als het kind in de loop van de ziekte minder braakt, mag dit niet verkeerd worden geïnterpreteerd als een verbetering. Het is eerder een uiting van de uitputting en uitdroging van het kind. Het kind moet zo snel mogelijk door een arts worden onderzocht en behandeld.
Zelfs bij verworven pylorusstenose veroorzaakt door vreemde voorwerpen of als gevolg van een maagzweer of maagcarcinoom zijn de symptomen van braken, uitdroging en vermagering grotendeels identiek aan de hypertrofische vorm.
De pylorus (maagpylorus) is een ringvormige spier tussen de maaguitgang en de twaalfvingerige darm. Het is belangrijk voor de gecontroleerde geleidelijke lediging van de maagbrij in de darm. Bij congenitale hypertrofische pylorusstenose komen spasmen (krampen) van de ringspieren bij de maaguitgang herhaaldelijk of continu voor om tot nu toe onverklaarde redenen.
De exacte oorzaak van deze aangeboren pylorusstenose is nog niet opgehelderd. Er worden echter verschillende oorzaken besproken, waaronder een gebrekkige aansturing van de pylorusspieren door de zenuwen. Het is ook mogelijk dat de aanleg voor pylorusstenose erfelijk is, aangezien de aandoening in de familie voorkomt. Bovendien worden kinderen met bloedgroepen B en 0 vaker getroffen dan kinderen met andere bloedgroepen.
Bij de verworven vorm van pylorusstenose, die op elke leeftijd mogelijk is, blokkeert bijvoorbeeld een vreemd lichaam de maaguitgang. Een dergelijke vernauwing van de pylorus is ook mogelijk als gevolg van littekenvorming, een maagzweer of een maagtumor.
Onderzoeken en diagnose
De pylorusspieren (maagpylorus) lijken op echografie verdikt. Op echografie kan ook de dikte van de spieren worden gemeten: Er is sprake van pylorusstenose als de ringspier (pylorus) op het echobeeld langer is dan zestien millimeter en de wanddikte meer dan vier millimeter is. Bij pasgeborenen jonger dan een maand en bij premature baby's zijn deze metingen iets kleiner.
Een gastroscopie is een onderzoeksmethode die vaker bij volwassenen wordt gebruikt bij verworven pylorusstenose.
Ziekten die vergelijkbaar zijn met pylorusstenose
Voedselintoleranties, vergiftiging of voedingsfouten veroorzaken soms symptomen die lijken op die van pylorusstenose. Infecties van het maagdarmkanaal en refluxziekte (terugvloeiing van de maaginhoud naar de slokdarm) zijn mogelijke oorzaken van braken.
Aangeboren afwijkingen zoals een zogenaamde tracheo-oesofageale fistel, waarbij de slokdarm in verbinding staat met de luchtpijp, komen soms samen met pylorusstenose voor om onverklaarbare maar waarschijnlijk genetische redenen.
Bij pasgeborenen gebruikt de arts de onderzoeken ook om andere mogelijke misvormingen met soortgelijke symptomen uit te sluiten, zoals een obstructie van de twaalfvingerige darm (atresie van de twaalfvingerige darm).
Hoe wordt pylorusstenose behandeld?
De voorkeursoperatie voor de hypertrofische vorm is de zogenaamde Weber-Ramstedt-pylorotomie, waarbij alle spiervezels van de maaguitgang longitudinaal worden doorgesneden met een scalpel zonder het slijmvlies te beschadigen. Deze techniek vergroot de diameter van de maaguitlaat, zodat voedsel er weer normaal doorheen kan.
Artsen raden een vroege operatie aan, omdat de algemene toestand van het kind in een vroeg stadium van de ziekte meestal nog goed is. Een goede algemene conditie vermindert het risico op een operatie aanzienlijk. De operatie kan endoscopisch worden uitgevoerd via een kleine incisie (laparoscopie, ‘sleutelgattechniek’) of door de bovenbuik operatief te openen (laparotomie).
Hypertrofische pylorusstenose kan ook conservatief worden behandeld (zonder operatie). Deze methode is echter meestal langdurig. Het kind krijgt kleine maaltijden (ongeveer tien tot twaalf kleine maaltijden per dag) en wordt met het bovenlichaam 40 graden omhoog gebracht om te slapen.
In het geval van verworven pylorusstenose behandelt de arts meestal de oorzaak. Dit betekent dat een vreemd lichaam tijdens een gastroscopie of, als dit niet anders mogelijk is, operatief kan worden verwijderd.
De arts behandelt maagzweren of maagkanker als oorzaak. Als de obstructie permanent en niet-opereerbaar is, kan de arts een voedingssonde rechtstreeks in de twaalfvingerige darm of de dunne darm plaatsen.
Verloop van de ziekte en prognose
In verworven gevallen hangt de prognose af van de oorzaak.
Complicaties van pylorusstenose
Als pylorusstenose niet wordt geopereerd, bestaat er levensgevaar vanwege de enorme metabolische ontsporingen (metabole alkalose en uitdroging).
het voorkomen
Het is niet mogelijk om hypertrofische pylorusstenose specifiek te voorkomen, omdat de oorzaak niet volledig wordt begrepen. Ernstige complicaties kunnen echter worden voorkomen als de eerste symptomen, zoals stromend braken, onmiddellijk door een arts worden onderzocht.
Ouders moeten de kinderarts of het medische team van het ziekenhuis ook informeren als er een familiegeschiedenis van de aandoening bekend is.