Een zeldzame maar gevaarlijke ziekte die altijd tot de dood leidt, is kuru. Desalniettemin hoeft u zich geen zorgen te maken, want interessant genoeg komt kuru alleen voor bij een inheemse stam uit Papoea-Nieuw-Guinea.
Wat is kuru?
Kuru is de naam die wordt gegeven aan een hersenen ziekte die een van de zogenaamde overdraagbare spongiforme of spongiforme encefalopathieën is. Interessant is dat de ziekte alleen uitbreekt onder een bepaalde inheemse bevolking van de eilandstaat Papoea-Nieuw-Guinea in de Stille Oceaan, de Fore. Het is onbekend wanneer de ziekte daar voor het eerst verscheen, aangezien de inheemse stam pas in de jaren dertig werd bezocht door wetenschappers uit de westerse beschaving, en Kuru pas meer dan 1930 jaar later voor het eerst werd bestudeerd. Tot die tijd kwam de ziekte epidemisch voor onder de Fore en veroorzaakte een groot aantal doden. Infectie met Kuru manifesteert zich niet symptomatisch. Pas met het begin van de ziekte kunnen specifieke aandoeningen worden geïdentificeerd die kuru suggereren. De ziekte werd overgedragen doordat leden van de Fore-stam bij bepaalde rituelen de hersenen van andere Fore aten, van wie sommigen besmet waren met kuru. Aangezien dergelijke praktijken in Papoea-Nieuw-Guinea echter bij wet verboden waren, is het aantal gevallen van kuru gestaag afgenomen. De ziekte manifesteert zich door coördinatiestoornissen en een typische spier tremor Bovendien zijn er vaak hoofdpijn en moeite met slikken, maar ook spieratrofie en spraakstoornissen. Onder andere deze leiden tot onnatuurlijk klinkend gelach, daarom wordt de ziekte ook wel lachziekte genoemd.
Oorzaken
Kuru wordt veroorzaakt door atypisch eiwitten genaamd prionen, die hetzelfde zijn pathogenen gebruikt in Creutzfeldt-Jakob ziekte, een ziekte die in Duitsland bekend is. Er wordt gedacht dat de eiwitten verandering als gevolg van genetische mutaties of infecties, waardoor ze de gevaarlijke varianten worden. Wanneer een eiwit atypisch is veranderd, heeft het onder andere afwijkende eigenschappen, het vermogen om andere te transformeren eiwitten in even defecte, gevaarlijke vormen. Daarom aten na een Fore de hersenen van een besmet slachtoffer tijdens een ritueel, begon zijn lichaam uiteindelijk ook gezonde eiwitten om te zetten in de zieke variant. Kuru heeft een bijzonder lange incubatietijd. Dit betekent dat er een lange tijd zit tussen het eten van een besmet hersenen en het begin van de ziekte, gewoonlijk ten minste drie jaar. Tot nu toe is het niet precies zeker na hoeveel jaar kuru kan uitbreken bij een geïnfecteerde persoon. Aangezien er vandaag nog steeds geïsoleerde nieuwe gevallen zijn, maar de consumptie van menselijke hersenen al lang verboden is in Papoea-Nieuw-Guinea, wordt aangenomen dat een uitbraak na 40 of 50 jaar nog steeds mogelijk is.
Symptomen, klachten en tekenen
Kuru kan zich manifesteren door een aantal symptomen. Tekenen van de ziekte verschijnen jaren na infectie en daarna leiden tot de dood van de besmette persoon binnen een paar weken tot maanden. Typische tekenen van de ziekte zijn coördinatiestoornissen en een merkbare tremor, wat ook voorkomt bij rillingen Deze tekenen van de ziekte gaan vaak gepaard met loopstoornissen, spieratrofie en verlamming van de ledematen, vergezeld van chronische arm- en been pijn. Spraakstoornissen en hoofdpijn kan zich ook ontwikkelen. In de meeste gevallen ontstaan er ook slikstoornissen, die het eten bemoeilijken en gewichtsverlies kunnen veroorzaken. Bovendien kan strabismus ontstaan. De ziekte kan ook psychische klachten veroorzaken. Mogelijke symptomen zijn veranderingen van karakter en prikkelbaarheid, depressieve stemmingen en Angst stoornissen De symptomen van Kuru hebben meestal een zeer lange incubatietijd. Ze verschijnen vaak pas jaren of decennia na infectie. De individuele symptomen meestal leiden tot levensbedreigende complicaties waaraan de patiënt uiteindelijk overlijdt. Een zwaar beloop is te herkennen aan het feit dat het fysieke en mentale voorwaarde verslechtert snel. Binnen zes tot twaalf maanden traden verlamming, orgaanstoornissen en andere symptomen op, die even snel vorderden en gewoonlijk binnen een jaar tot de dood leidden.
Diagnose en progressie
Kuru kan niet ondubbelzinnig worden gediagnosticeerd bij getroffen personen, omdat de symptomen ook typerend zijn voor veel andere mogelijke ziekten en er geen methode is waarmee de ziekte zonder twijfel kan worden bewezen.Om de ziekte met zekerheid vast te stellen, moet weefsel uit de hersenen van een patiënt worden verwijderd om onderzoek het op de veranderingen die typisch zijn voor kuru. Daarom is de detectie van Kuru alleen mogelijk na het overlijden van de getroffen persoon. Tijdens een dergelijk weefselonderzoek zijn de voor Kuru typische visuele veranderingen in de hersenen direct onder de microscoop te zien. De hersenen worden steeds meer gaten en lijken al snel op een spons, waarvan de structuur ook wordt gekenmerkt door vele fijne gaatjes. De gaten in het hersenweefsel worden veroorzaakt door zogenaamde astrogliose, waarbij ondersteunende cellen van de hersenen blaren vormen, waardoor ze opzwellen en uiteindelijk afsterven. Verder onderzoek kan ook een achteruitgang van zenuwverbindingen of zelfs de volledige dood van zenuwcellen, evenals de veranderde eiwitten, aantonen. Hoe langer een patiënt met Kuru ziek is, hoe vaker een postmortaal onderzoek ook andere typische kenmerken aan het licht brengt, zoals de afzetting van kleine vezels, zogenaamde amyloïden, nabij de bloed schepen in de hersenen. Zoals eerder vermeld, breekt de ziekte pas na jaren uit en vertoont dan de eerste typische symptomen. De ziekte leidt altijd tot de dood van de geïnfecteerde Fore, meestal binnen een jaar na het begin van de ziekte.
Complicaties
Kuru is een ernstige ziekte die meestal altijd tot de dood van de patiënt leidt. Deze ziekte komt echter uiterst zelden en in een zeer afgelegen deel van de wereld voor. De getroffen personen hebben last van verstoringen van concentratie en ook loopstoornissen. Verder is er ook nog een sterk tremor en spieratrofie. Patiënten lijden aan permanent 피로 en uitputting. Ook de veerkracht van getroffenen neemt aanzienlijk af. Kuru leidt ook naar spraakstoornissen en slikproblemen. Als gevolg van de slikproblemenis het voor de patiënt meestal niet meer mogelijk om vloeistoffen en voedsel op de normale manier in te nemen, zodat er ernstige beperkingen zijn in het dagelijkse leven van de getroffen persoon. Hoofdpijn en pijn in de ledematen kan ook optreden als gevolg van kuru, wat het dagelijkse leven van de getroffen persoon nog ingewikkelder maakt. Bovendien mentaal vertraging en motorische klachten komen voor. Het is niet mogelijk om de ziekte te behandelen. Alleen de symptomen kunnen worden beperkt vóór de dood. De ziekte leidt echter in ieder geval tot de dood van de patiënt. Er treden echter geen andere complicaties op.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als de typische kuru-symptomen optreden na een reis naar een risicogebied, moet men onmiddellijk naar de huisarts gaan. Hoewel de ziekte zelden voorkomt, is ze altijd dodelijk als ze niet wordt behandeld. Als de diagnose vroeg wordt gesteld, kan het leven van de patiënt worden verlengd door medicatie en andere therapeutische middelen maatregelen Daarom ongebruikelijke gang of coördinatie problemen, spraakstoornissen, slikproblemen en hoofdpijn moeten beslist door een specialist worden onderzocht. Het trillen over het hele lichaam dat kenmerkend is voor de ziekte, moet ook worden opgehelderd. Spieratrofie en pijn in de ledematen geven aan dat de ziekte al ver gevorderd is, daarom moet met deze symptomen onmiddellijk een ziekenhuis worden bezocht. Tekenen van mentaal vertraging ook een medisch onderzoek vereisen. Als de oorzaak inderdaad kuru is, moet de patiënt in een speciale kliniek worden behandeld. Dit moet gepaard gaan met therapeutische hulp, aangezien de ziekte altijd een aanzienlijke psychologische belasting vormt voor de patiënt en zijn familieleden. De juiste arts om kuru te behandelen is de internist, een neuroloog of een specialist in tropische ziekten.
Behandeling en therapie
Als een Fore is geïnfecteerd met kuru, maar de ziekte is nog niet uitgebroken, kan de ziekte niet worden opgemerkt door symptomen en kan deze niet medisch worden opgespoord. Daarom is er geen manier om het uitbreken van Kuru te voorkomen of op zijn minst te vertragen door een specifieke behandeling. Zelfs na het uitbreken van Kuru is er geen manier om de ziekte te genezen. Slechts enkele van de symptomen na het uitbreken van Kuru kunnen met medicatie worden verlicht, maar vaak slechts voor een relatief korte periode. Uiteindelijk leidt de ziekte dus altijd tot de dood.
Vooruitzichten en prognose
Voor degenen die door kuru zijn getroffen, is de prognose over het algemeen slecht omdat het een overdraagbare ziekte is die lijkt op de ziekte van Kreutz-Jacob of de gekkekoeienziekte. De prionziekte Kuru wordt veroorzaakt door het ritueel eten van de hersenen van overleden mensen. Aangezien dit ritueel alleen door de Fore-stam in Papoea-Nieuw-Guinea werd beoefend en sindsdien is verboden, zouden er tegenwoordig eigenlijk nauwelijks sterfgevallen door kuru moeten zijn. Maar ook hier is de lange incubatietijd van wel 30 jaar problematisch. Vanwege deze tijdspanne kan het toch af en toe gebeuren dat een persoon overlijdt aan kuru, ondanks het verbod op deze rituele praktijk. Ondanks de lange incubatietijd is de feitelijke ziektefase echter kort. Zodra de eerste Kuru-symptomen verschijnen, is de getroffen persoon binnen een half jaar tot een jaar dood. Er is geen behandeling. In het beste geval kunnen sommige symptomen met medicatie worden verlicht. Het begin van Kuru-symptomen is geleidelijk. In eerste instantie de gang of coördinatie problemen worden niet herkend voor wat ze zijn. Ten laatste wanneer de patiënten een onnatuurlijke lach uiten, is de diagnose zeker. De prionziekte wordt echter alleen bevestigd door een autopsie. Vanuit het oogpunt van medische geschiedenisis het interessant dat er later genetische mutaties zijn opgetreden in de Fore-stam die het begin van de ziekte hebben voorkomen. Mogelijk kan hiermee onderzoek worden gedaan om een betere prognose te ontwikkelen voor andere degeneratieve prionziekten.
het voorkomen
Toen werd ontdekt dat kuru wordt overgedragen door het eten van geïnfecteerde hersenen, werd het aantal nieuwe gevallen van kuru drastisch geminimaliseerd door rituele hersenconsumptie te verbieden. Er zijn geen andere manieren om de ziekte te voorkomen. Door de lange incubatietijd komen er ondanks preventieve maatregelen zo nu en dan nieuwe gevallen voor maatregelen wanneer de ziekte na lange tijd plotseling uitbreekt.
Nazorg
Getroffen personen hebben in de meeste gevallen van kuru weinig of zelfs geen speciale opties voor nazorg. In dit geval is de eerste prioriteit om in een vroeg stadium een arts te raadplegen, zodat verdere complicaties kunnen worden voorkomen. In het ergste geval kan Kuru zelfs leiden tot de dood van de getroffen persoon, dus de patiënt moet een arts raadplegen bij de eerste tekenen en symptomen van de ziekte. In de meeste gevallen kan Kuru niet volledig worden genezen, dus de levensverwachting van de getroffen persoon wordt door deze ziekte aanzienlijk verminderd. Het begin en de voortgang van de ziekte kan worden verlicht en vertraagd door verschillende medicijnen te nemen. In dit geval moeten de getroffen personen in ieder geval letten op een regelmatige inname en bovendien ook op een juiste dosering van de drugs De meeste patiënten zijn door Kuru in hun leven afhankelijk van de hulp van andere mensen. In dit geval kan ook psychologische hulp nodig zijn, aangezien Kuru meestal altijd tot de dood van de getroffen persoon leidt.
Dit is wat u zelf kunt doen
Omdat kuru alleen voorkomt in een bepaalde inheemse stam in Papoea-Nieuw-Guinea, is de beste zelfhulpmaatregel om de betreffende regio niet te bezoeken. Als contact met leden van de Fore-stam wordt vermeden, is er meestal geen kuru om te behandelen. Kannibalistische rituelen moeten natuurlijk ook worden vermeden, net als andere gelegenheden waarbij onbekend voedsel wordt geconsumeerd. Personen die in het verleden de Fore-stam of de betreffende regio in Papoea-Nieuw-Guinea hebben bezocht, dienen voor de zekerheid een arts te raadplegen. Vanwege de zeer lange incubatietijd van de hersenziekte kan een uitbraak jaren na het eten van besmet voedsel optreden. Kuru is echter altijd dodelijk, daarom zijn er geen effectieve behandelingen bekend uit de natuur of het veld van homeopathie De symptomen kunnen worden verlicht door medische voorbereidingen, maar het beloop is altijd fataal. Daarom is het belangrijk om in de eerste plaats infectie te vermijden en bij verdenking onmiddellijk een arts te raadplegen. Reizigers naar Papoea-Nieuw-Guinea moeten de gebieden van de Fore-stam zoveel mogelijk vermijden en mogen geen fysiek contact maken met de lokale bevolking of aangeboden voedsel weigeren.
