Clumphand verwijst naar een misvorming van de onderarm dat is aangeboren. Er kan onderscheid worden gemaakt tussen een zogenaamde radiale en een ellepijpvorm.
Wat is een clubhand?
Een clubhand is een flexiecontractuur van de hand, waarbij onderscheid gemaakt kan worden tussen een radiale en een ellepijpvorm. De basis gewrichten van de vingers vertonen ook heel vaak een flexiecontractuur, terwijl de eind- en middengewrichten meer neigen naar extensiecontracturen. In de meeste gevallen vertraagt de hand ook de groei.
Oorzaken
Een radiale clubhand komt meestal spontaan voor en is normaal gesproken niet erfelijk, maar wordt als een onafhankelijke misvorming beschouwd. In dit geval wordt de misvorming veroorzaakt door een ontbrekende of verkorte straal. Hierdoor wijkt de hand af van de normale positie en wordt de radius vaker aangetast. Misvormingen van de ellepijp en radius zijn vaak genetisch bepaald, waarbij onder meer het zogenaamde TAR-syndroom, VATER-syndroom of Rothmund-Thomson-syndroom een radiale clubhand kan veroorzaken. Oorzaken van een ulnaire clubhand zijn onder meer het Cornelia de Lange-syndroom of het femorale fibula-ulna-syndroom.
Symptomen, klachten en tekenen
Een typisch kenmerk van een clubhand is de verkorting onderarm, en de hand wijkt ook haaks af, radiaal. Als gevolg hiervan is de functie van de hand zeer beperkt en kan het grijpen alleen worden uitgevoerd door dingen tussen de onderarm en de hand. Meestal zijn er ook afwijkingen van de carpus of hypoplasie van de lange vingers en duim. Verder kan er onderscheid gemaakt worden tussen een primaire en een secundaire clubhand. Een primaire clubhand is erfelijk voorwaarde waarin bepaalde spiergroepen worden ingekort of slecht gedifferentieerd. De botten normaal ontwikkelen. In de radiale vorm worden voornamelijk de radiale onderarmspieren of de biceps aangetast; in de ellepijpvorm treden veranderingen op in de onderarmspieren en de triceps. De secundaire clubhand is te wijten aan een aangeboren ulnair of radiaal defect. De hand wijkt naar de zijkant en de vervorming wordt grover naarmate de groei vordert. Bovendien misvormingen van de aangrenzende gewrichten of vingers kunnen ook voorkomen. In de hand van een ellepijp is de palm naar het lichaam gericht en de pols en elleboog zijn onstabiel. Er zijn ook uitgesproken vinger defecten en bijbehorende misvormingen die de spieren en het skeletstelsel aantasten. In een radiale clubhand is de rug van de hand naar het lichaam gericht, de pols is luxueus, maar de elleboog is stabiel. Getroffen individuen lijden voornamelijk aan duimafwijkingen, terwijl de ellepijpvingers normaal worden gevormd. Bijkomende misvormingen hebben in dit geval voornamelijk betrekking op zowel het gastro-intestinale als het cardiorespiratoire systeem.
Diagnose en verloop van de ziekte
Een clubhand valt erg op omdat de arm is ingekort en de onderarm naar buiten of naar binnen is gebogen. Hiervan zijn verschillende individuele manifestaties. Er is bijvoorbeeld een mogelijkheid dat de elleboog volledig stijf en onstabiel is; Bovendien kunnen de ellepijpvingers ontbreken en kunnen de resterende vingers kamptodactylie (flexiecontractuur) of syndactylie (misvorming van de vingerkootjes) hebben. Aan Röntgenstraal, de misvormingen van het ellebooggewricht, pols gewricht en aan de hand zijn zeer zichtbaar.
Complicaties
Clubhand resulteert meestal in misvorming van het onderste deel van de arm van de patiënt. Dit kan leiden tot ernstige beperkingen in het dagelijkse leven van de patiënt. Kinder ontwikkeling wordt ook vaak verstoord door deze misvorming. Evenzo kan het gewone grijpen of tillen niet langer gemakkelijk worden uitgevoerd. De meeste patiënten kunnen voorwerpen alleen oppakken door ze tussen de hand en de onderarm te klemmen. Het is niet ongebruikelijk dat spieren ook zwak zijn, en het vermogen van de getroffen persoon om gewicht te dragen, neemt af. Het kan ook zijn dat het niet meer mogelijk is om bepaalde sportactiviteiten uit te voeren. Het is niet ongebruikelijk voor vingers of gewrichten worden beïnvloed door de misvormingen. Kinderen kunnen ook last hebben van psychische klachten of Depressie vanwege de clubhand als er geplaagd of gepest wordt. Klumphand is relatief goed te behandelen, zonder bijzondere complicaties. Met behulp van therapieën of chirurgische ingrepen kunnen de klachten worden verholpen. Verdere complicaties treden niet op. De levensverwachting wordt ook niet verminderd door een clubhand.
Wanneer moet je naar een dokter?
Een clubhand wordt meestal direct na de geboorte gedetecteerd en operatief behandeld. Een milde misvorming hoeft niet per se gecorrigeerd te worden, maar moet toch door een arts worden onderzocht. Het getroffen kind heeft vaak nodig fysiotherapie evenals orthopedisch AIDS, die moet worden georganiseerd in samenwerking met een specialist. Ernstige misvormingen moeten in ieder geval operatief worden behandeld. Ouders van getroffen kinderen moeten een operatie in een vroeg stadium regelen, zodat de clubhand kan worden gecorrigeerd voordat het kind groot wordt en de misvorming mogelijk ernstiger wordt. Als de clubhand zich pas tijdens de eerste levensjaren ontwikkelt, moet ook medisch advies worden ingewonnen. Misvormingen van pols-, hand- en ellebooggewrichten zijn reden voor een bezoek aan de huisarts. Bovendien moet een clubhand naar de dokter worden gebracht als deze optreedt in de context van een reeds gediagnosticeerde ziekte zoals het TAR-syndroom of het VATER-syndroom. Afhankelijk van de oorzaak en ernst van de clubhand kunnen ouders een huisarts, orthopeed of internist raadplegen. Erfelijke ziekten moeten worden onderzocht en behandeld in een gespecialiseerde kliniek voor erfelijke ziekten.
Behandeling en therapie
De behandeling van een clubhand is chirurgisch of conservatief. Conservatieve behandeling is meestal geïndiceerd voor mildere vormen, en in deze vorm van therapie, het doel is om de contractuur tegen te gaan en de verkorting van de arm te compenseren. De arm wordt op zijn plaats gefixeerd door middel van een spalk of gips gips. Ernstigere misvormingen kunnen echter meestal alleen door een operatie worden gecorrigeerd. Deze correcties worden uitgevoerd vanaf het eerste levensjaar, waarbij bij een operatie de vingers worden gescheiden of botdelen worden verwijderd. Tegenwoordig worden de volgende chirurgische ingrepen voornamelijk voor dit doel gebruikt:
- Radius hypoplasie: op de leeftijd van twee tot drie jaar omvat deze methode het verlengen van de straal. Het kan nodig zijn om de operatie te herhalen vanwege de groei van het kind.
- Subtotale of totale radiusplasie: hier wordt centralisatie van de ellepijp uitgevoerd op de leeftijd van twee tot drie maanden, zes maanden of in het derde of vierde levensjaar.
Vaak ontbreekt bij een clomf ook de duim of is deze gedegenereerd. Aangezien een grijpfunctie zonder de duim niet mogelijk is, moet deze dus worden gereconstrueerd. Er zijn twee mogelijkheden voor reconstructie: ofwel a vinger wordt omgezet in een duim of een teen wordt getransplanteerd. De chirurgische procedure waarbij een duim wordt gereconstrueerd, wordt pollicisatie en de wijsvinger genoemd vinger wordt meestal voor dit doel gebruikt. Operaties aan de elleboog en onderarm worden normaal gesproken pas in de puberteit uitgevoerd, zodat de groeischijven niet in gevaar komen. Een uitzondering is de chirurgische methode volgens Walther Blauth, die al op de voorschoolse leeftijd wordt uitgevoerd. In dit geval snijdt de chirurg door de zachte weefsels bij de pols en bindt vervolgens de ellepijp in de carpus. Na de operatie wordt de arm ongeveer vier tot zes weken geïmmobiliseerd en constant Grensverkeer door een specialist is ook vereist totdat de groei is voltooid. De therapie van infantiele misvormingen van de hand blijkt vaak extreem lang te zijn en kan jaren duren. Door de groei zijn vaak nieuwe corrigerende ingrepen nodig. Bij zeer ernstige misvormingen kunnen meestal alleen de functies worden verbeterd, maar niet het cosmetische resultaat, dus psychologische zorg behoort ook tot de therapie concept.
Vooruitzichten en prognose
Clubhand is een aangeboren afwijking van het skelet. Dit kan ook niet worden gewijzigd door de maatregelen van zelfhulp, noch door het gebruik van alternatieve of natuurlijke remedies. Verlichting van de symptomen kan alleen worden bereikt met de mogelijkheden van de conventionele geneeskunde. Zonder gebruik van medische zorg kunnen de beperkingen in de loop van het leven toenemen. De bewegingsbeperkingen verslechteren, er is een dreiging van pijn en een sterke emotionele last. Bij een chirurgische ingreep of door het gebruik van conservatieve procedures wordt gezocht naar een verandering en optimalisatie van het skeletstelsel. De toepassing van de gebruikte methoden gaat gepaard met verschillende risico's en bijwerkingen. Daarnaast zijn er vaak meerdere interventies nodig binnen het groei- en ontwikkelingsproces van het kind. Daarbij kunnen complicaties en gevolgschade optreden. Onder optimale omstandigheden bereiken artsen een goede werking van de arm, hand en vingers bij een langdurige behandeling. Vaak worden vingers gereconstrueerd en vervolgens gemobiliseerd in gerichte trainingssessies. Desalniettemin zijn bij veel patiënten met de ziekte psychologische onregelmatigheden te verwachten als gevolg van visuele afwijkingen en beperkingen in het dagelijks leven. Hiermee moet rekening worden gehouden bij het maken van de algehele prognose, aangezien ze vaak langdurig zijn en gepaard gaan met een verminderde kwaliteit van leven.
het voorkomen
Omdat een clubhand een aangeboren afwijking is, kan dit niet worden voorkomen.
Nazorg
De daadwerkelijke nazorg vindt plaats tot het einde van de puberteit. Daarna stopt de groei uiterlijk. Vermindering van de voorwaarde van de clubhand is dan onwaarschijnlijk. De patiënt kan leven met een cosmetische verbetering in het dagelijks leven, maar de mobiliteit blijft beperkt. Het doel van nazorg voor volwassenen kan dus niet zijn om herhaling van de ziekte te voorkomen, zoals meestal het geval is. De in de groeifase behandelde hand heeft een stijve vorm. Getroffen personen moeten hun dagelijks leven met de overeenkomstige beperkingen in hun privé- en beroepsleven doorbrengen. Als geestelijk lijden het gevolg is van de onroerende omstandigheden, psychotherapie kan worden aangegeven. Kinderen moeten worden gecontroleerd na een eerste interventie. Dit komt doordat de clubhand niet zelden de noodzaak voor verdere chirurgie met zich meebrengt. Ook daarna kan de groeifase enkele veranderingen in de aangedane hand veroorzaken. Om het gewenste resultaat te bereiken, worden driemaandelijkse of halfjaarlijkse controles bij de behandelende arts aanbevolen. Alleen zo kunnen complicaties en onvoorziene ontwikkelingen worden voorkomen. Orthesen of spalken kunnen op korte termijn worden aangepast aan de gewijzigde omstandigheden. Röntgenfoto's, die de misvormingen duidelijk visualiseren, dienen voornamelijk als diagnostische instrumenten.
Wat u zelf kunt doen
Milde vormen van horrelvoet kan vaak met conservatieve methoden worden behandeld. Minder uitgesproken misvormingen kunnen bijvoorbeeld worden gecorrigeerd door een gipsverband of spalk te dragen. Tegelijkertijd zal de arts de patiënt aanraden om de aangedane hand te laten rusten. Als een operatie noodzakelijk is, moet de aangedane hand minimaal vier tot zes weken rusten. Bovendien constant Grensverkeer door de specialist is vereist. Pas als de arts zijn toestemming geeft, mag er opnieuw zwaar lichamelijk werk worden verricht. In het geval van kinderen met een clubhand, moeten de ouders de operatie zo vroeg mogelijk starten, anders kunnen er verdere complicaties optreden in het ontwikkelingsproces. Als de clubhand veel spanning voor de patiënt en mogelijk al psychische problemen hebben veroorzaakt, is therapeutische behandeling geïndiceerd. Deelname aan een zelfhulpgroep kan de getroffen persoon moed geven en zo het omgaan met de misvorming vergemakkelijken. Een clubhand moet altijd worden gecontroleerd door een arts. Zelfs in mildere vormen, complicaties zoals voortijdige gewrichtsslijtage of circulatiestoornissen kunnen ontstaan, die indien nodig moet worden verduidelijkt en behandeld. Bij plotseling optreden van symptomen dient een arts te worden geraadpleegd.
