Synoniemen in bredere zin
Zollinger-Ellison Syndroom
Definitie
Gastrinoom (Zollinger-Ellison-syndroom) is een tumor van het maagdarmkanaal die grote hoeveelheden van het hormoon gastrine produceert. Dit hormoon is een boodschappersubstantie die ook in het lichaam van gezonde mensen voorkomt en, eenmaal vrijgegeven, de maag om spijsvertering te produceren enzymen en maag zuur. Dit is logisch bij gezonde mensen, aangezien gastrine alleen op gecontroleerde wijze wordt afgegeven in reactie op bepaalde prikkels, bijvoorbeeld na het eten, en zo helpt bij het verwerken van gegeten voedsel. Bij mensen met gastrinoom wordt gastrine echter op een zeer ongecontroleerde en verhoogde manier geproduceerd. Als gevolg hiervan is er ook een sterke toename van de productie van maagzuur, die eindverantwoordelijk is voor het ontstaan van diverse klachten en het gastrinoom.
Frequentie
Gastrinomen komen zeer zelden voor, met 5 tot 10 gevallen per miljoen mensen per jaar. Meestal wordt de leeftijdsgroep van 30-50 jaar getroffen, af en toe komt de ziekte ook vroeg voor jeugd. Gastrinomen komen twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen.
Lokalisatie
Het grootste deel (ongeveer 80%) van alle gastrinomen (Zollinger-Ellison-syndroom) ligt in de alvleesklier. Dit staat ook bekend als een "ectopische" lokalisatie, aangezien gastrine-producerende G-cellen normaal gesproken niet worden aangetroffen de alvleesklier bij gezonde volwassenen. Bij kinderen komt de aanwezigheid van G-cellen echter in de alvleesklier is normaal.
Gastrinomen komen ook voor in de maag en in delen van de dunne darm, namelijk de twaalfvingerige darm en het jejunum. De verhoogde productie van het hormoon gastrine leidt voornamelijk tot een verhoogde synthese van maagzuur. Gastrine werkt rechtstreeks in op bepaalde cellen van de maag, de ondersteunende cellen, die worden gestimuleerd om zoutzuur te produceren.
Het verhoogde zoutzuurgehalte kan leiden tot aantasting van de maag en / of darmwand en tot zweren (med .: ulceraties), dat wil zeggen de vorming van diepe slijmvliesdefecten, die pijn. Indien de pijn treedt direct op tijdens het eten, het is meestal een maagzweer, maar als het pijn treedt op tijdens de nacht of wanneer vastend en afneemt tijdens het eten, is het waarschijnlijker dat het een duodenum is zweer.
Naast de pijn die gepaard gaat met gastrinoom, kunnen getroffen patiënten ook een vol gevoel, gebrek aan eetlust, misselijkheid en braken. Door de verhoogde productie van maagzuur en de daarmee gepaard gaande schade aan de darmwand, diarree komt voor bij ongeveer een derde van de getroffenen, naast zweren. Dit komt doordat de beschadigde darmwand componenten van de voeding niet meer voldoende kan opnemen, waardoor de voeding met het opgenomen vocht min of meer onveranderd wordt uitgescheiden.
Naast de beschadiging van de darmwand speelt een ander fenomeen een rol bij het ontstaan van diarree: normaal gesproken worden de voedingsbestanddelen in de darm afgebroken door bepaalde enzymen uit de maag en alvleesklier en zo bruikbaar gemaakt. Echter, vanwege het verhoogde zuurniveau, de enzymen zijn in hun structuur veranderd (gedenatureerd) en zodanig beschadigd dat ze hun functie niet meer kunnen uitoefenen. Vetten en koolhydraten blijven daarom onveranderd in de darm en konden niet worden opgenomen, zelfs niet als de darmwand intact was.
