Gastro-intestinale stromale tumor: oorzaken, symptomen en behandeling

Gastro-intestinale stromale tumoren zijn een zeldzaam type tumorziekte van het spijsverteringsstelsel. Het treft vaak mensen van hoge leeftijd. GIST (gastro-intestinale stromale tumoren) worden gemiddeld op 60-jarige leeftijd gediagnosticeerd. Het aantal nieuwe gevallen van deze maligne bindweefsel tumoren is relatief laag in Duitsland, met 800 tot 1200 gevallen per jaar.

Wat is een gastro-intestinale stromale tumor?

GIST (gastro-intestinale stromale tumoren) is een verzamelnaam voor verschillende vormen van kanker die zich manifesteren door de ontwikkeling van weke delen of weke delen tumoren. In tegenstelling tot andere carcinomen in de spijsverteringskanaal, kanker cellen vormen zich in het bind- of ondersteunende weefsel. Bij carcinomen wordt het bedekkende weefsel, voornamelijk de slijmvliezen, van de overeenkomstige organen aangetast. Deze differentiatie van de kanker vorm is belangrijk voor de juiste therapeutische behandelaanpak. Vooral vaak zijn de tumoren gelokaliseerd in de maag en dunne darm, zeldzamer in de slokdarm, dikke darm en rectum​ In zeer zeldzame gevallen kunnen beschreven tumoren ook buiten de buikholte voorkomen, het zijn "extragastro-intestinale stromale tumoren" (EGIST). Zeer weinig patiënten kunnen ook worden getroffen door een andere speciale vorm, "gastro-intestinale autonome zenuwtumoren" (GANT).

Oorzaken

Genetische mutaties veroorzaken een verandering in de zogenaamde "KIT-receptor". De receptor eiwitten functioneren niet meer correct, zijn ofwel permanent actief of in overmatige hoeveelheden aanwezig en geven valse signalen af. Dit leidt op zijn beurt tot veel te veel celvorming en ongecontroleerde groei van cellen die aanleiding geven tot gastro-intestinale tumoren. GIST kan worden onderscheiden van andere vormen van kanker door de hierboven beschreven gemuteerde KIT-receptoren te detecteren. Er is echter ook een andere vorm van mutatie als trigger voor GIST. Hier de gen van de "PDGF-receptor" is aangetast. Net als bij de KIT-receptor vinden hier de processen van celgroei en / of celdeling plaats. Door deze genetische blauwdruk te veranderen, treedt ook hier ongecontroleerde proliferatie van cellen, de oorzaak van kanker, op. "Wild-type GIST" is een andere zeldzame vorm van ziekte waarbij geen mutaties worden gedetecteerd in de KIT- of PDGF-receptoren.

Symptomen, klachten en tekenen

GIST-ziekte manifesteert zich meestal met diffuse symptomen zoals pijn in de buik en / of gevoelige buik, opgeblazen gevoelof indigestie. Als een tumor intern bloedt, bloedarmoede en verbonden 피로 kan ook voorkomen. Afhankelijk van de locatie van de kwaadaardige tumor, slikproblemen (slokdarm), een voortijdig gevoel van volheid (maag), zwarte ontlasting door bloed in het darmgebied of gewichtsverlies door een tekort aan voedingsstoffen kunnen ook wijzen op GIST. Omdat het een zelden voorkomende vorm van kanker is, wijzen de symptomen in eerste instantie op nauwere indicaties. Een juiste diagnose wordt meestal laat gesteld.

Diagnose en progressie

De niet-specifieke symptomen van deze tumorziekte maken het moeilijk om een ​​definitieve en snelle diagnose te stellen. De ziekte wordt vaak bij toeval ontdekt tijdens andere routineonderzoeken, zoals een endoscopie of andere chirurgische procedures. De ernst van de ziekte kan worden geïnterpreteerd op basis van de ernst van de symptomen van de ziekte. Grotere tumoren of de vorming van dochtertumoren duiden op een ernstiger verloop, evenals een hoge celdelingssnelheid van de kankercellen. Pas op dit punt verschijnen meestal duidelijke symptomen van de ziekte. Naarmate de tumoren groter worden, kan een abdominale bloeding optreden als gevolg van het uitvoeren van de tumor of gastro-intestinale obstructie (afsluiting van orgels). Deze levensbedreigende situatie kan alleen worden verholpen door een spoedoperatie, die vervolgens leidt tot de definitieve diagnose van de ziekte. In de aanwezigheid van metastasenis een volledige genezing vaak bijna onmogelijk. Desalniettemin is er een optie om de ziekte door middel van medicamenteuze behandeling in combinatie met chirurgische ingrepen zodanig in te dammen dat leven met deze ziekte nog mogelijk is. De volledige kansen op herstel worden echter als zeer positief beschouwd als de diagnose vroeg wordt gesteld.

Complicaties

Omdat deze ziekte een tumorziekte is, lijdt het ook aan de gebruikelijke symptomen en complicaties van een tumor. Zonder behandeling verspreidt de tumor zich in de meeste gevallen naar andere delen van het lichaam en kan het gezond weefsel aantasten. Onder bepaalde omstandigheden kan de levensverwachting van de patiënt afnemen. De getroffenen lijden aan ernstige pijn in de buik en onderbuik en niet zelden een vol gevoel. Als gevolg hiervan wordt een kleine hoeveelheid voedsel geconsumeerd en ondergewicht treedt op. Er zijn ook algemene spijsverteringsstoornissen en ernstig 피로​ Patiënten lijken vermoeid en nemen ook niet meer actief deel aan het leven. Verder slikproblemen kunnen optreden, wat de kwaliteit van leven aanzienlijk vermindert. Het is niet ongewoon voor Depressie of andere psychologische problemen die zich kunnen ontwikkelen. Ook het dagelijkse leven van de getroffen persoon wordt bemoeilijkt. Hoe eerder de ziekte wordt gediagnosticeerd, hoe lager het risico op de ziekte. In dit geval kan een chirurgische ingreep leiden op een positief beloop van de ziekte. In de regel zijn er geen verdere complicaties tijdens de behandeling zelf. Of de levensverwachting beperkt zal zijn, kan niet universeel worden voorspeld.

Wanneer moet je naar een dokter?

Als er pijn in de maag, een terugkerend gevoel van volheid, of een gevoel van druk in de borstmoet een arts worden geraadpleegd. Als er veranderingen zijn in de spijsvertering, misselijkheid or brakenmoet een arts worden geraadpleegd. Als er ongemak in de buik is, diarree or constipatie, een dokter is nodig. Hart hartkloppingen, een toename van bloed druk, zweten of innerlijke rusteloosheid moet door een arts worden opgehelderd. Als de voedselinname wordt verminderd, een gestaag gewichtsverlies optreedt of algemene zwakte optreedt, moet een arts worden geraadpleegd. In het geval van 피로, verlies van eetlust, verminderde prestaties of slikproblemen, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Als een toename van de symptomen wordt opgemerkt of als de symptomen aanwezig zijn pijn zich blijft verspreiden, moet zo snel mogelijk een arts worden geraadpleegd. Als de getroffen persoon lijdt aan een diffuus gevoel van ziekte, onverklaarbare angst of een stoornis in de bloedsomloop, moet hij of zij een arts raadplegen. Vanaf de middelbare volwassenheid is regelmatige deelname aan kankercontroles in het algemeen aan te bevelen. Aangezien bij deze controles vroege opsporing van gastro-intestinale stromale tumor kan plaatsvinden, dient jaarlijks een controle plaats te vinden. Als de getroffen persoon lijdt stemmingswisselingen, prikkelbaarheid of apathie, is een bezoek aan de dokter ook aan te raden. Als de deelname aan het sociale leven afneemt, beroeps- of atletische activiteiten niet meer normaal worden uitgevoerd of vermoeidheid optreedt, wordt overleg met een arts aanbevolen.

Behandeling en therapie

Hoe eerder GIST wordt gediagnosticeerd, hoe groter de kans op herstel voor de getroffenen. Chirurgische ingrepen kunnen de primaire tumoren die zich hebben ontwikkeld vaak volledig verwijderen. Als Nee metastasen hebben plaatsgevonden, zijn de kansen op herstel zeer goed. Als primaire tumoren optreden in combinatie met andere geprolifereerde dochtertumoren, wordt de behandeling dienovereenkomstig moeilijker en moet ook een verhoogd terugvalpercentage worden verwacht. In dit geval wordt vermoed dat de grootte van de tumor en zijn lokalisatie, evenals de mate van kankerceldeling, factoren zijn die leiden tot terugval of metastase. Zelfs met een succesvolle verwijdering van een primaire tumor, kan een terugkeer van de kanker optreden. Het actieve ingrediënt imatinib wel leiden tot groei vertraging of zelfs groeistilstand van de tumoren onder bepaalde genetische omstandigheden van de getroffen patiënten. Drugs met dit actieve ingrediënt veranderen de veroorzakende mutatie niet, maar ze kunnen op een regulerende manier ingrijpen zodat de ongecontroleerde celgroei kan worden gestopt of verminderd. Of en op welk tijdstip het medicijn kan worden gebruikt, vereist een individueel overleg met een arts die gespecialiseerd is in GIST om te beslissen.

Vooruitzichten en prognose

Bij gastro-intestinale stromale tumoren is het vooruitzicht van palliatie of genezing gekoppeld aan de timing van ontdekking en behandelbaarheid van de tumor. Zonder medische zorg neemt de gemiddelde levensverwachting af. De kankercellen verspreiden zich in het organisme en leiden tot het vroegtijdig overlijden van de getroffen persoon. De prognose bij het zoeken naar behandeling is gekoppeld aan het stadium van de ziekte, in een vergevorderd stadium van de ziekte verder metastasen hebben zich vaak al op verschillende plaatsen in het organisme gevormd. De kanker is uitgezaaid en kan niet meer adequaat worden behandeld. In deze gevallen is de medische zorg gericht op het verlichten van bestaande symptomen en het verminderen van pijn. Een bijzonder goede prognose wordt gegeven aan patiënten bij wie de tumor in de vroege stadia werd ontdekt. Bij een chirurgische ingreep en daaropvolgende kanker therapiekan het zieke weefsel vaak volledig worden verwijderd. Dit vergroot de kans op een volgende genezing. De moeilijkheid met de ziekte ligt in het moment van diagnose. In de vroege stadia is het meestal een incidentele bevinding. Als er symptomen optreden, bevindt de tumor zich meestal al in een gemiddeld of vergevorderd stadium van de ziekte. Bovendien kan er, ondanks genezing, later in het leven weer een tumor ontstaan.

het voorkomen

Tot op heden zijn er geen aangewezen factoren voor de ontwikkeling van GIST bekend. Alleen door de diagnose, die vaak op oudere leeftijd voorkomt, kunnen conclusies worden getrokken over een aanleg voor ouderen. Bovendien hebben mannen meer kans om de ziekte te ontwikkelen dan vrouwen. Als preventieve maatregel is natuurlijk altijd een gezonde levensstijl aan te raden, maar de vage factoren “leeftijd” en “geslacht” zijn hier niet te beïnvloeden. Echt risicofactoren zijn daarom niet bekend.

Follow-up

De getroffen persoon heeft meestal heel weinig of geen maatregelen en mogelijkheden voor nazorg voor deze tumor. In dit geval moet in de eerste plaats vroege opsporing en diagnose plaatsvinden, zodat verdere compilaties en andere klachten niet voorkomen. Hoe eerder de tumor wordt gedetecteerd, hoe beter meestal het verdere verloop is. Zelfgenezing kan bij deze ziekte niet plaatsvinden, zodat de getroffen persoon in ieder geval afhankelijk is van behandeling. Zelfs nadat de tumor met succes is verwijderd, is de getroffen persoon afhankelijk van regelmatig onderzoek door een arts. Op deze manier kunnen verdere tumoren of recidieven in een vroeg stadium worden opgespoord en vervolgens ook worden behandeld. In de meeste gevallen wordt de tumor zelf operatief verwijderd. Na zo'n operatie moet de patiënt in ieder geval rusten en voor zijn lichaam blijven zorgen. In dit verband moeten ze zich onthouden van inspanning of andere stressvolle of fysieke activiteiten. Ook de hulp en zorg van de eigen familie van de patiënt is vaak nodig. In veel gevallen heeft deze tumor een negatieve invloed op de levensverwachting van de getroffen persoon.

Wat u zelf kunt doen

Gastro-intestinale stromale tumor is een kwaadaardige kanker die de patiënt niet zelf kan behandelen. Fijnmazig therapie en regelmatige controles onder specialistisch toezicht zijn verplicht om te voorkomen dat de ziekte leidt tot het overlijden van de patiënt. Patiënten kunnen echter het positieve beloop van therapie door hun eigen gedrag. De basisvoorwaarden zijn een positieve levenshouding en de wil om de ziekte te overwinnen. Daarnaast moet er een vertrouwensrelatie en open relatie zijn met de behandelende artsen en de bereidheid om consequent toe te passen en de maatregelen gevraagd in de therapie. Buiten de puur medische therapie heeft de patiënt de mogelijkheid om het algemeen in stand te houden of te verbeteren voorwaarde van zijn lichaam. De basis van deze verbeteringen is het opgeven van alle gewoonten die het lichaam extra verzwakken of zijn energie afvoeren. Dit houdt in de eerste plaats in dat je je onthoudt van verslavende middelen zoals alcohol en nicotine, maar ook cafeïne en in grotere mate ongezond voedsel. Als het lichaam hier niet meer door wordt belast, blijft er meer energie over voor het genezingsproces. Versterking van het cardiovasculair systeem en algemene geschiktheid is ook een belangrijk punt. Patiënten dienen een licht maar regelmatig sport- of bewegingsprogramma in hun dagelijkse routine op te nemen, bij voorkeur in overleg met hun arts of een fysiotherapeut. Een gezonde levensstijl is bevorderlijk voor genezing.