Fibromatose is een huid ziekte gekenmerkt door proliferatie van bindweefsel. anders kankeris de groei vaak goedaardig. Echter, zoals gegeneraliseerde congenitale fibromatose, kan fibromatose leiden tot de dood.
Wat is fibromatose?
Mensen met fibromatose hebben gezwellen in collageen bindweefsel, die neoplastische formaties zijn. Neoplastische formaties omvatten ook kankers en andere vormen van ongecontroleerde celgroei. Fibromatose heeft echter niet hetzelfde schadelijke potentieel, maar wordt in de meeste gevallen als goedaardig of op zijn minst licht kwaadaardig beschouwd. Bepaalde vormen van fibromatose vormen echter een fundamentele uitzondering. Fibromatose kan zich op verschillende plaatsen in het menselijk lichaam manifesteren. Afhankelijk van de locatie van de groei, onderscheidt de geneeskunde verschillende vormen van de ziekte. Bijvoorbeeld een groei op de tandvlees is een zogenaamde fibromatosis gingivae.
Oorzaken
Er kunnen verschillende oorzaken worden overwogen voor het ontstaan van fibromatose. Vaak werken verschillende factoren samen. Een van de meest voorkomende vormen van fibromatose is fasciitis nodularis. De proliferatie van het weefsel kan het gevolg zijn van ontsteking of plaatselijk geweld, naast andere factoren. Door een verkeerde reactie groeit het aangetaste weefsel niet goed, waardoor er een uitstulping ontstaat. De exacte achtergrond is in veel gevallen onduidelijk.
Symptomen, klachten en tekenen
Het belangrijkste kenmerk van fibromatose is de proliferatie van bindweefsel Meestal gaat de uitstulping soepel over in het omringende weefsel. Fibromatose kan in verschillende vormen voorkomen; ze verschillen voornamelijk in de plaats van hun ontwikkeling. De exacte afbakening van de verschillende vormen blijkt in de praktijk niet altijd eenvoudig. De oppervlakkige fibromatosen kunnen zich in verschillende delen van het lichaam manifesteren. Vaak ontwikkelt een persoon verschillende oppervlakkige fibromatosen, bijvoorbeeld uitstulpingen aan de onderkant van de voeten (ziekte van Ledderhose) en fasciitis nodularis op de armen. Een andere vorm van fibromatose is gegeneraliseerde congenitale fibromatose. Dit is, zoals de naam suggereert, een aangeboren ziekte. Het manifesteert zich in talloze weefselgroei die knobbeltjes vormt. Deze knobbeltjes lijken op hamartomen. In tegenstelling tot de meeste fibromatosen kan gegeneraliseerde congenitale fibromatose dat wel leiden tot de dood. Agressieve fibromatose vormt ook gezwellen van collageen bindweefsel. Bij agressieve fibromatose gaan deze gezwellen door groeien heel langzaam maar gestaag. Op deze manier ontwikkelt het bindweefsel zich tot een uitstulping. De geneeskunde noemt dit type groei ook een desmoid. Bij agressieve fibromatose komen ze voor als extra-abdominale desmoïden: ze worden vaak aangetroffen op de romp en minder vaak op de ledematen. Dit onderscheidt ze van abdominale desmoïden, die zich op de buik kunnen vormen. Agressieve fibromatose komt vaak terug en wordt vanwege zijn uiterlijk ook sterk gedifferentieerd fibrosarcoom genoemd.
Diagnose
Om fibromatose te diagnosticeren, raadplegen artsen eerst het uiterlijk van de groei. In tegenstelling tot andere huid verschijnselen is fibromatose niet scherp afgebakend van het omringende weefsel. De proliferatie van weefsel kan vaak poliklinisch worden verwijderd. Een volgend onderzoek van het weefsel zal uitwijzen of het goedaardig of kwaadaardig is. Als de neoplastische formatie kwaadaardig blijkt te zijn, zijn vaak aanvullende tests nodig om er zeker van te zijn dat de groei zich nog niet heeft verspreid en andere organen heeft aangetast.
Complicaties
Fibromatose kan verschillende complicaties veroorzaken. Bij gegeneraliseerde congenitale fibromatose kunnen ernstige misvormingen in de weefsels optreden. Afhankelijk van de locatie en grootte van de gezwellen, chronische verlamming, problemen met de bloedsomloop, en zenuwschade kan gebeuren. Op de lange termijn kan aangeboren fibromatose dat wel leiden tot de dood. Als andere organen al zijn aangetast, kunnen verschillende disfuncties optreden die voortschrijden naarmate de tumor groeit. Later kan orgaanfalen optreden. Behandeling van fibromatose brengt ook risico's met zich mee. Haaruitval, diarree, hoofdpijn en andere typische complicaties kunnen optreden tijdens bestraling therapieChirurgische verwijdering van de weefselproliferatie kan gepaard gaan met tijdelijke 피로 en depressieve stemmingen. Typisch zijn ook secundaire bloedingen, overmatige littekens en het opnieuw verschijnen van gezwellen in het bindweefsel. In het geval van agressieve fibromatose kan het verwijderen van een gezwel worden gevolgd door reacties van de immuunsysteem en hormonaal evenwicht, soms leidend tot zweten en hartkloppingen. Medicijn therapie gaat meestal gepaard met het voorschrijven van anti-oestrogenen, die in verband worden gebracht met verschillende bijwerkingen. Typisch voor drugs zoals tamoxifen zijn bijvoorbeeld menstruatiestoornissen, opvliegers en ontslag. In aanvulling op, trombose, poliepen, en tumoren kunnen zelden voorkomen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Omdat fibromatose in het ergste geval kan leiden tot de dood van de getroffen persoon, moet deze in elk geval worden behandeld. In de regel moet een arts worden geraadpleegd als er gezwellen in de weefsels zijn. Deze gezwellen kunnen in verschillende delen van het lichaam voorkomen en tot verschillende leiden huid klachten. In de meeste gevallen zijn ze echter gemakkelijk te herkennen omdat ze grote knobbeltjes vormen. Als de vorming van deze knobbeltjes optreedt, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. De gezwellen komen zelden voor op de ledematen. Diagnose en behandeling kunnen worden gedaan door een dermatoloog. Hoe eerder fibromatose wordt opgespoord en behandeld, hoe groter de kans op een positief beloop van de ziekte. De behandeling omvat het verwijderen van de knobbeltjes door een operatie, dus patiënten hebben meestal nog steeds een verblijf in het ziekenhuis nodig. Verdere straling therapie kan ook nodig zijn. Na een succesvolle behandeling van fibromatose kan de ziekte terugkeren, zodat een arts dan opnieuw moet worden geraadpleegd en de ziekte moet worden behandeld.
Behandeling en therapie
In veel gevallen sluiten Grensverkeer van fibromatose is significant. Zo kunnen patiënten en artsen zien hoe de groei zich gedraagt en of deze zich bijvoorbeeld verspreidt. Artsen kunnen de weefselproliferatie operatief verwijderen. Om dit te doen, verwijderen ze het overtollige weefsel. Om ervoor te zorgen dat geen van het prolifererende weefsel achterblijft en zich opnieuw verspreidt, verwijderen chirurgen het aangetaste weefsel relatief royaal. Fibromatose groeit echter vaak terug. Aanvullende bestralingstherapie kan onder bepaalde omstandigheden nuttig zijn, bijvoorbeeld als volledige verwijdering van de weefselproliferatie niet mogelijk is of om de een of andere reden niet succesvol was. Stralingstherapie wordt lokaal toegediend en stelt de aangetaste huid bloot aan hoge stralingsniveaus. Dit is onder normale omstandigheden schadelijk voor volksgezondheid omdat het de cellen vernietigt. In radiotherapiehet is echter juist dit effect dat gewenst is: idealiter sterven de prolifererende cellen van het weefsel volledig af, terwijl het gezonde weefsel zoveel mogelijk gespaard blijft. Echter, net als de chirurgische verwijdering van fibromatose, interfereert bestralingstherapie altijd een beetje met gezond weefsel. Als artsen de fibromatose al volledig hebben verwijderd tijdens een operatie en de kans groot is dat er geen prolifererend weefsel is achtergebleven, is aanvullende bestralingstherapie meestal niet nodig. Sommige fibromatosen blijken kwaadaardig te zijn en gedragen zich als andere neoplastische formaties die gezond weefsel verdringen kanker Wanneer fibromatose kwaadaardig blijkt te zijn, is vaak snelle actie vereist - omdat anders het weefsel kan uitzaaien en andere organen kan aantasten. Als gevolg hiervan lijden de aangetaste organen aan functionele beperkingen, die vaak vordert naarmate de tumor groeit en kan leiden tot orgaanfalen. Dergelijke vormen van fibromatose zijn echter zeer zeldzaam.
Vooruitzichten en prognose
Als het de kwaadaardige vorm van fibromatose is, kan de ziekte in het ergste geval dodelijk zijn. Het risico bestaat dat de gezwellen zich door het lichaam verspreiden en uiteindelijk de organen aantasten. Agressieve fibromatose kan jaren na herstel recidieven vormen. De gezwellen blijven dan vaak onopgemerkt en worden pas ontdekt als de ziekte al ver gevorderd is. De aangetaste organen zijn beperkt in hun functie, wat kan leiden tot lichamelijk ongemak en uiteindelijk orgaanfalen. Gegeneraliseerde aangeboren fibromatose kan tot de dood leiden als deze niet wordt behandeld. Als de diagnose vroeg wordt gesteld en behandeld, is de kans op herstel relatief groot. De medicamenteuze behandeling duurt lang, maar er is geen sprake van volksgezondheid risico's voor de patiënt. Als op het moment van de behandeling al andere organen zijn aangetast, moet bestralingstherapie worden uitgevoerd. Dit is altijd een aanzienlijke belasting en kan een aanzienlijke fysieke en mentale belasting voor de getroffen persoon betekenen. Kwaadaardige fibromatose heeft dus een nogal negatieve prognose, terwijl de goedaardige vorm normaal gesproken goed te behandelen is. Beide vormen moeten onmiddellijk worden opgespoord en behandeld om complicaties te voorkomen.
het voorkomen
De ontwikkeling van fibromatosen is erg complex en vaak dubbelzinnig. Bij de ontwikkeling ervan spelen verschillende factoren een rol: lokale blootstelling aan geweld, genetische aspecten en ontsteking zijn moeilijk te voorkomen. Het vermijden van overmatige en sterke zonnestraling en milieutoxines kan bijdragen tot algemene preventie.
Follow-up
Fibromatose dient in de eerste plaats direct door een arts te worden behandeld, aangezien de mogelijkheden voor nazorg in dit geval zeer beperkt zijn. In het ergste geval kan deze ziekte ook leiden tot de dood van de getroffen persoon, als het een kwaadaardige is kanker, die zich door het hele lichaam verspreidt. Om deze reden moet het lichaam altijd regelmatig worden onderzocht, zelfs als fibromatose volledig is genezen. In de meeste gevallen hebben patiënten met deze ziekte een chirurgische ingreep nodig, waarbij de gezwellen volledig worden verwijderd. In dit geval moet de patiënt altijd rusten na een operatie en ook voor zijn lichaam zorgen. Stralingstherapie of chemotherapie kan ook nodig zijn. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen afhankelijk zijn van de steun en hulp van vrienden en familie tijdens de behandeling van fibromatose, zodat dit niet leidt tot psychologische stoornissen of Depressie Contact met andere mensen met fibromatose kan in dit opzicht ook nuttig zijn en kan ook het dagelijkse leven van de getroffen persoon vergemakkelijken. Soms vermindert de ziekte de levensverwachting van de getroffen persoon.
Wat u zelf kunt doen
Patiënten met fibromatose moeten regelmatig een arts raadplegen met de ziekte. Op deze manier, als de groei zich verspreidt, de juiste maatregelen kan worden genomen om verdere complicaties te voorkomen. Fibromatose vereist in het algemeen medische behandeling. Dit wordt het best ondersteund door rust en bedrust. Soms is het mogelijk om de therapie te ondersteunen met een individueel op maat gemaakte dieet en lichaamsbeweging. Over het algemeen wordt aanbevolen om te hoge en te sterke zonnestraling en milieutoxines te vermijden. Andere mogelijk irriterende invloeden bijvoorbeeld huidverzorgingsproducten of gechloreerd water in binnen zwemmen zwembaden, moeten indien mogelijk ook worden vermeden. De dokter zal de patiënt precies vertellen wat maatregelen moet worden genomen wanneer de diagnose is gesteld. Patiënten die ernstig aan de ziekte lijden, moeten ook een zelfhulpgroep zoeken. Door met andere patiënten te praten, kunnen ze strategieën leren die het gemakkelijker maken om met de ziekte om te gaan. Als fibromatose kwaadaardig blijkt te zijn, is snelle actie vereist. Getroffen personen moeten onmiddellijk een operatie of bestralingstherapie ondergaan om een ernstig beloop te voorkomen en ernstige complicaties uit te sluiten.
