Erythrokeratodermie is een ziekte van de huid, die tot de keratodermagroep behoort. Het is een ziekte waarbij sprake is van een verdikking van de buitenste laag van de huid, evenals roodheid van de huid. Deze verdikking van de huid wordt ook keratinisatie of genoemd hyperkeratose en de roodheid van de huid is erythrodermie.
Wat is erythrokeratodermie?
Erythrokeratodermie behoort tot de subgroep van erfelijke palmoplantaire keratose. Deze huidziekte behoort op zijn beurt tot de keratodermafamilie. Erythrokeratodermie is onderverdeeld in vier andere ziekten:
Dit zijn erythrokeratodermia progressivia symmetrica, erythrokeratodermia variabilis, erythrokeratodermia papillaris et reticularis en erythrokeratodermia en cocardes Degos. Bij erythrokeratodermie is er keratinisatie van de huid van de handen en de voeten, samen met roodheid van de huid als gevolg van ontsteking Deze roodheid van de huid wordt ook wel erythrodermie genoemd. Erythrodermie kan ook onafhankelijk van erythrokeratodermie of als een volgend optreden voorwaarde bij andere dermatologische aandoeningen. De huid is de beschermende barrière van de mens tegen invloeden van buitenaf, zoals UV-straling. De huid bestaat uit meerdere lagen, de buitenste laag wordt gevormd door de epidermis. Dit wordt op zijn beurt gevormd door andere lagen. De binnenste laag is de basale laag, ook wel stratum basale genoemd. Verderop volgt u de stekellaag of stratum spinosum, de korrelige laag of stratum granulosum, de glanzende laag of stratum lucidum en tenslotte de buitenste laag, die de hoornlaag of stratum corneum is. De epidermis bestaat uit een specifiek type cel, de keratinocyten. Ze produceren keratine en verhoornd terwijl ze migreren van de basale laag naar het stratum corneum. Tijdens het proces sterven deze cellen af. Het stratum corneum bestaat uit dode en verhoornde keratinocyten, die dan hoorncellen of corneocyten worden genoemd. Een verstoring in dit proces kan leiden tot verhoogde keratinisatie van de huid. Er is een verhoogde productie van corneocyten, die zich ophopen in het hoornvlies en leiden tot verdikking van deze huidlaag. Dit proces wordt genoemd hyperkeratose Bij erythrokeratodermie is er ook erythrodermie, de roodheid van de huid als gevolg van ontsteking.
Oorzaken
Erythrokeratodermie is, zoals de meeste keratodermieziekten, erfelijk. Het kan echter ook voorkomen als gelijktijdig met andere ziekten. Erythrokeratodermie kan zich ontwikkelen als het getroffen individu lijdt aan andere aandoeningen zoals ataxie, congenitale niet-bulleuze ichthyosiforme erythrodermie, hypotrichosis-doofheidssyndroom of bulleuze congenitale ichthyosiforme erythrodermie. Er is een verhoogde vorming van corneocyten, die worden afgezet in het hoornvlies, of het lichaam is niet langer in staat het hoornvlies op natuurlijke wijze te vernieuwen. Erythrodermie is onderverdeeld in primaire en secundaire erythrodermie. Primaire erythrodermie treedt op wanneer de getroffen persoon eerder aan een andere ziekte leed. Vervolgens wordt het onderverdeeld in acute of chronische erythrodermie. Acute erythrodermie heeft een snelle behandeling nodig, anders kan het leiden tot een levensbedreigende situatie. Chronische erythrodermie is minder agressief dan de acute vorm en wordt overgeërfd zoals in het geval van erythrokeratodermie. Secundaire erythrodermie is de vorm die wordt gevormd als gevolg van eerdere dermatologische aandoeningen. Dit is de meest voorkomende vorm van erythrodermie.
Symptomen, klachten en tekenen
Erythrokeratodermie wordt gekenmerkt door twee belangrijke onderliggende ziekten. hyperkeratosis, de keratinisatie van de huid van de handen en voeten, treedt op. Dit gebeurt door de vorming van schubben. Bovendien treedt erythrodermie op. Erythroderma verwijst naar een ontsteking van de huid samen met een verwijding van de schepen Dit veroorzaakt de zichtbare roodheid van de huid bij erythrokeratodermie. Afhankelijk van de ernst van de erythrodermie, kan er ernstig vochtverlies optreden, evenals voedingsstoffen zoals zouten Vanwege het verwijde schepen, er is ook een verhoogd verlies van lichaamswarmte naar de omgeving. Het resultaat is een verhoogde gevoeligheid voor koud temperaturen.
Diagnose en verloop
De diagnose van erytrokeratodermie wordt gesteld door een dermatoloog. De verhoorningen van handen en voeten en de roodheid van de huid door ontsteking en vasodilatatie zijn duidelijk zichtbaar. Als erythrokeratodermie niet wordt behandeld, kunnen de verhoorningen zich verspreiden. Ook kan een continue toename van de verhoorning optreden, waardoor de beweeglijkheid van handen en voeten kan worden aangetast. Als erythrodermie ook niet wordt behandeld, kan er ook ernstig vochtverlies optreden sporenelementen, wat grote schade aan het lichaam kan veroorzaken. Het kan ook leiden tot een levensbedreigende situatie voor de getroffen persoon.
Complicaties
Bij erythrokeratodermie lijdt de patiënt voornamelijk aan cosmetische complicaties als gevolg van ernstige verdikking van de huid met roodheid. Door deze symptomen kan er sprake zijn van een verminderd gevoel van eigenwaarde en ook van minderwaardigheidscomplexen. Evenzo, wanneer erythrokeratodermie wordt uitgesproken, is er verlies van voedingsstoffen en vloeistoffen. In het proces kan de getroffen persoon ook lichaamswarmte verliezen en er dus last van hebben koud extremiteiten. Evenzo neemt de temperatuurgevoeligheid toe, wat kan leiden tot ongemakkelijke gevoelens en pijn op de huid, vooral in koud temperaturen. Zonder behandeling zeer hoge verliezen van belangrijke voedingsstoffen en sporenelementen optreden. Deze verliezen kunnen op de lange termijn het lichaam beschadigen en een negatieve invloed hebben op volksgezondheid De exacte complicaties zijn echter afhankelijk van de hoeveelheid verlies. In de regel kan erythrokeratodermie relatief goed worden behandeld met behulp van medicatie om de symptomen te beperken. Er zijn geen verdere complicaties. Als een vroege behandeling wordt gegeven, wordt de levensverwachting niet verminderd. Als het lichaam echter vocht en voedingsstoffen blijft verliezen, kan de cardiovasculair systeem kan beschadigd zijn.
Wanneer moet je naar een dokter?
Een bezoek aan de dokter is noodzakelijk als er ongebruikelijke veranderingen in het uiterlijk van de huid zijn. Verdikking van de bovenste huidlaag moet medisch worden opgehelderd om de oorzaak te achterhalen. Als sensorische stoornissen optreden of als er gevoelloosheid is, moet een arts worden geraadpleegd. De vorming van schubben op de huid geeft aan uitdroging Dit moet medisch worden behandeld, omdat dit kan leiden tot gevoelens van spanning en gebarsten. In het geval van open wonden, kiemen kan het organisme binnendringen en verdere ziekten veroorzaken. In ernstige gevallen is er een risico op bloed vergiftiging. Een arts moet worden geraadpleegd zodra er nieuwe klachten ontstaan of pijn komt voor in de getroffen gebieden. Rood worden van de huid of het verlies van lichaamssappen door de huid moet worden verduidelijkt door een arts. Als de temperatuurgevoeligheid toeneemt of de handen en voeten ongewoon snel afkoelen, moeten deze symptomen aan een arts worden voorgelegd. Als er door de klachten veranderingen in het gangwerk zijn of als er verlies is van sterkteis een bezoek aan de dokter noodzakelijk. In geval van een algemeen gevoel van ongesteldheid, een gevoel van ziekte en verspreiding van het getroffen gebied, moet ook een arts worden geraadpleegd. Als de getroffen persoon emotioneel of mentaal lijdt aan de visuele onzuiverheid, is het raadzaam om dit te doen praten aan een medische professional over verschillende opties voor verlichting.
Behandeling en therapie
Hyperkeratose kan worden behandeld met behulp van keratolytica door een dermatoloog. Keratolytica omvatten Benzoylperoxide, azelaïnezuur, alfa-hydroxy zuren, ureumen retinoïden. Ze verzachten het hoornvlies. Daarna kan het worden verwijderd met verschillende gereedschappen zoals puimsteen of eelt rasp. Erythroderma wordt behandeld met glucocorticoïden Anders is deze behandeling essentieel uitdroging en overdreven spanning op de cardiovasculair systeem kan gebeuren. Bovendien krijgt de patiënt voldoende vocht om de erythrodermie tegen te gaan.
Vooruitzichten en prognose
De erfelijke ziekte kan alleen symptomatisch worden behandeld door medische professionals. Omdat artsen die van een persoon niet mogen veranderen genetica om juridische redenen is momenteel geen volledige genezing mogelijk. De symptomen kunnen echter aanzienlijk worden verlicht wanneer medische zorg wordt gevraagd. Therapie vindt plaats via de administratie van medicijnen. De middelen verzachten het hoornvlies zodat handmatige en onafhankelijke verwijdering van het ongewenste weefsel kan plaatsvinden. Zonder behandeling is er een langdurig verlies van voedingsstoffen en sporenelementen Dit berooft het organisme van vitale elementen en er treedt een deficiëntiesyndroom op. Onder deze omstandigheden verslechtert de prognose aanzienlijk. Er bestaat een risico op cardiovasculaire aandoeningen spanning en uitdroging kan gebeuren. Een potentieel levensbedreigend dus voorwaarde bestaat voor de getroffen persoon. Met medische zorg kan deze ontwikkeling nagenoeg worden geëlimineerd. Door het verwijderen van het hoornvlies en een voldoende toevoer van voedingsstoffen naar de huid, wordt het verlies van voedingsstoffen beperkt. Onder deze omstandigheden zijn geen gevolgen op de lange termijn te verwachten. De verzorging van de huid wordt levenslang uitgevoerd therapie Zodra dit onder- of onderbroken wordt, zal het eelt ontwikkelt zich in korte tijd. Er is dus een terugval van de symptomen en een verslechtering van de prognose.
het voorkomen
Erythrokeratodermie is een erfelijke ziekte. Daarom zijn er geen preventieve maatregelen maatregelen Zodra de ziekte zich voordoet, moet deze worden behandeld om secundaire schade te voorkomen.
Nazorg
In de meeste gevallen van erythrokeratodermie heeft de patiënt zeer beperkte mogelijkheden voor nazorg. De getroffen persoon is daarom afhankelijk van behandeling door een medische professional, waarbij allereerst een snelle en vooral vroege diagnose van de ziekte belangrijk is om verdere complicaties te voorkomen. Hoe eerder de erythrokeratodermie wordt gedetecteerd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. Patiënten met erythrokeratodermie zijn afhankelijk van het nemen van medicijnen die de symptomen permanent kunnen verlichten. Er moet voor worden gezorgd dat de medicatie correct wordt ingenomen en de patiënt moet dit altijd bespreken interacties en bijwerkingen met een arts. Raadpleeg bij twijfel altijd een arts. Bovendien moet de patiënt altijd voor zijn lichaam zorgen en het niet onnodig belasten. Ook veel vocht innemen kan een positief effect hebben op het beloop van erytrokeratodermie en verdere klachten voorkomen. In de meeste gevallen wordt de levensverwachting van de patiënt niet verminderd door deze ziekte. Contact met anderen die door de ziekte zijn getroffen, kan ook nuttig zijn, aangezien dit vaak resulteert in een uitwisseling van informatie.
Hier is wat u zelf kunt doen
De erfelijke ziekte biedt patiënten weinig ruimte voor zelfhulp. Zelfhulp van dag tot dag maatregelen moet worden opgevat als ondersteuning van de conventionele medische richtlijnen, die bedoeld zijn om het welzijn te verbeteren. Patiënten met erytrokeratodermie kunnen hun huidkwaliteit verbeteren met een gecoördineerd huidverzorgingsregime en zo een deel van hun klachten verlichten. crèmes en zalven met een hoog vloeistofgehalte worden in het bijzonder aanbevolen. Daarnaast zijn er speciale vloeistoffen die kunnen worden gebruikt in geval van snelle eelt vorming. Indien mogelijk moeten de verzorgingsproducten meerdere keren per dag op de gewenste delen van de huid worden aangebracht. Vermijd tegelijkertijd het dragen van synthetische kleding. Deze drogen de huid uit en leiden tot een toename van de symptomen. Tijdens verblijven in zwemmen zwembaden of openbare baden, de voeten moeten bijzonder intensief worden verzorgd, zoals de chloor vervat in de water droogt ook de huid uit. Met behulp van verschillende raspen of stenen om eelt te verwijderen, kan de patiënt de dode huidlagen zelfstandig verwijderen. Medicinale voetbaden ondersteunen ook de huid en voorkomen scheurvorming. Deze kunnen desgewenst onafhankelijk worden uitgevoerd. Het hele lichaam moet worden beschermd tegen uitdroging. Hiervoor moet dagelijks de aanbevolen hoeveelheid vloeistof worden ingenomen.
