In taaislijmziekte of. taaislijmziekte (CF) (synoniemen: CF (fibrose cystica); Clarke-Hadfield-syndroom (cystische fibrose); cystische fibrose; familiaire congenitale cystische fibrose; Fanconi-Andersen-syndroom (cystische fibrose); fibrocystische ziekte; fibrocystische long ziekte; Fibrocystische pancreasziekte; Landsteiner-Fanconi-Andersen-syndroom (taaislijmziekte); meconium ileus syndroom; taaislijmziekte; neonataal geelzucht bij cystische fibrose; cystische pancreasfibrose; cystische fibrose (CF); taaislijmziekte; ICD-10-GM E84. -: taaislijmziekte) is een genetische ziekte die wordt gekenmerkt door de productie van secreties in verschillende organen die moeten worden getemd.
Cystic fibrosis (CF) wordt op een autosomaal recessieve manier overgeërfd en is de tweede meest voorkomende aangeboren stofwisselingsafwijking bij de blanke bevolking van Europa en de VS na hemochromatose CF wordt veroorzaakt door een mutatie in beide allelen van de CFTR gen ("Cystic fibrosis transmembraan conductance regulator gen") op de lange arm van chromosoom 7 (genlocus 7q3.1).
Het is een multisysteemziekte en manifesteert zich voornamelijk in de longen en het maagdarmkanaal. Bij de meeste patiënten de eerste symptomen van cystische fibrose worden vroeg opgemerkt jeugd Tot 20% binnen de eerste 24 uur van het leven. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is 1 op 3,300-4,800 pasgeborenen in de westerse wereld en zelfs 1 op 500 in Schotland. Mensen van Afrikaanse afkomst hebben een risico van 1 op 17,000 en mensen van Aziatische afkomst 1 op 90,000. In Duitsland hebben ongeveer 8,000 mensen cystische fibrose. Ongeveer 4% van de Duitse bevolking is gezond gen dragers (plantendragers) die het gemuteerde gen kunnen doorgeven.
Verloop en prognose: meconium ileus (obstructie van een deel van de darm door een verdikte eerste ontlasting, meconium genaamd) komt voor bij ongeveer 20% van de pasgeborenen; in het verdere verloop wordt naast chronisch ook falen om te gedijen opgemerkt hoesten. in jeugdchronische rhinosinusitis (gelijktijdige ontsteking van de neusslijmvlies ("Rhinitis") en het slijmvlies van de neusbijholten ( 'sinusitis“)) Komt vaak voor (61%). De meerderheid van de patiënten met cystische fibrose ontwikkelt een ziekte aan meerdere organen. Long betrokkenheid (circa 90%) is de belangrijkste oorzaak van morbiditeit (ziektefrequentie) en mortaliteit (aantal sterfgevallen in een bepaalde periode, in verhouding tot het aantal betrokken bevolking). therapie van cystic fibrosis is gebaseerd op de drie pijlers van voedingsgeneeskunde, sportgeneeskunde en fysiotherapie, evenals farmacotherapie. in Duitsland bereikt ongeveer 50% van de getroffenen nu de volwassen leeftijd en iets minder dan 20% leeft ouder dan 30 jaar. De gemiddelde overlevingsleeftijd in Duitsland is 47.5 jaar (betrouwbaarheidsinterval: 44.8 tot 49.7 jaar). De ziekte is niet te genezen.
Comorbiditeit (bijkomende ziekten): de meest voorkomende comorbiditeit van cystische fibrose is suikerziekte mellitus IIIc, die zich manifesteert bij 20% van de adolescenten en bij 50% van de volwassenen.
