Cogan-I-syndroom, als klinisch beeld, is de combinatie van ontsteking van het hoornvlies van de ogen (keratitis) en een stoornis van het gevoel van evenwicht door irritatie van de 8e hersenzenuw. Het Cogan I-syndroom, vaak eenvoudigweg het Cogan-syndroom genoemd, is zeldzaam voorwaarde.
Wat is het Cogan I-syndroom?
Het Cogan-I-syndroom werd voor het eerst beschreven in 1945 door de Amerikaan oogarts Cogan. Het ziektebeeld was ook voor die tijd bekend, maar werd ten onrechte gedacht de ziekte van Menière met een atypisch verloop. De symptomen van beide ziekten zijn vergelijkbaar, maar de ziekte van Menière heeft totaal verschillende oorzaken. Cogan I-syndroom is ook bekend als oculovestibuloauditory syndroom in medisch taalgebruik. Ogen en oren worden voornamelijk aangetast door het Cogan I-syndroom. Wat de diagnose in de medische praktijk vaak bemoeilijkt, is het feit dat veel andere organen en orgaansystemen ook kunnen worden aangetast en als gevolg daarvan veel verschillende symptomen kunnen vertonen. Het Cogan I-syndroom wordt verder onderverdeeld in het zogenaamde typische en atypische Cogan I-syndroom. Daarnaast moet er ook een therapeutisch onderscheid worden gemaakt met het Cogan II-syndroom, dat geen parallellen heeft met het Cogan I-syndroom. Bij het Cogan II-syndroom is het vermogen om acties en bewegingen van de ogen te coördineren verstoord. Het Cogan II-syndroom is daarom een aangeboren vorm van oculomotorische apraxie.
Oorzaken
De oorzaak van het Cogan I-syndroom is tot op heden onbekend. Omdat het zeldzaam is voorwaardewordt onderzoek naar de oorzaak van het Cogan I-syndroom niet uitgevoerd in de mate die nodig zou zijn om de oorzaak duidelijk vast te stellen, vanwege een gebrek aan financiering. Dit is echter een algemeen probleem bij het oorzaakonderzoek naar zeldzame en zeer zeldzame ziekten. Aangenomen wordt dat ontstekingsprocessen ten grondslag liggen aan het optreden van het Cogan I-syndroom. Aangenomen kan worden dat de werkelijke oorzaak het gevolg is van een auto-immuunproces in de loop van een boete bindweefsel structuren raken chronisch ontstoken en veroorzaken vervolgens de symptomen van de ziekte. In het geval van het Cogan I-syndroom gaat het waarschijnlijk om zogenaamde vasculaire en interstitiële ontstekingsprocessen in engere zin. Enerzijds zijn de binnenwanden van de schepen worden veranderd door de chronische ontstekingsprocessen, en aan de andere kant wordt ook het interstitiële weefsel veranderd. Afhankelijk van de ernst van de ontstekingsveranderingen kan het Cogan I-syndroom in episodes optreden, met vrijwel symptoomvrije intervallen. Echter, na een bepaalde mate van cellulaire schade, blijven de symptomen permanent bestaan.
Symptomen, klachten en tekenen
De 4 belangrijkste symptomen van het Cogan I-syndroom zijn keratitis, perceptief gehoorverlies, tinnitus en duizeligheid Deze klachten komen meestal voor in beide vormen, namelijk het typische en atypische Cogan I-syndroom, in verschillende mate van intensiteit, afzonderlijk of samen. Het beloop van de ziekte en het optreden van de symptomen kan acuut zijn of over een langere periode, ook in de vorm van recidieven. Alle patiënten bij wie het Cogan I-syndroom is vastgesteld, ervaren in de loop van de ziekte een min of meer uitgesproken gehoorverlies. Het neemt immers toe gehoorverlies leidt tot volledige doofheid bij ongeveer de helft van de patiënten. Kwellend duizeligheid, duizeligheid, en oorsuizen, tinnitus, zijn frequente begeleidende symptomen bij de meeste patiënten. Het meest voorkomende symptoom van de ogen is keratitis, en er is beschreven dat scleritis of panuveïtis parallel optreedt. Bij het Cogan I-syndroom treden de pathologische veranderingen van de ogen altijd op in beide ogen en kunnen aanzienlijk variëren in duur, behandelbaarheid en ernst. Ondanks de ernstige ontstekingsveranderingen in de ogen treedt meestal geen zogenaamd visueel verlies op. Patiënten verliezen ook hun gezichtsvermogen niet, omdat het netvlies doorgaans niet wordt aangetast door het Cogan I-syndroom. Behalve de oren en ogen kan de hele rest van het lichaam hierdoor worden aangetast vasculitiden. Indien de hart-, aorta, centraal zenuwstelsel of nieren zijn aangetast, wordt het ook gegeneraliseerd genoemd vasculitis, waardoor ongeveer 10 procent van de patiënten met het Cogan I-syndroom overlijdt. Gegeneraliseerd weefselvocht zwelling van het knooppunt, gewricht ontsteking en koorts kan ook voorkomen tijdens het chronische beloop van de ziekte.
Diagnose en verloop
De diagnose van het Cogan I-syndroom is uitsluitend gebaseerd op symptomen en bevindingen. Vanwege de ontstekingsveranderingen in de bloed, acute fase eiwitten spelen een centrale rol bij de diagnose. Als er significante oculaire symptomen zijn, levert de diagnose geen problemen op voor de specialist, maar als deze ontbreken, wordt de ziekte nog jarenlang niet correct herkend. Bij afwezigheid van oculaire bevindingen, de exacte differentiatie van de ziekte van Menière is ook moeilijk. Het Cogan I-syndroom wordt gekenmerkt door een chronisch recidiverend en recidiverend beloop.
Complicaties
Bij het Cogan I-syndroom worden de oren van de patiënt voornamelijk aangetast. In de meeste gevallen ontwikkelen getroffen personen zich ernstig gehoorverlies en tinnitus Beide symptomen beperken het dagelijks leven van de patiënt extreem en kunnen ook leiden op psychische problemen en Depressie Door het piepen in het oor, slaapstoornissen en hoofdpijn komen vaak voor. De kwaliteit van leven wordt sterk verminderd door de symptomen. Hetzelfde, duizeligheid treedt op, wat leidt tot coördinatie problemen. De symptomen hoeven niet permanent te zijn, maar kunnen in de loop van het leven ook vanzelf verdwijnen en plotseling weer opduiken. In het ergste geval resulteert het Cogan I-syndroom in volledig gehoorverlies. In ernstige gevallen worden ook andere organen aangetast, zoals de nieren en hart- Als het Cogan I-syndroom niet wordt behandeld, is de dood meestal het gevolg. Patiënten klagen vaak over zwelling en ontsteking of gewrichten en hoog koorts Specifieke behandeling en genezing van het symptoom is niet mogelijk. Om deze reden is het laden van het Cogan I-syndroom gericht op het minimaliseren van de symptomen. immunosuppressiva worden beheerd. Er zijn meestal geen verdere complicaties, maar het leven van de getroffen persoon wordt zeer beperkt door de doofheid.
Wanneer moet je naar een dokter?
In de regel moet een arts worden geraadpleegd voor het Cogan I-syndroom wanneer de getroffen persoon last heeft van ongemak in de oren. Dit kan betrekking hebben op pijn in het oor of perceptief gehoorverlies. Tinnitus kan ook optreden bij het Cogan I-syndroom en de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk verminderen. Als de tinnitus lang aanhoudt en niet vanzelf verdwijnt, moet een KNO-arts worden geraadpleegd. Ook bij incidenteel optreden van deze klachten is medische behandeling erg zinvol en aan te raden. In het ergste geval kan doofheid het gevolg zijn. In veel gevallen leidt het Cogan I-syndroom ook tot psychische klachten of Depressie Als deze klachten samen voorkomen met koorts of met zwelling van de weefselvocht knooppunten, is een onderzoek ook aan te raden. Bij psychische problemen dient een psycholoog te worden geraadpleegd. De diagnose van deze ziekte kan worden gesteld door de huisarts of de KNO-arts. Verdere behandeling vindt echter plaats door de betreffende specialist en is sterk afhankelijk van de ernst van de klachten.
Behandeling en therapie
Een remedie voor het Cogan I-syndroom is tot op heden niet mogelijk vanwege de onbekende oorzaken. Het is echter ontstekingsremmend en immunosuppressief therapie kan de symptomen aanzienlijk verlichten of tijdelijk helemaal laten verdwijnen. Getroffen patiënten moeten vaak ondergaan therapie voor de rest van hun leven. Als de symptomen alleen in de ogen en oren optreden, wordt de algemene levensverwachting niet verminderd. Als het vasculitiden komen voor in andere organen en orgaansystemen, de letaliteit neemt aanzienlijk toe. Naast het gebruik van hogedosis immunosuppressiva zoals cyclofosfamide or cortisone, hoorzitting AIDS of zogenaamd cochleair implantaten worden gebruikt om gehoorverlies in het binnenoor te compenseren. In progressieve gevallen kan bilaterale doofheid ondanks therapie De ernstige bijwerkingen van de drugs gebruikt zijn ook een probleem.
Vooruitzichten en prognose
Er is geen volledige genezing voor het Cogan I-syndroom. In dit geval kan het syndroom alleen symptomatisch worden behandeld, aangezien causale therapie niet mogelijk is. In sommige gevallen is het echter mogelijk om de symptomen volledig te beperken, hoewel deze beperkingen vaak van korte duur zijn. Het succes van de behandeling hangt echter sterk af van de exacte manifestatie van het Cogan I-syndroom, zodat een algemeen geldige voorspelling hier niet mogelijk is. Patiënten zijn dus vaak afhankelijk van levenslange therapie om hun kwaliteit van leven te verbeteren. Aangezien de klachten meestal alleen in oren en ogen voorkomen, wordt de levensverwachting van de patiënt niet negatief beïnvloed. In andere delen van het lichaam kunnen de klachten echter de kwaliteit van leven verminderen. Gehoorverlies kan worden beperkt met behulp van gehoor AIDS Bovendien zijn de getroffenen ook afhankelijk van het nemen van sterke medicijnen, die met veel bijwerkingen worden geassocieerd. Als er geen behandeling wordt gegeven voor het Cogan I-syndroom, wordt de kwaliteit van leven aanzienlijk verminderd en zijn er ernstige beperkingen in het dagelijks leven. Vaak blijven de symptomen erger worden. Mogelijk komt het daarbij ook voortijdig tot de dood van de betreffende.
het voorkomen
Het Cogan I-syndroom komt in alle leeftijdsgroepen en bij beide geslachten in gelijke mate voor. Omdat profylaxe niet mogelijk is, hangt de prognose voornamelijk af van het zo vroeg mogelijk stellen van de diagnose, wat bij de meeste patiënten gebeurt in de vroege volwassenheid. Alleen snelle bilaterale cochleaire implantatie kan anders progressieve doofheid voorkomen.
Follow-up
Het Cogan I-syndroom is een multisysteemaandoening. Dit vereist een zorgvuldige follow-up vanwege de diverse aangetaste gebieden in het organisme. Het probleem met alle ziekten die zo zelden voorkomen, is echter dat de medische wetenschap er tot nu toe te weinig van af weet. Het gebrek aan onderzoek heeft ook gevolgen voor behandeling en follow-up. Bij zowel het typische als het atypische Cogan I-syndroom treden verschillende gevolgen op. Deze vereisen symptomatische behandeling. Hiervoor en voor de follow-up kunnen verschillende artsen of interdisciplinaire benaderingen worden overwogen. Ziekte-gevolgen zoals keratitis, perceptief gehoorverlies of tinnitus, en duizeligheid moet worden behandeld. Als de doofheid toeneemt, kan het nodig zijn om een cochleair implantaat aan te brengen. Toenemende oogproblemen vereisen ook een zorgvuldige follow-up bij het Cogan I-syndroom. Wat moeilijk is, is dat gegeneraliseerd vasculitis kan optreden als gevolg van ontstekingsprocessen. Ongeveer tien procent van alle getroffen patiënten met het Cogan I-syndroom met chronische kuren sterft eraan. Zelfs een goede nazorg kan dit niet voorkomen. Het is ook problematisch dat veel artsen deze multisysteemziekte niet herkennen. Als het Cogan I-syndroom correct wordt herkend, kan alleen symptomatische behandeling en een gelijke hoeveelheid nazorg worden verleend vanwege het ontbreken van zinvolle therapeutische concepten.
Wat u zelf kunt doen
Het Cogan I-syndroom is een zeer zeldzame ziekte waarvan de oorzaak nog onbekend is. Daarom kan de patiënt geen zelfhulp aanvaarden maatregelen die oorzakelijk zijn. Er zijn er echter een paar maatregelen die kunnen helpen om beter om te gaan met het dagelijks leven. Typische symptomen van de ziekte zijn ernstig duizeligheid, tinnitus en een verstoring van het gevoel van evenwicht Vooral dit laatste kan de mobiliteit van de getroffenen ernstig beperken en het risico op ongevallen aanzienlijk vergroten. Patiënten moeten niet bang zijn om te lopen AIDS en, indien nodig, een rolstoel om vallen te voorkomen en hun mobiliteit te verbeteren. Bij veel patiënten verslechtert het gehoor ook. Gehoorapparaten or implantaten meestal helpen hier. Ondanks deze hulpmiddelen is volledig gehoorverlies echter niet altijd te voorkomen. Als volledige doofheid in het verschiet ligt, moeten de getroffenen zo vroeg mogelijk gebarentaal leren, zodat ze na gehoorverlies nog kunnen communiceren. Lesgeven is gemakkelijker zolang de getroffen persoon nog gesproken instructies begrijpt. Hoewel het Cogan I-syndroom een zeer zeldzame ziekte is, is er nu een zelfhulpgroep gevormd in Duitstalige landen, die ook actief is op internet. Patiënten en hun familieleden moeten van de gelegenheid gebruik maken om informatie uit te wisselen met andere betrokken personen.
