Gliomatosis cerebri is een primair type hersenen tumor. Gliomatosis cerebri wordt gekenmerkt door diffuse infiltratie in de weefsels van de hersenen, wat ook typerend is voor andere gliomen Door de omvang van deze infiltratie spelen de vaste structuren van de tumor een ondergeschikte rol. Gliomatosis cerebri is een zeer zeldzame ziekte, met een hoge incidentie van niet-gemelde gevallen die vermoed worden vanwege het lage niveau van bekendheid met de ziekte.
Wat is gliomatosis cerebri?
Gliomatosis cerebri komt in principe met een lage prevalentie voor. Gedeeltelijk bestaan klinische parallellen van gliomatosis cerebri met bepaalde soorten encefalitis Het is een primair hersenen tumor gekenmerkt door diffuse infiltratie. De arts Nevin beschreef gliomatosis cerebri voor het eerst in 1938. Tot dusver zijn er in de hele wereld slechts ongeveer 200 gevallen van gliomatosis cerebri bekend. Gliomatosis cerebri komt meestal voor bij volwassen patiënten. Hier komt gliomatosis cerebri vaker voor bij mensen van hoge leeftijd. In individuele gevallen treft gliomatosis cerebri echter ook mensen in jeugd Bovendien is het optreden van gliomatosis cerebri bij honden mogelijk. Gliomatosis cerebri wordt gekenmerkt door het feit dat beide hersenhelften van de grote hersenen worden aangetast door de ziekte. Bovendien worden typische afwijkingen van gliomatosis cerebri ook gezien in de cerebellum en hersenstam, evenals de medulla van de rug. Volgens de richtlijnen van de WHO behoort gliomatosis cerebri tot de derdegraads tumoren die de centrale aantasten zenuwstelsel.
Oorzaken
De exacte oorzaken van gliomatosis cerebri zijn momenteel onbekend. Volgens de WHO is het dus een hersentumor met een onduidelijke pathogenese. Gliomatosis cerebri ontwikkelt zich als gevolg van proliferatie die specifieke celtypen in de grijze en witte hersenmassa aantast. Hoewel de exacte omstandigheden van gliomatosis cerebri grotendeels onbekend zijn, detecteren artsen bij sommige patiënten genetische mutaties. Onderzoekers nemen momenteel aan dat gliomatosis cerebri zich ontwikkelt door continu progressieve de-differentiatieprocessen. De cellen zelf zijn nauwelijks kwaadaardig van aard. Gliomatosis cerebri behoort echter tot de kwaadaardige tumoren van de hersenen vanwege zijn typische groeigedrag.
Symptomen, klachten en tekenen
In de meeste gevallen is gliomatosis cerebri gelokaliseerd in de hersenstam, beide hersenhelften van de grote hersenen cerebellumOf de spinal cord De tumor wordt gekenmerkt door diffuse infiltratie in het zenuwweefsel. Hoewel de individuele cellen nauwelijks kwaadaardig zijn, is gliomatosis cerebri een zeer kwaadaardige tumor vanwege zijn algehele structuur. De symptomen van gliomatosis cerebri zijn in individuele gevallen vooral afhankelijk van de locatie van de tumor. In de meeste gevallen zijn de symptomen van gliomatosis cerebri echter relatief niet-specifiek, zodat de diagnose van de kwaadaardige hersentumor wordt vaak vertraagd. Gliomatosis cerebri zorgt er bijvoorbeeld vaak voor dat patiënten er last van hebben hoofdpijn die voortdurend in ernst toenemen. Epileptische aanvallen als gevolg van gliomatosis cerebri zijn ook mogelijk. Gewoonlijk vertonen mensen met gliomatosis cerebri significante mentale en gedragsveranderingen en worden ze beïnvloed door geheugen aandoeningen. Veel minder vaak ontstaan ischemische symptomen met verlamming, dyskinesieën en verstoringen van de gevoeligheid als gevolg van gliomatosis cerebri.
Diagnose
In veel gevallen wordt de diagnose gliomatosis cerebri relatief laat en in een vergevorderd stadium van de ziekte gesteld. Dit komt voornamelijk door de niet-specifieke symptomen die gliomatosis cerebri kenmerken bij het begin van de ziekte. Patiënten nemen vaak geen contact op met een arts totdat gliomatosis cerebri merkbaar wordt door ernstige symptomen zoals verlamming of ernstige symptomen. geheugen problemen. Het patiëntengesprek richt zich dus in eerste instantie op de exacte symptomen en het begin van de ziektesymptomen. Meestal neemt de arts ook een familiegeschiedenis op om aanwijzingen te krijgen voor soortgelijke ziekten bij de familieleden. De arts voert het klinisch onderzoek voornamelijk uit met behulp van beeldvormende technieken, waarbij de nadruk ligt op de hersenen van de patiënt. Voor de diagnose van gliomatosis cerebri wordt in de meeste gevallen een MRI en een CT-scan gebruikt. Patiënten krijgen voor het onderzoek vaak contrastmiddelen toegediend, waardoor verschillende structuren in de hersenen zichtbaar worden. Bij overleden personen, a biopsie kan worden overwogen om de doodsoorzaak vast te stellen en gliomatosis cerebri te identificeren.
Complicaties
Omdat gliomatosis cerebri een tumor in de hersenen is, kunnen de gebruikelijke symptomen en complicaties van kanker optreden. Zoals bij elke andere tumor, kan het aanzienlijk ongemak veroorzaken en, in het ergste geval, de dood. In de regel veroorzaakt gliomatosis cerebri ernstig hoofdpijn, die zich naar achteren kan verspreiden of nek Bovendien treden aanvallen op in verschillende delen van het lichaam, en epilepsie kan zich verder ontwikkelen. Het dagelijkse leven van de getroffen persoon wordt aanzienlijk beperkt door de ziekte. Veranderingen in gedrag komen ook voor, en geheugen kan ook worden gestoord. In veel gevallen kunnen patiënten gebeurtenissen niet meer correct onthouden, waardoor ze in het dagelijks leven afhankelijk zijn van de hulp van andere mensen. Gevoeligheid kan ook worden verstoord door de tumor. In de meeste gevallen hebben de familieleden ook last van psychisch ongemak. Omdat chirurgische behandeling niet mogelijk is, kan de tumor met behulp van straling worden verwijderd therapie In de meeste gevallen is het echter niet mogelijk om de tumor volledig te verwijderen. Om deze reden neemt de levensverwachting af tot nog een jaar na de diagnose.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als de getroffen persoon lijdt aan recidiverend hoofdpijn, er is reden tot bezorgdheid. Als het pijn stijgt in intensiteit of verspreidt zich verder, een arts moet worden geraadpleegd. Het nemen van een pijn medicatie moet volledig worden vermeden totdat een arts is geraadpleegd. Verdere complicaties kunnen optreden en bovendien blijft gliomatosis cerebri zich ongehinderd verspreiden. Dit moet indien mogelijk worden voorkomen. Als er functiestoringen optreden, wordt dit als ongebruikelijk beschouwd. Een bezoek aan de dokter is nodig om de oorzaak op te helderen. Als motorische problemen, verlamming of beperkingen van het bewegingsapparaat optreden, is een arts nodig. Epileptische aanvallen moeten altijd uitgebreid worden onderzocht door een arts. Als er problemen zijn met zien, horen of evenwicht, is medische aandacht nodig. Sensorische problemen moeten ook worden onderzocht en behandeld. Een gevoel van ziekte, algemene malaise, verminderde prestaties of duizeligheid moet door een arts worden onderzocht. Vermoeidheid, een verhoogde behoefte aan slaap of een gevoel van druk in de hoofd moet worden verduidelijkt door een arts. Ook bij psychische problemen is een bezoek aan de huisarts noodzakelijk. Als zich angst, slaapstoornissen of sociale terugtrekking voordoen, moet een arts worden geraadpleegd. Afwijkingen van gedrag, innerlijke rusteloosheid of persoonlijkheidsstoornissen moeten aan een arts worden voorgelegd.
Behandeling en therapie
De opties voor therapie van gliomatosis cerebri zijn relatief beperkt. Chirurgische verwijdering van de hersentumor is meestal niet mogelijk omdat gliomatosis cerebri niet toegankelijk is voor een dergelijke operatie. Hoewel straling therapie is een optie, het vereist meestal bestraling van de hele hersenen en de spinal cord vanwege de ernstige lokale opsluiting van de hersentumor Proeven met chemotherapeutische benaderingen geven aan dat gliomatosis cerebri tijdelijk achteruitgaat. De agent temozolomide is bijzonder succesvol gebleken. De algemene prognose van gliomatosis cerebri is echter relatief ongunstig. Een volledige genezing van gliomatosis cerebri is meestal niet mogelijk. Patiënten leven gemiddeld 14.5 maanden na de diagnose.
Vooruitzichten en prognose
Onbehandeld of in een vergevorderd stadium van de ziekte, heeft gliomatosis cerebri een zeer ongunstige prognose. De kanker veroorzaakt ernstige aantasting van zowel levensstijl als welzijn. In de meeste gevallen treedt voortijdige dood van de getroffen persoon op. Het sterftecijfer voor de ziekte als geheel kan als hoog worden geclassificeerd en is ongeveer 14 maanden na diagnose. Naast de beperkte behandelingsmogelijkheden is hiervoor de doorgaans zeer late diagnose verantwoordelijk. Als de tumor op tijd wordt gedetecteerd, is de prognose gekoppeld aan de locatie van de weefselveranderingen. In vrij zeldzame gevallen bevindt de tumor zich in een gunstige positie en kan deze chirurgisch worden verwijderd. Hierop volgend, kanker therapie wordt gestart zodat herhaling zoveel mogelijk kan worden uitgesloten. Kenmerkend voor gliomatosis cerebri is een ongunstige positie van de tumor. In dit geval moet worden afgewogen of chirurgische ingrepen kunnen worden uitgevoerd of dat de risico's op levenslange beperking en disfunctie te hoog zijn. Vaak bestaat het risico dat de persoonlijkheid van de getroffen persoon verandert bij een chirurgische verwijdering van het zieke weefsel. Daarom wordt bij de meeste patiënten geen operatie uitgevoerd. Normaal gesproken wordt de hersentumor behandeld met straling. De behandeling is erop gericht de tumor daardoor terug te laten vallen.
het voorkomen
preventieve maatregelen met betrekking tot gliomatosis cerebri zijn niet bekend. De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte zijn grotendeels onontgonnen bij gliomatosis cerebri.
Follow-up
In de meeste gevallen van gliomatosis cerebri zijn er geen opties voor nazorg. In dit geval is de getroffen persoon primair afhankelijk van vroege opsporing en behandeling van de ziekte, aangezien dit de enige manier is om verdere complicaties te voorkomen. Zelfherstel kan niet plaatsvinden, zodat zonder medische behandeling de levensverwachting van de getroffen persoon aanzienlijk wordt verminderd. Zelfs na een succesvolle behandeling van gliomatosis cerebri, moeten regelmatig vervolgonderzoeken worden uitgevoerd om herhaling van tumoren te voorkomen of deze in een vroeg stadium op te sporen. De behandeling is in dit geval meestal bestralingstherapie, hoewel medicijnen ook kunnen worden gebruikt om gliomatosis cerebri te behandelen. De getroffen persoon is daarbij afhankelijk van de juiste en regelmatige inname van de medicatie om de ziekte goed te behandelen. De steun en zorg van de familie en vrienden is ook erg belangrijk om de getroffen persoon te ondersteunen en hem te helpen in zijn dagelijks leven. Psychologische ondersteuning is ook erg belangrijk in dit proces. In sommige gevallen zijn ook chirurgische ingrepen nodig. In dit geval moet de getroffen persoon altijd rusten na een dergelijke operatie en daarbij voor zijn lichaam zorgen.
Wat u zelf kunt doen
Gliomatosis cerebri is het ontstaan van een hersentumor volgens WHO graad 3 met een beloop dat niet duidelijk te voorspellen is. De impact op de patiënt en de beperkingen die aan de ziekte zijn verbonden, kunnen ook heel verschillend zijn. Daarom hangt het sterk af van de vorm en ernst van gliomatosis cerebri, welke vormen van zelfhulp de patiënt kan toepassen en hoe hij zijn dagelijkse leven beheert. In de meeste gevallen is de hulp van zorgzame familieleden of een verpleging nodig. Patiënten met gliomatosis cerebri moeten worden begeleid en ondersteund om hun dagelijks leven zo lang mogelijk zelfstandig en op een zelfbepaalde manier te kunnen leiden. Dit geeft patiënten vertrouwen in hun eigen kunnen en verhoogt hun kwaliteit van leven, wat vaak een positief effect heeft op het beloop van de ziekte en therapie. Om de prestaties en motoriek van het lichaam op peil te houden, zijn revalidatieondersteunde oefeningen zeer nuttig om patiënten in staat te stellen langer mobiel te blijven. Als hersengebieden die het denken en het geheugen beïnvloeden, worden aangetast, kan de patiënt worden ondersteund door een persoon die de administratieve taken op zich neemt en bijvoorbeeld te maken heeft met de autoriteiten of volksgezondheid verzekering. Eenvoudige mentale spelletjes en denkoefeningen kunnen het klinische beeld verbeteren. Het is belangrijk om de patiënt gerust te stellen dat hij of zij goed wordt verzorgd.
