Synoniemen in de breedste zin van het woord
Galwegcarcinoom, galwegtumor, galwegcarcinoom, cholangiocarcinoom (CCC), cholangiocarcinoom, galwegkanker, klatskin-tumor, hilary cholangiocarcinoom
Definitie
De gal tumor wordt veroorzaakt door degeneratie van de gal kanaal slijmvlies in een oncontroleerbaar groeiend, kwaadaardig weefsel (carcinoom). De gal kanaal kanker (carcinoom van de galweg) groeit relatief langzaam en verspreidt (metastaseert) relatief laat naar andere weefsels. In gal kanaal kankerwordt onderscheid gemaakt tussen tumoren die ontstaan in galwegen die binnen (intrahepatisch) of buiten (extrahepatisch) de lever. Over het geheel genomen galweg kanker heeft een slechte prognose, dat wil zeggen dat het op het moment van diagnose vaak ongeneeslijk is. Een bijzondere vorm van galweg carcinoom is de Klatskin-tumor, die zich ontwikkelt op de kruising van de uitscheidingskanalen van rechts en links lever lobben in het gemeenschappelijke levergalkanaal (Ductus hepaticus communis).
Frequentie
Galwegcarcinomen zijn over het algemeen zeer zeldzaam. De kanker van de galblaas komt ongeveer 3 tot 5 keer vaker voor dan kanker van de galwegen. Het hoogtepunt van de ziekte ligt boven de 60 jaar. Mannen worden vaker getroffen door tumoren van de galwegen, in tegenstelling tot galblaaskanker, die de neiging heeft om vrouwen te treffen.
Tumortypen en lokalisatie
Galkankers zijn histologisch meestal adenocarcinomen, wat betekent dat de tumoren afkomstig zijn uit kliercellen van de galwegen. De tumor ontwikkelt zich in een ring rond het kanaal en vervolgens longitudinaal langs de galwegen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, wordt de holte (lumen) van het kanaal smaller en hoopt de gal zich op in het lever.
Dit resulteert in de ontwikkeling van geelzucht (icterus). Tumoren worden vaak aangetroffen bij de vertakkingen van de galwegen, zoals de samenvloeiing van de linker en rechter lob van de lever met het grote gemeenschappelijke kanaal (Ductus hepaticus communis). Galkanaaltumoren die zich in dit gebied ontwikkelen, worden Klatskin-tumoren genoemd.
Een andere voorkeursplaats voor tumorontwikkeling is de samenvloeiing van het gemeenschappelijke leverkanaal en het cystische kanaal van de galblaas. De ontwikkeling van galblaaskanker wordt bevorderd door verschillende risicofactoren. Auto-immuunziekten zoals colitis ulcerosa, een chronische inflammatoire darmziekte, en primaire scleroserende cholangitis (PSC), een chronische inflammatoire galwegaandoening die geassocieerd is met vernauwing (stricturen) van de galwegen als gevolg van bindweefsel proliferatie, correleren met het voorkomen van galwegtumoren.
Patiënten met deze ziekten hebben een dertigvoudig verhoogd risico op het ontwikkelen van galcarcinoom. Een andere voorspellende factor is het congenitaal caroli-syndroom, dat wordt geassocieerd met zakachtige uitstulpingen van de galwegen die in de lever liggen (intrahepatische choledochale cysten). Infecties van de galwegen met parasieten zoals leverwormen en trematoden dragen ook bij aan het ontstaan van deze vorm van kanker.
Daarnaast is er een verband waargenomen tussen galwegkanker en de chronische consumptie van sigarettenrook. In deze context wordt gedacht dat dimethylnitrosamide, dat wordt aangetroffen in sigarettenrook, een belangrijke rol speelt als kankerverwekkende stof. In tegenstelling tot galblaascarcinoom, galstenen correleren niet met het optreden van galwegtumoren.
