Definitie De ziekte van Hirschsprung is een zeldzame aangeboren ziekte. Het komt voor met een frequentie van ongeveer 1 : 3. 000 - 5. 000 getroffen pasgeborenen. De ziekte manifesteert zich in het maagdarmkanaal. In een deel van de darm ontbreken zenuwcellen en zenuwcelbundels (ganglia). Dit staat bekend als aganglionose. In aanvulling op … Ziekte van Hirschsprung
Symptomen De symptomen van de ziekte van Hirschsprung zijn al zichtbaar bij de pasgeborene. Het kind valt op door een sterk opgeblazen buik. Aan de andere kant moet de eerste dunne ontlasting (technisch meconium genoemd) binnen de eerste 24 tot 48 uur worden uitgescheiden. Bij pasgeborenen met de ziekte van Hirschsprung wordt de eerste ontlasting laat of meestal … Symptomen | Ziekte van Hirschsprung
Therapie van de ziekte van Hirschsprung Behandeling van de ziekte van Hirschsprung kan niet conservatief zijn, maar moet operatief worden uitgevoerd. In het begin wordt operatief een kunstmatige darmuitgang gecreëerd (anus praeter), zodat de darm geleegd kan worden. De kunstmatige darmuitgang wordt gecreëerd voor de plaats die door de ziekte is aangetast. Hierdoor kan de ziekte… Therapie van de ziekte van Hirschsprung | Ziekte van Hirschsprung
Complicaties Aangezien de ontlasting bij pasgeborenen met de ziekte van Hirschsprung vaak niet overgaat, moet een kunstmatige ontlasting worden geëvacueerd. Als dit niet op tijd gebeurt, kan een complicatie optreden die bekend staat als necrotiserende enterocolitis, een acute, levensbedreigende ziekte van het maag-darmkanaal. Als de opgehoopte ontlasting overmatig is gekoloniseerd met bacteriën, ... Complicaties | Ziekte van Hirschsprung
Overerving bij de ziekte van Hirschsprung De ziekte van Hirschsprung is een erfelijke ziekte. Het is niet mogelijk om een specifiek gen te bepalen als de oorzaak van de ziekte. Afhankelijk van welk gen is aangetast, wordt de ziekte autosomaal-dominant of autosomaal-recessief overgeërfd. Autosomaal-dominant betekent dat als het pasgeboren kind een ziek gen van één ouder erft, het automatisch … Overerving bij de ziekte van Hirschsprung | Ziekte van Hirschsprung
Wat is de levensverwachting met de ziekte van Hirschsprung? Of de levensverwachting bij de ziekte van Hirschsprung al dan niet beperkt is, hangt af van de bijbehorende misvormingen die ook een patiënt treffen. In 70% van de gevallen zijn de getroffen kinderen volledig gezond, behalve de ziekte van Hirschsprung. De levensverwachting is niet beperkt en is hetzelfde als voor andere kinderen. … Wat is de levensverwachting met de ziekte van Hirschsprung? | Ziekte van Hirschsprung
