Volgens de Chapel Hill Consensus Conference 2012, vasculitiden worden als volgt geclassificeerd.
| I | Vasculitis van de kleine vaten (vasculitiden met kleine vaten) | |
| ANCA-geassocieerd vasculitiden (AAV). | ||
| 1 | Granulomatose met polyangiitis (GPA) [voorheen: Wegener-granulomatose]. | |
| 2 | Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) [voorheen: syndroom van Churg-Strauss (CSS)] | |
| 3 | Microscopische polyangiitis (MPA) | |
| Niet-ANCA-geassocieerd | ||
| 4 | Anti-GBM-ziekte [voorheen: syndroom van Goodpasture]. | |
| 5 | Schönlein-Henoch purpura [nieuw: IgA vasculitis (IgAV)] | |
| 6 | Cryoglobulinemisch vasculitis (CV) (vasculitis geassocieerd met essentiële cryoglobulinemie). | |
| 7 | Hypocomplementemische urticaria vasculitis (HUV, anti-C1q-vasculitis). | |
| II | Vasculitis van middelgrote vaten (vasculitiden van middelgrote vaten) | |
| 1 | Klassieke panarteritis | |
| 2 | Ziekte van Kawasaki (MCLS; Kawasaki-syndroom) | |
| III | Vasculitis van grote bloedvaten (vasculitiden van grote bloedvaten) | |
| 1 | Reuzencelarteritis | |
| 2 | Takayasu-arteritis | |
| IV | Vasculitis met een variabele vaatgrootte | |
| De ziekte van Behçet | ||
| Cogan-syndroom | ||
| V | Vasculitis met één orgaan | |
| Cutane leukocytoclastische angiitis | ||
| Cutane arteritis | ||
| Meer | ||
| VI | Systemische vasculitis | |
| Lupus-vasculitis | ||
| Reumatoïde vasculitis | ||
| Meer | ||
| VII | Secundaire vasculitis | |
| Hepatitis C-geassocieerd | ||
| Hepatitis B-geassocieerd | ||
| Drugsgerelateerd | ||
| Tumor-geassocieerd |
Activiteitsfasen van ANCA-geassocieerd vasculitiden (AAV) - EUVAS-definitie.
| Activiteitsfase | Definitie |
| Gelokaliseerd podium | Bovenste en / of onderste luchtwegen zonder systemische manifestatie, zonder B-symptomen, niet orgaanbedreigend 1 |
| Vroeg systemisch stadium | Alle orgaanbetrokkenheid mogelijk, niet levensbedreigend of orgaanbedreigend 2 |
| Generalisatiefase | Nierbetrokkenheid (nier betrokkenheid) of andere orgaanbedreigende manifestatie (serum creatinine <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Ernstige, levensbedreigende generalisatiefase | Nierfalen of ander orgaanfalen (creatinine > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Vuurvaste fase | Progressieve ziekte, ongevoelig voor standaardtherapie (glucocorticoïden, cyclofosfamide) |
Legende
- 1ANCA vaak negatief
- 2ANCA negatief of positief
- 3ANCA bijna altijd positief
B symptomatologie
- Onverklaarbaar, aanhoudend of terugkerend koorts (> 38 ° C).
- Nachtelijk zweten (nat haar, geweekte nachtkleding).
- Ongewenst gewichtsverlies (> 10% procent van het lichaamsgewicht binnen 6 maanden).
Granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen Wegener-granulomatose en eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), voorheen het syndroom van Churg-Strauss (CSS), kan ook worden ingedeeld volgens ACR-criteria * (zie onder de overeenkomstige ziekte).
