chondrosarcoma (synoniemen: chondroblastisch sarcoom; chondroïde sarcoom; chondromyxoïd sarcoom; enchondroom kwaadaardig; kraakbeen sarcoom; kwaadaardige chondroïde tumor; ICD-10-GM C41.9: Bot en gewricht kraakbeen, niet gespecificeerd) is een kwaadaardig (kwaadaardig) neoplasma (neoplasma) van het bot. De tumorcellen van chondrosarcoom vormen een chondroid-matrix (kraakbeen matrix) maar, in tegenstelling tot osteosarcoom, vormen geen osteoïd (zachte, nog niet gemineraliseerde grondsubstantie (matrix) van botweefsel / "onvolgroeid bot").
chondrosarcoma is een primair bot tumor Kenmerkend voor primaire tumoren is hun respectieve beloop en dat ze kunnen worden toegewezen aan een bepaalde leeftijdscategorie (zie “Frequentiepiek”) evenals een karakteristieke lokalisatie (zie onder “Symptomen - klachten”). Ze komen vaker voor op de plaatsen met de meest intensieve longitudinale groei (metaepifysair / articulair gebied). Dit verklaart waarom bottumoren komen vaker voor tijdens de puberteit. Ze groeien infiltratief (binnenvallend / verplaatsend), waarbij anatomische grenslagen worden overschreden. Ondergeschikt bottumoren ook groeien infiltratief, maar overschrijdt meestal geen grenzen.
Chondrosarcomen kunnen als volgt worden ingedeeld:
- Primair chondrosarcoom - oorzaak onbekend.
- Secundair chondrosarcoom - ontwikkelt zich door kwaadaardige (kwaadaardige) transformatie van goedaardige (goedaardige) bottumoren
(Zie ook "Classificatie").
Als een chondrosarcoom tegelijkertijd op verschillende plaatsen in het lichaam optreedt, wordt dit chondrosarcomatose genoemd.
Geslachtsverhouding: mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.
Frequentiepiek: de ziekte komt voornamelijk voor tussen het 30e en 60e levensjaar (geclusterd in het 6e levensjaar). 3e graads chondrosarcoom (zie onder “Verloop en prognose”) komt voornamelijk voor onder de 30 jaar.
kwaadaardig bottumoren vertegenwoordigen 1% van alle tumoren bij volwassenen Chondrosarcoom is de tweede meest voorkomende kwaadaardige tumor van het bot (20%) na osteosarcoom (40%).
Verloop en prognose: Chondrosarcoom groeit langzaam, daarom treden symptomen meestal pas in het latere beloop op. In vergelijking met andere bottumoren veroorzaakt chondrosarcoom weinig pijnChondrosarcoom kan worden onderverdeeld in drie graden van differentiatie. Hoe ongedifferentieerder, hoe kwaadaardiger (kwaadaardiger) het chondrosarcoom. Een 1e graads (laaggradige) tumor groeit langzaam en vormt vrijwel geen metastasen Een 2e graads chondrosarcoom is al significant meer kwaadaardig en wordt geassocieerd met een slechtere overlevingskans indien metastasen het formulier. Een 3e graads chondrosarcoom (hoge graad) groeit snel en verspreidt zich snel. Ongeveer 60% van de chondrosarcomen is van de 1e graad, 35% van de 2e graad en 5% van de 3e graad. Een chondrosarcoom metastaseert voornamelijk naar de longen (hematogeen / via de bloedbaan). Het is chemo- en stralingsbestendig. Daarom is chirurgische verwijdering de voorkeursmethode. De prognose hangt niet alleen af van de locatie en de histologische maligniteitsgraad (mate van maligniteit op basis van onderzoek van fijn weefsel) maar ook van de radicaliteit van de chirurgische ingreep. Chondrosarcoom kan zelfs na 10 jaar terugkeren (recidief van de ziekte).
Het 5-jaars overlevingspercentage voor 1e graads chondrosarcoom (lage maligniteit en radicale chirurgie) is 90%. Na 10 jaar leeft nog tussen de helft en tweederde van de patiënten. Het 10-jaars overlevingspercentage voor 2de graads chondrosarcoom varieert van ongeveer 40 tot 60% en voor patiënten met 3de graads chondrosarcoom van 15 tot ongeveer 35%. Gededifferentieerde en mesenchymale chondrosarcomen hebben een slechte prognose. De meeste patiënten overlijden binnen de eerste twee jaar na de diagnose.
