Bij Quincke's oedeem - in de volksmond angio-oedeem (AE) genoemd - (synoniemen: Acuut essentieel oedeem; Acuut Quincke's oedeem van de Huid; Acuut omschreven oedeem; Acuut omgeschreven oedeem; Allergisch angioneurotisch oedeem; Allergisch angio-oedeem; Allergisch glottis oedeem; Angioneurotisch oedeem; Angioneurotisch oedeem met urticaria; Angio-oedeem met urticaria; Bannister-ziekte; Laryngeale urticaria; Periodiek oedeem; Quincke-syndroom; Urticaria gigantea; angio-oedeem (AE); ICD-10 T78. 3) is een vaak massieve zwelling van de subcutis (submucosa) of submucosa (submucosal bindweefsel) die meestal de lippen en oogleden aantast, maar kan ook betrekking hebben op de tong of andere organen.
Er zijn verschillende oorzaken te onderscheiden. In de meeste gevallen is het een allergische reactie of de bijwerking van medicatie.
Afhankelijk van de oorzaak worden de volgende vormen onderscheiden:
- histamine-gemedieerd angio-oedeem.
- Allergisch angio-oedeem; komt in de helft van de gevallen voor in combinatie met urticaria (netelroos); meest voorkomende vorm
- Allergie-achtig angio-oedeem - in de context van infecties, intoleranties (intolerantiereacties; meestal veroorzaakt door drugs zoals acetylsalicylzuur, ASS) of auto-immuunreacties (pathologische (pathologische) reactie van de immuunsysteem tegen het eigen lichaamsweefsel).
- Fysiek-conditioneel: bijv. druk, koud, licht, etc.
- Idiopathisch angio-oedeem - zonder duidelijke oorzaak (zeldzaam).
- bradykinine-gemedieerd angio-oedeem (bradykinine is een peptide- en weefselhormoon dat onder andere vasoactief is (bloed vaartuig wijzigen) en betrokken bij pijn productie).
- Erfelijk angio-oedeem (HAE) - door tekort aan C1-esteraseremmer (C1-INH) (tekort aan eiwit in het bloed); ongeveer 6% van de gevallen:
- Type 1 (85% van de gevallen) - verminderde activiteit en concentratie van C1-remmer.
- Type II (15% van de gevallen) - verminderde activiteit met normaal of verhoogd concentratie van C1-remmer.
- Door RAAS-remmer geïnduceerd angio-oedeem (RAE) - als gevolg van cardiovasculaire drugs: ACE-remmers (vaak: >50% van de gevallen met ernstig angio-oedeem) of AT1-antagonisten (angiotensine II-receptor-subtype 1-antagonisten, AT1-receptorantagonisten, AT1-blokkers, angiotensine-receptorblokkers, “sartanen") (bijzonder).
- Verworven angio-oedeem:
- Vooral bij kwaadaardig lymfoom (in de volksmond lymfeklierkanker) (type 1) of
- C1-remmer antilichamen (soort 2).
- Erfelijk angio-oedeem (HAE) - door tekort aan C1-esteraseremmer (C1-INH) (tekort aan eiwit in het bloed); ongeveer 6% van de gevallen:
- Ander angio-oedeem - de ontwikkeling kan niet worden verklaard door histamine alleen, noch door bradykinine alleen; andere endogene stoffen spelen hierbij een rol.
Frequentiepiek: allergisch angio-oedeem komt voornamelijk voor op volwassen leeftijd, terwijl de erfelijke vorm meestal voor het eerst verschijnt in jeugd en adolescentie. De verworven vorm treedt meestal op na de leeftijd van 30.
De prevalentie (ziektefrequentie) voor erfelijk angio-oedeem is < 1% (in Duitsland). In Duitsland worden naar schatting jaarlijks enkele duizenden mensen getroffen door terugkerend (terugkerend) Quincke's oedeem. Ongeveer 0.1-0.6% van de patiënten die ACE-remmers angio-oedeem ontwikkelen. Het aandeel is nog lager bij het nemen van AT1-blokkers.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) voor erfelijk angio-oedeem is 2-4 gevallen per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland).
Verloop en prognose: Quincke's oedeem treedt acuut op. Het is pijnloos en jeukt zelden. De zwelling kan uren tot dagen aanhouden. Als Quincke's oedeem zich snel ontwikkelt en de keelholte betreft slijmvlies, het is een medisch noodgeval omdat obstructie (vernauwing) van de luchtwegen en daaruit voortvloeiende verstikking kan optreden.
