Huid en subcutaan (L00-L99).
- Pruritus (jeuk) van andere oorsprong.
Levergalblaas en galwegen-pancreas (pancreas) (K70-K77; K80-K87).
- Bacteriële cholangitis
- IgG4-geassocieerde cholangitis - IgG4 in serum is verhoogd en IgG4-positieve cellen zijn detecteerbaar in galwegcytologie; deze ziekte reageert op immunosuppressieve therapie, zoals corticosteroïden
- Intra- of extrahepatisch (optredend buiten en binnen de lever) cholestase (gal stilstand).
- Secundaire scleroserende cholangitis (SSC) - zeldzaam voorwaarde komt voor bij sommige auto-immuunziekten.
- Primaire biliaire cholangitis (PBC, synoniemen: niet-etterende destructieve cholangitis; primaire galcirrose) - relatief zeldzame auto-immuunziekte van de lever (treft vrouwen in ongeveer 90% van de gevallen); begint voornamelijk gal, dwz op de intra- en extrahepatische ("binnen en buiten de lever") gal kanalen die worden vernietigd door een ontsteking (= chronische niet-etterende destructieve cholangitis). Op de langere duur verspreidt de ontsteking zich naar het gehele leverweefsel en leidt uiteindelijk tot littekens en zelfs cirrose; detectie van antimitochondriale antilichamen (AMA); PBC wordt vaak geassocieerd met auto-immuunziekten (auto-immuun thyroiditis, polymyositis, systemische lupus erythematosus (SLE), progressieve systemische sclerose, reumatoïde artritis); Geassocieerd met colitis ulcerosa (inflammatoire darmaandoening) in 80% van de gevallen; langetermijnrisico op cholangiocellulair carcinoom is 7-15% (5% van de patiënten met colitis ulcerosa ontwikkelt PBC)
- Overlap-syndroom van PSC met auto-immuun hepatitis (AIH; auto-immuunhepatitis) - in 6% van de gevallen.
Mondslokdarm (voedselpijp), maag, en darmen (K00-K67; K90-K93).
- Colitis ulcerosa - ongeveer 5% van de patiënten heeft Primaire scleroserende cholangitis (PSC).
Musculoskeletaal systeem en bindweefsel (M00-M99).
- Syndroom van Sjogren - auto-immuunziekte uit de groep van collagenosen.
Neoplasmata - tumor ziekten (C00-D48).
