Pemphigus foliaceus is een auto-immuunziekte van de huid in welke cellen van de immuunsysteem breken eiwitten die binden aan de huid Hierdoor ontstaan er spleten op de huid, die later blaasjes worden. De behandeling is systemisch administratie of glucocorticoïden of andere drugs die het immuunsysteem.
Wat is pemphigus foliaceus?
De mens immuunsysteem erkent pathogenen en andere stoffen die lichaamsvreemd zijn als bedreiging. Na identificatie als lichaamsvreemd, voert het immuunsysteem aanvallen uit om eventuele bedreigingen voor het organisme zo snel mogelijk te elimineren. In autoimmuunziekten, is dit proces verstoord. Het immuunsysteem van getroffen personen valt het eigen lichaamsweefsel aan in plaats van lichaamsvreemde stoffen. auto-immuunziekten kan tegen elk weefsel worden gericht. Dergelijke huidaandoeningen worden auto-immuundermatosen genoemd. Pemphigus foliaceus is een auto-immuundermatose die blaarvorming van de bovenste epidermale laag veroorzaakt en zowel andere zoogdieren als mensen kan treffen. Voor menselijke pemphigus foliaceus onderscheidt de geneeskunde vier verschillende vormen: naast sporadische pemphigus foliaceus type Cazenave is er pemphigus braziliensis, die voornamelijk voorkomt in Zuid-Amerika, pemphigus seborrhoicus en pemphigus erythematosus. Zoals bij de meesten het geval is autoimmuunziektenis de oorzaak van de onderliggende immuundisfunctie nog niet definitief vastgesteld voor pemphigus foliaceus.
Oorzaken
Patiënten met de vorm van pemphigus foliaceus autoantilichamen gericht tegen desmoglein 1. Dit is een eiwit in desmosomen dat cruciaal is voor celcohesie van keratinocyten in de buitenste huidlagen. Antigeen-antilichaamreacties zorgen ervoor dat het lichaam van de patiënt proteolytisch vrijkomt enzymen die degraderen eiwitten. Deze enzymen verbreken de verbindingen tussen individuele huidcellen samen met de eiwitten Omdat de huid daardoor celcohesie mist, ronden de keratinocyten af. Er treedt een zogenaamde acantholyse op. Als gevolg hiervan vormen zich kloven in de opperhuid, die later blaren. Desmoglein 1 komt als eiwit alleen in kleine hoeveelheden voor in de slijmvliezen. Zijn functie in de slijmvliezen wordt gecompenseerd door desmoglein 3 van de bovenste mucosale lagen in geval van falen. Om deze reden zijn de effecten van pemphigus foliaceus beperkt tot de buitenhuid. Welke factoren primair betrokken zijn bij het verkeerd programmeren van het immuunsysteem is nog onduidelijk. Primair veroorzakende virusziekten worden bijvoorbeeld besproken voor auto-immuunziekten.
Symptomen, klachten en tekenen
Patiënten met pemphigus foliaceus leiden symptomatisch slappe en snel barstende blaren op de buitenhuid. De basis van de blaren bestaat uit huilende, knapperige erosies die langzaam kunnen uitzetten en gegeneraliseerde erythrodermie kunnen veroorzaken. Erythrodermie komt overeen met roodheid die het hele huidorgaan of grotere delen van de huid kan aantasten. In veel gevallen hebben de erosies van patiënten met pemphigus foliaceus een onaangename geur. De afscheiding in de blisters wordt afgebroken door bacteriën, waarvan de stofwisselingsproducten verantwoordelijk zijn voor de slechte geur. Sommige patiënten klagen bovendien over jeuk of brandende huid Als ze over de huid wrijven en aan de blaren krabben vanwege de jeuk, verspreiden de blaren zich vaak ongecontroleerd. In dit geval zijn de zich uitbreidende blaren te wijten aan het principe van het positieve Nikolski-fenomeen. In de meeste gevallen hebben de blaren invloed op de hoofd, gezicht en romp van het lichaam. Binnen de slijmvliezen komt blistervorming alleen in de zeldzaamste gevallen voor.
Diagnose en verloop van de ziekte
De dermatoloog stelt de diagnose pemphigus foliaceus op basis van serologie en histopathologie. Een eerste vermoeden kan gebaseerd zijn op de Nikolski-borden. In de actieve fase kan de huid van de patiënt bijvoorbeeld door lichte tangentiële druk worden losgemaakt. Auto-antilichamen kan worden waargenomen in het serum en de intercellulaire ruimte. In latere stadia van de ziekte, versneld bloed sedimentatie is ook aanwezig. tevens de bloed tel veranderingen. Dysproteïnemieën treden op. Histopathologisch treft acantholytische blaarvorming voornamelijk het stratum granulosum. In de dermis zijn vaak aanwijzingen voor acanthosis, papillomatose of leukocytinfiltratie te zien. Differentiaal moet de ziekte worden onderscheiden van discoïde lupus erythematosus en seborrheic eczeem Bij de fijne diagnose wordt de diagnose beperkt tot een van de vier vormen van de ziekte. Pemphigus foliaceus wordt, net als alle andere auto-immuunziekten, gekenmerkt door een individueel beloop. De prognose voor patiënten met de ziekte kan dus niet gemakkelijk worden gegeneraliseerd.
Complicaties
Pemphigus foliaceus moet met spoed worden behandeld, anders kan het leiden tot verschillende complicaties. Bijvoorbeeld de huidletsels veroorzaakt door de auto-immuunrespons van het lichaam, kan zich zonder behandeling door het lichaam verspreiden en zogeheten gegeneraliseerde erythrodermie veroorzaken. Bij gegeneraliseerde erythrodermie wordt de hele huid ontstoken en rood. Kenmerkend voor het ziekteproces zijn warmte- en eiwitverlies, verhoogde celproliferatie van huidcellen en verwijding van bloed schepen Ernstige complicaties, die zelfs levensbedreigend kunnen worden, treden op bij bijzonder uitgesproken huidreacties. Ernstig vochtverlies kan bijvoorbeeld levensbedreigend zijn uitdroging Gevaarlijke eiwit- en warmteverliezen treden op door de verhoogde vorming van huidcellen en uitgebreide schilfering van de huid. Verder de verwijding van bloed schepen leidt vaak tot ernstige hart- en vaatziekten. De constante vorming van blaren en vocht biedt ook een ideale voedingsbodem voor bacteriën pathogenen Als ze niet worden behandeld, kunnen er dus ernstige infecties ontstaan, die zelfs fataal kunnen zijn. Dit gevaar kan echter verder worden vergroot met de administratie of immunosuppressiva Aangezien pemphigus foliaceus echter alleen kan worden behandeld door het immuunsysteem te onderdrukken, antibiotica worden gewoonlijk als voorzorgsmaatregel gegeven om ernstige infecties tijdens de behandeling te voorkomen. Tot nu toe is er geen genezende behandeling beschikbaar. Het immuunsysteem moet constant worden onderdrukt, dus moeten ook voortdurend voorzorgsmaatregelen worden genomen om dit te voorkomen infectieziekten.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Omdat pemphigus foliaceus zichzelf niet geneest en in de meeste gevallen de symptomen verergert, is behandeling door een arts aan te raden. Alleen medische behandeling kan de symptomen beperken en verlichten. Een arts moet worden geraadpleegd in geval van pemphigus foliaceus wanneer blaren op de huid ontstaan, die niet gemakkelijk verdwijnen en gedurende een lange periode optreden. Evenzo kan jeuk of een sterke roodheid op de aangetaste huid wijzen op pemphigus foliaceus en moet deze door een arts worden onderzocht. Omdat degenen die door deze ziekte zijn getroffen zich vaak krabben, worden de symptomen versterkt. De blaren verschijnen op verschillende delen van het lichaam en kunnen het leven van de patiënt veel moeilijker maken. Bij deze klachten dient direct een arts te worden geraadpleegd. In de regel kan de ziekte pemphigus foliaceus worden gediagnosticeerd en behandeld door een huisarts of door een dermatoloog. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet negatief beïnvloed.
Behandeling en therapie
Tot op heden is de primaire trigger voor pemphigus foliaceus niet geïdentificeerd. Om deze reden causaal therapie is moeilijk. Daarom wordt de ziekte als ongeneeslijk beschouwd zonder oorzakelijk verband therapie optie. Er zijn echter symptomatische en ondersteunende behandelmethoden beschikbaar voor de therapie van patiënten. In wezen is symptomatische therapie van pemphigus foliaceus vergelijkbaar met de behandeling van pemphigus vulgaris Systematisch, glucocorticoïden worden beheerd. Aanvankelijk zijn hoge doses aangewezen om het ziekteproces te stoppen. Zodra de Nikolski-tekenen negatief zijn en de huiddefecten beginnen te genezen, neemt een geleidelijke afname in dosis wordt aangeduid. In aanvulling op glucocorticoïden, kunnen patiënten andere krijgen immunosuppressiva Continue immunosuppressieve therapie is net zo belangrijk als zorg voor de huidletsels Ter voorkoming van complicaties is de administratie of antibiotica is geschikt. Snelle stopzetting van het individu drugs moet dringend worden vermeden. In deze context zijn herhaalde symptomen vaak gedocumenteerd.
Vooruitzichten en prognose
Zonder behandeling leidt de chronische auto-immuunziekte pemphigus foliaceus gewoonlijk tot de dood vijf jaar na het begin. Om de prognose te verbeteren, schrijven dermatologen vaak een holistische behandeling met corticosteroïden voor, immunosuppressiva, plasma-uitwisseling of immunoglobuline. De behandelingen, die bedoeld zijn om de antilichaamtiters te verlagen, worden meestal op intramurale basis en onder toezicht uitgevoerd om eventuele - ook dodelijke - complicaties die tijdens de therapie kunnen optreden, tegen te gaan. Met name het gebruik van corticosteroïden over een periode van een jaar heeft sinds de jaren vijftig geleid tot betere langetermijnvooruitzichten voor getroffen patiënten, zodat tot 1950% op de lange termijn symptoomvrij kan blijven leven of zelfs volledig hersteld. Vaak zijn de getroffen patiënten beperkt in hun dagelijkse activiteiten tijdens en na de behandeling, met vele uren afwezigheid van het werk, gewichtsverlies en slaapgebrek. In dit opzicht kan het delen van hun ervaringen met andere getroffen personen die hetzelfde doormaken hen helpen om te gaan met hun levensveranderingen. Ongeveer 80% van de gevallen eindigt echter nog steeds fataal vanwege de gevolgen van de behandeling van systemische infecties - zelden daarna superinfectie van de laesies -, evenals het ontbreken van behandeling. Hoe eerder de ziekte wordt gediagnosticeerd en de behandeling wordt gestart, hoe beter de vooruitzichten voor de getroffenen om symptoomvrij te leven.
het voorkomen
Tot op heden geen veelbelovend preventief middel maatregelen tegen pemphigus foliaceus zijn beschikbaar. De belangrijkste oorzaken van de auto-immuunziekte zijn nog niet bekend. Alleen identificatie en daaropvolgende vermijding van de triggers kunnen overeenkomen met een preventieve maatregel.
Follow-up
In de meeste gevallen van pemphigus foliaceus zijn de opties voor directe follow-up ernstig beperkt. De getroffen persoon is afhankelijk van de snelle en vooral vroege diagnose en behandeling van deze ziekte, zodat er geen verdere complicaties optreden en andere klachten niet optreden. Het is noodzakelijk om verschillende medicijnen te nemen. De instructies van de arts moeten altijd worden opgevolgd. Evenzo is het noodzakelijk om op een juiste dosering te letten en ook op een regelmatige inname om het ongemak goed en permanent te verlichten. Bij het nemen van antibioticamoeten patiënten er rekening mee houden dat ze niet samen mogen worden ingenomen alcohol om hun effect niet te verminderen. Medicijnen mogen niet snel worden stopgezet bij pemphigus foliaceus. Regelmatige controles en onderzoeken door een arts zijn ook nodig om de huidige toestand van de ziekte te volgen en andere schade in een vroeg stadium op te sporen.
Hier is wat u zelf kunt doen
Pemphigus foliaceus kan worden verlicht cortisone, die de arts voorschrijft tablets or infusies. Bij het nemen van cortisone, dienen patiënten de doseringsaanbeveling exact op te volgen. De cortisone behandeling beschermt tegen nieuwe ontstekingen waardoor de huiderosies verdwijnen. Het is belangrijk om de aangetaste huidgebieden niet onnodig te irriteren. Bijwerkingen kunnen optreden bij het nemen van de voorbereidingen. Dit is precies waarom de juiste dosering zo'n belangrijke rol speelt. Patiënten kunnen ook gebruiken zalven or lotions om de beschadigde huid te genezen. Daarbij moeten ze dat zeker doen luisteren naar het advies van de dokter. Zorgvuldige, juiste huidverzorging voorkomt secundaire ontsteking Als er andere huidproblemen of auto-immuunziekten aanwezig zijn, moet de arts hiervan zeker op de hoogte zijn. Op deze manier kan hij helpen bij het maken van de ideale aanpassing van de medicatie. Om de beschadigde huid te beschermen, mogen patiënten zich natuurlijk niet krabben. Anders wordt het probleem erger. Kalmerende oefeningen en een goed lichaamsbewustzijn helpen de puistjes in alle rust te laten genezen. Op deze manier kunnen patiënten het leven voor zichzelf een beetje gemakkelijker maken. Allergie patiënten moeten bijzonder voorzichtig zijn en het allergeen zoveel mogelijk vermijden.
