Beethoven was ongetwijfeld een van de grote Europese componisten. Hij componeerde enkele van zijn beroemdste werken toen hij vanwege zijn doofheid alleen kon communiceren met "conversatieboeken". Zijn progressieve gehoorverlies begon toen hij nog maar 26 jaar oud was. Tegenwoordig geloven de meeste onderzoekers dat de oorzaak dat was otosclerose van het binnenoor.
Wat is otosclerose?
Achter de trommelvlieszitten drie kleine gehoorbeentjes in de trommelholte: hamer, aambeeld en stijgbeugel. Ze zijn beweegbaar verbonden als een ketting, waardoor geluidsgolven die van buiten komen, worden gedempt en verder in het binnenoor worden overgedragen. De stijgbeugel, het kleinste botje van het lichaam, zit vast aan het membraan van het ovale venster, de verbinding met het binnenoor. In otosclerose, hermodelleringprocessen en verhoogde nieuwe botvorming optreden in verschillende delen van het midden- en binnenoor. Vandaar dat de naam voor deze aandoening is afgeleid van het Grieks: oto voor oor, sclerose voor verharding. Het ovale venster en de stijgbeugel worden bijna altijd aangetast, en in sommige gevallen ook de structuren van het binnenoor, zoals het slakkenhuis of het evenwichtsorgaan. Het nieuwe bot kan groeien rond de bevestigingsplaats van de stijgbeugels en deze virtueel in te wanden. Hierdoor verliest dit gehoorbeen steeds meer zijn beweeglijkheid (fixatie van de stijgbeugel) en wordt het steeds minder in staat zijn taak om geluid over te brengen uit te voeren. Gehoorstoornissen (geleidend gehoorverlies) zijn het resultaat. Als het binnenoor ook wordt aangetast door de ossificaties, kan dit ook leiden oorsuizen (tinnitus) en - zelden - tot duizeligheid Er zijn ook gevallen waarin alleen het binnenoor is aangetast (capsulair otosclerose dan is er een puur perceptief gehoorverlies, de geluidsgeleiding is intact.
Wie heeft er last van en wat zijn de oorzaken?
Otosclerose begint bijna altijd tussen de 20 en 40 jaar. Studies tonen aan dat vrouwen ongeveer twee keer zo vaak aan de ziekte lijden als mannen, en blanken zijn opnieuw bijzonder vatbaar. In bijna tweederde van de gevallen worden beide oren tijdens de ziekte aangetast. Het is nog steeds niet precies bekend hoe nieuwe botvorming plaatsvindt. Een genetische component wordt al lang vermoed. Studies tonen aan dat bepaalde genen op een specifieke plaats worden veranderd bij otosclerosepatiënten. Het kan echter nog steeds niet worden uitgesloten dat er andere triggers aanwezig zijn. Bij veel getroffen vrouwen verergeren de symptomen bijvoorbeeld tijdens zwangerschap or menopauze, wat duidt op hormoonbetrokkenheid. Bij sommige patiënten antilichamen naar mazelen zijn gevonden in het vocht in het binnenoor, daarom virussen worden ook als trigger besproken.
Welke symptomen veroorzaakt otosclerose?
Bij de meeste getroffen personen wordt gehoorverlies merkbaar na de leeftijd van 20 jaar, meestal aanvankelijk in één oor en later vaak in beide oren. Dit vordert langzaam maar gestaag om doofheid te voltooien. Velen hebben ook last van oorsuizen (tinnitus Als het binnenoor ook wordt aangetast, duizeligheid kan worden toegevoegd. Een veel voorkomend symptoom is dat patiënten beter horen in omgevingsgeluid - dit fenomeen staat bekend als "paracusis willisii". De oorzaak is vermoedelijk dat enerzijds andere mensen in dergelijke situaties automatisch luider spreken en anderzijds dat de storende oorgeluiden worden dan minder opvallend. De getroffen personen spreken zelf vrij zacht, aangezien de eigen stem over het bot wordt doorgegeven, wat werkt.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Er is een heel scala aan ooronderzoeken, maar uiteindelijk geven deze alleen min of meer duidelijke aanwijzingen voor otosclerose of kunnen andere ziekten worden uitgesloten. De arts legt de onderzoeksresultaten als een puzzel in elkaar. De volgende onderzoeken worden gebruikt om otosclerose te diagnosticeren:
- Medische geschiedenis interview: In het gesprek legt de arts met u uit of er mogelijke reeds bestaande aandoeningen zijn en wat uw symptomen precies zijn.
- Otoscopie: met een vergrootglas onderzoekt de arts de trommelvlies en gehoorgang, bijvoorbeeld om uit te sluiten ontsteking In de meeste gevallen is otosclerose niet zichtbaar tijdens een otoscopie.
- Stemvorktest (Weber / goottest): In het kader van de stemvorktest wordt deze geslagen en op verschillende delen van de hoofd of voor de oren gehouden worden. Hierbij vertel je de arts of en zo ja wanneer je geen trillingen meer van de stemvork kunt waarnemen.
- Gellé-test: naast het slaan van de stemvork wordt er een rubberen bal op de gehoorgang geplaatst. Hierdoor ontstaat een overdruk die de geleiding van lucht bij een normaal gehoor belemmert. Het geluid van de stemvork lijkt zachter. In het geval van otosclerose verandert het geluid echter niet voor de getroffen persoon.
- Spraakaudiogram: met behulp van een spraakaudiogram wordt het spraakverstaan gemeten.
Magnetische resonantie therapie en computertomografie, respectievelijk, kan een nauwkeurig beeld geven van het oor en schedel regio als otosclerose wordt vermoed.
Welke therapie is beschikbaar voor otosclerose?
De belangrijkste behandelmethode voor otosclerose, als het binnenoor niet of nauwelijks is aangetast, is microchirurgische ingreep. Dit omvat het gedeeltelijk verwijderen van de stijgbeugels, het boren van een gat in de basisplaat, het inbrengen van een stamper-vormige prothese (een zogenaamde zuiger) gemaakt van teflon, platina, titanium of goud, en het met een klein oogje aan het aambeeld bevestigen. Deze procedure (stapedotomie / stapedoplastie) herstelt de beweeglijkheid van de gehoorbeentjesketen en daarmee de overdracht van geluid naar het binnenoor. In het verleden werd de hele stijgbeugel vaak vervangen door een prothese (stapedectomie). Deze procedure wordt tegenwoordig zelden gebruikt vanwege het hogere risico. Als er ook perceptief gehoorverlies aanwezig is, zal een operatie niet helpen. In dergelijke gevallen (of als een operatie niet gewenst is door de getroffen persoon) kan een hoortoestel worden geplaatst. Dit versterkt het geluid maar verhindert de progressie van de ziekte niet.
Procedure van de operatie
De operatie duurt minimaal 30 minuten en wordt meestal uitgevoerd onder plaatselijke verdoving - dit heeft als voordeel dat de arts het gehoor al tijdens de ingreep kan controleren. Toegang wordt verkregen van buiten de gehoorgang door de trommelvlies en vouwen het weg. Dit geeft toegang tot de trommelholte en - na het verwijderen van de bovenste beugel - kan er met een naald of laserstraal een gat in zijn “voet” worden geboord. Verbetering treedt meestal uiterlijk binnen twee weken na de operatie op.
Waar moet u op letten na een operatie?
De eerste paar dagen na de operatie wordt de gehoorgang gevuld met een gedrenkt sponsje of gaasje antibioticum zalf. De patiënt moet ongeveer twee tot drie dagen in de kliniek blijven en is meestal twee tot drie weken ziek. Gedurende de eerste twee weken, nee water moet in de oren komen; draag daarom ook tijdens het douchen een badmuts, oorkappen of iets dergelijks. Ongeveer vier tot zes weken verstrijken tot volledige genezing. Gedurende deze tijd mag de getroffen persoon nog geen vliegreizen of duiken maken, aangezien de drukschommelingen het oor kunnen beschadigen. Sommige experts adviseren zelfs om dit drie maanden niet te doen. In het geval van een koudOm dezelfde reden moeten decongestivum-neusdruppels worden ingenomen.
Cochleair implantaat als alternatief
Een alternatief bij de behandeling van otosclerose, vooral bij perceptief gehoorverlies, is het cochleair implantaat (CI). Deze wordt achter de oorschelp onder de huid Via een dun kanaal brengt de arts een elektrode in het slakkenhuis, dat is verbonden met het implantaat. Het cochleair implantaat zet geluidsgolven om in elektrische impulsen, die het doorgeeft aan de gehoorzenuw. Na de operatie kan er sprake zijn van pijn en lichte bloeding. Hechtingen worden ongeveer zeven dagen na de operatie verwijderd. Het duurt gewoonlijk twee tot drie weken voor de wonden om volledig te genezen. Het implantaat wordt ongeveer vier tot zes weken na de operatie voor het eerst geactiveerd. Dit vereist een opname van meerdere dagen in het ziekenhuis. Gedurende deze tijd krijgt de patiënt instructies over het gebruik van het cochleair implantaat en worden de eerste gehoortesten uitgevoerd. In de maanden daarna vindt er ook gehoortraining plaats bij een logopedist.
Verloop en prognose bij otosclerose
De moeilijkheid bij het behandelen van otosclerose ligt in de beslissing of en wanneer geopereerd moet worden. Hoe eerder de operatie wordt uitgevoerd, hoe gemakkelijker het is om te slagen en hoe hoger het slagingspercentage (verbetering van het gehoor bij meer dan 90 procent, en in veel gevallen verdwijning van tinnitus Zoals bij elke operatie kunnen er echter complicaties optreden, waardoor de beslissing om te opereren in een tijd waarin het gehoor nog niet al te slecht is, natuurlijk moeilijk wordt. komt voor in 0.5 procent.
