Cardiomyopathieën (synoniemen: Myocardiopathie; Cardiomyopathieën; CM; ICD-10-GM I42.-: cardiomyopathie) zijn ziekten van de myocard (hart- spier). Ze worden geassocieerd met mechanische en / of elektrische disfunctie van de hart- Bovendien is er meestal een verdikking van de myocard, uitbreiding van de hart-of dilatatie (verwijding) van een of beide ventrikels (hartkamers). De vormen van cardiomyopathie worden gedifferentieerd naar morfologische (vormgerelateerde) en klinische kenmerken (zie hieronder “Symptomen - klachten”). Naast gemengde en overgangsvormen worden vijf hoofdvormen van cardiomyopathie onderscheiden - classificatie volgens de WHO (Wereldgezondheidsorganisatie):
- Verwijderd (verwijden) cardiomyopathie (DCM; ICD-10-GM I42.0: Dilated cardiomyopathy) - Systolische pompdisfunctie met cardiomegalie (vergroting van de myocard (hartspier)) en verminderde ejectiefractie (EF; ejectiefractie).
- Hypertrofische (vergrote) cardiomyopathie (HCM; ICD-10-GM I42.2: Andere hypertrofische cardiomyopathie) - De dikte van de hartspier, vooral de linkerventrikelwand, neemt toe.
- Met en zonder obstructie (vernauwing) van het linker ventrikel uitstroomkanaal:
- Hypertrofische niet-obstructieve cardiomyopathie (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Andere hypertrofische cardiomyopathie) - ongeveer een derde van de gevallen.
- Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM; synoniem: Idiopathische hypertrofische subaortische stenose (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie) - ongeveer tweederde van de gevallen; de spieren van de linker hartkamer, met name het ventriculaire septum (ventriculaire partitie), dikker.
- Opmerking: aangezien ongeveer 30-40% van de patiënten zonder obstructie in rust obstructie ontwikkelt onder stress, zijn provocatietests vereist om de twee subtypen HNCM en HOCM te onderscheiden!
- Met en zonder obstructie (vernauwing) van het linker ventrikel uitstroomkanaal:
- Restrictieve (beperkte) cardiomyopathie (RCM; ICD-10-GM I42.5: Andere restrictieve cardiomyopathie) - verstijving van de ventriculaire wanden door littekenvorming in spierweefsel of afzetting van amyloïden (eiwitten/ eiwitten).
- Aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie (ARVC; ARVCM; synoniemen: Aritmogene rechter ventrikel dysplasie cardiomyopathie; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie [ARVCM]) - afzetting van bind- en vetweefsel in het spierweefsel van de rechter hartkamer (hartkamer).
- Niet-classificeerbare cardiomyopathie (NKCM).
- Verzameling van verschillende aandoeningen, bijvoorbeeld:
- Geïsoleerde (ventriculaire) niet-verdichtende cardiomyopathie (NCCM).
- Verzameling van verschillende aandoeningen, bijvoorbeeld:
Zie “Classificatie” voor meer informatie. Sex ratio Dilated cardiomyopathy (DCM): mannetjes tot vrouwtjes is 2: 1. Hypertrofische cardiomyopathie (HCM): mannetjes worden iets vaker getroffen dan vrouwtjes. Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (ARVC): mannen tot vrouwen is 2: 1. Frequentiepieken Cardiomyopathieën kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar voornamelijk tussen de leeftijd van 20 en 50 jaar. Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (ARVC) komt voornamelijk voor rond de leeftijd van 30 jaar. De prevalentie van gedilateerde cardiomyopathie (DCM) is 40 gevallen per 100,000 inwoners (in Duitsland). Het is de meest voorkomende idiopathische (zonder identificeerbare oorzaak) cardiomyopathie. De prevalentie van hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is 200 ziekten per 100,000 inwoners (in Duitsland). HCM is de meest voorkomende erfelijke (erfelijke) hartziekte. De prevalentie van aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (ARVC) is 1 ziekte per 1,000 tot 2,000 inwoners (in Duitsland). Geïsoleerde (ventriculaire) niet-verdichtende cardiomyopathie (NCCM; niet-classificeerbare cardiomyopathie) is goed voor ongeveer 9% van de primaire cardiomyopathieën bij kinderen. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van gedilateerde cardiomyopathie (DCM) is ongeveer 6 gevallen per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland). De incidentie van hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is ongeveer 19 ziekten per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland). De incidentie van primaire cardiomyopathieën bij kinderen is 1.13 ziekten per 100,000 kinderen en adolescenten (<19 jaar) (in Noord-Amerika). Bij kinderen komen gedilateerde cardiomyopathie (51%) en hypertrofische cardiomyopathie (42%) het meest voor. Verloop en prognose Wanneer het hart groter wordt, kan het niet meer voldoende samentrekken en neemt de ejectiefractie (EF; Auswurffraktion) af. Als het myocardium (hartspier) dikker wordt, niet genoeg bloed stroomt in de ventrikels (hartkamers). Na verloop van tijd kunnen beide processen leiden naar hartfalen (hartinsufficiëntie) of plotselinge hartdood. De prognose van gedilateerde cardiomyopathie (DCM) hangt af van de mate van hartfalen (hartinsufficiëntie; NYHA-klasse: ≥ III = slecht), ejectiefractie (ejectiesnelheid <20% = slecht), diastolische vullingskenmerken van de linker hartkamer (linker hartkamer; restrictief = slecht), en bewijs van myocardiale fibrose (MRI). Het sterftecijfer (aantal sterfgevallen in een bepaalde periode, op basis van het aantal inwoners in kwestie) is maximaal 10% per jaar. Het overlevingspercentage na 10 jaar voor gedilateerde cardiomyopathie is ongeveer 10-20%. Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is lange tijd asymptomatisch. Zeker in de niet-obstructieve vorm is het meestal een incidentele bevinding. Vrouwen met hypertrofische cardiomyopathie hebben een slechtere prognose dan mannen met deze hartaandoening. De mortaliteit is ongeveer 1-5% per jaar bij volwassenen en tot 6% per jaar bij kinderen en adolescenten. In de meeste gevallen zijn ventriculaire aritmieën (aritmieën die hun oorsprong hebben in de hartkamers) de doodsoorzaak. In deze context treft plotselinge hartdood vaak jonge, mannelijke patiënten. Naarmate restrictieve cardiomyopathie (RCM) vordert, neemt de diastolische ventriculaire disfunctie toe. Therapie-resistent rechts hartfalen (beperking van de pompfunctie van het rechterhart) ontwikkelt zich met instroomcongestie voor het rechterhart. Zonder harttransplantatie, de prognose is slecht. In de setting van aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (ARVC) kunnen getroffen personen dat wel leiden relatief normale levens. Ze hebben af en toe last van aritmieën (hartritmestoornissen). Implantatie van een ICD (implanteerbare cardioverter /Defibrillator) kan het aantal fatale aritmieën verminderen. Aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie, samen met hypertrofische cardiomyopathie, is een veel voorkomende oorzaak van plotselinge hartdood bij atleten. Zonder therapieis de 10-jarige letaliteit (sterfte ten opzichte van het totale aantal mensen met de ziekte) ongeveer 30%. Opmerking: het percentage patiënten met andere familieleden dat aan cardiomyopathie lijdt, is zeer hoog. Het aandeel was 48.5% bij HCM, 25.2% bij DCM, 40.6% bij ARVC en 30% bij RCM.
