Valvulaire hartziekte

In hart- klepdefecten (cardiale vitias), wordt er onderscheid gemaakt tussen hartklepstenoses (valvulaire stenoses), hartklepzwakheden (valvulaire insufficiëntie) en gecombineerde hartklepdefecten. Er zijn aangeboren (aangeboren) en verworven hart- defecten of klepdefecten.

Aangeboren hartafwijkingen of hartklepafwijkingen (HKF)

Aangeboren hartafwijkingen zijn onderverdeeld in:

Grote aangeboren hartklepafwijkingen (HKF):

  • Isthmische stenose van de aorta (ISTA; synoniem: coarctatie van de aorta: coarctatio aortae); incidentie: 6%; ICD-10-GM Q25.1: coarctatie van de aorta) – vernauwing van de isthmus aortae (“aortastenose").
  • Atriaal septumdefect (ASS; atriaal septumdefect); incidentie: 7-10%; ICD-10-GM Q25.1: Coarctatie van de aorta) - opening in het septum tussen de twee kamers van het hart.
  • Atrioventriculair septumdefect (AVSD; combinatie van een ventriculair septumdefect (gat in het septum van de ventrikels) en een atriumseptumdefect ((gat in het septum van de boezems)) (incidentie: 40 per 100 pasgeborenen; ICD-000 -GM Q10: defect van het atriale en ventriculaire septum) komt vaak voor bij kinderen met een chromosomale afwijking in de vorm van trisomie 21.2 2 (Downsyndroom).
  • Fallot's tetralogie (ook Fallot's tetralogie) (10-15%; ICD-10-GM Q21. 3: Fallot's tetralogie) – aangeboren hartafwijking bestaande uit vier componenten (vandaar tetralogie): Een pulmonale stenose (vernauwing in het uitstroomkanaal van de rechter hartkamer naar de long slagader), een ventrikelseptumdefect (defect in het ventriculaire septum), een aorta die over het ventriculaire septum rijdt, en vervolgens hypertrofie (pathologische vergroting (hypertrofie) van het spierweefsel in de rechter hartkamer).
  • Persistente ductus arteriosus botalli (synoniemen: Ductus arteriosus persistens, persisterende ductus arteriosus, PDA; ICD-10-GM Q25.0: patent ductus arteriosus) – dit is aanwezig wanneer de ductus arteriosus (ductus botalli), die zorgt voor een vasculaire verbinding tussen de aorta (de aorta) en de truncus pulmonalis (pulmonale) slagader) bij de foetale (prenatale) circulatie, is drie maanden na de geboorte niet gesloten.
  • Longatresie (ICD-10-GM Q25.5: Atresie van de longen) slagader) - falen om de longslagader vast te stellen.
  • Pulmonale stenose (frequentie: 6%; ICD-10-GM Q24.3: Infundibulaire pulmonale stenose) – vernauwing van de truncus pulmonalis
  • Transpositie van de grote slagaders (synoniem: dextro-transpositie (d-transpositie) van de grote slagaders; d-TGA) (frequentie: 6%; ICD-10-GM Q20.3: Discordante ventriculoarteriële junctie) – aangeboren misvorming waarbij de aorta is verbonden met de rechter hartkamer en de longslagader is verbonden met de linker hartkamer
  • Tricuspidalisatresie (ICD-10-GM Q22.4: aangeboren) tricuspidalisklep stenose) - afwezigheid van de tricuspidalisklep.
  • Ventriculair septumdefect (VSD; ventrikelseptumdefect; defect van het ventrikelseptum) (incidentie: 15-30%; meest voorkomende aangeboren hartafwijking; ICD-10-GM Q21.0: Ventriculair septumdefect); Er worden vier verschillende VSD-types onderscheiden:
    • Perimembraneuze VSD: incidentie ongeveer 80%.
    • Gespierde VSD: rondom omgeven door spierweefsel; wanneer meerdere gebreken aanwezig zijn, wordt het type "Zwitserse kaas" genoemd.
    • Subarteriële VSD (synoniemen: subpulmonaal defect, conusdefect, "outlet" VSD): onvolledige sluiting van het conus septum van
    • Inlaat VSD (synoniem: type "AV-kanaal"): bevindt zich direct achter de tricuspidalisklep (hartklep tussen de rechter atrium en de rechter hartkamer); geclusterd voorkomen in trisomie 21.

Verworven hartafwijkingen of hartklepafwijkingen (HKF)

Verworven hartafwijkingen zijn onderverdeeld in:

  • Valvulaire stenose ("valvulaire stenose") met drukinsufficiëntie.
  • Ventielonvolkomenheden (“kleplekkage”) met volume bezig met laden.
  • Gecombineerd hart-vitium, dat wil zeggen dat beide vormen vaak voorkomen.

Grote verworven hartklepaandoening (HKF):

  • Mitralisklep stenose (mitrale stenose; ICD-10-GM I05.0: mitralisklep stenose; ICD-10-GM I34.2: niet-reumatische mitralisklepstenose) (mitraalklepstenose) – meest voorkomende verworven HKF; treft vrouwen vaker dan mannen; aortastenose is ook aanwezig in ongeveer 40% van de gevallen
  • Mitralisklep regurgitatie (mitrale regurgitatie, MI; ICD-10-GM I05.8: Andere mitralisklepaandoeningen; ICD-10-GM I34.0: Mitralisklepregurgitatie) (lekkage van de mitralisklep) - de op één na meest voorkomende klepziekte bij volwassenen
  • Mitralisklepprolaps (ICD-10-GM I34.1: mitralisklepprolaps) (uitsteeksel van de mitralisklep) – komt voor bij ongeveer 5% van de volwassen bevolking; mannen worden vaker getroffen dan vrouwen
  • Aortaklep stenose (aortastenose; ICD-10-GM I35.0: aortaklep stenose; ICD-10-GM I06.0: reuma aortaklep stenose) (aortaklepstenose).
  • Aortaklepinsufficiëntie (aorta-insufficiëntie; ICD-10-GM I35.1: aortaklep insufficiëntie; ICD-10-GM I06.1: reumatische aortaklepinsufficiëntie) (lekkage van de aortaklep)

De prevalentie (ziekte-incidentie) van aangeboren hartafwijkingen is 0.8% van alle pasgeborenen. Afhankelijk van het type hartafwijking, varieert de prevalentie van 0.1-0.4% (cor triatriatum) en ventrikelseptumdefect (15-30%). Het meest voorkomende klepdefect is: mitralisklep prolaps (tot 6%), gevolgd door aortaklepstenose (5%). Verloop en prognose: Meestal hebben klepdefecten een progressief beloop. Als het klepdefect symptomen veroorzaakt, is de prognose eerder slecht. Een beschadigde hartklep kan ontstoken raken, wat een ongunstig effect heeft op het beloop. In sommige gevallen, hartritmestoornissen ontwikkelen als gevolg van het klepdefect. Door medische vooruitgang heeft ongeveer 90% van alle mensen met een aangeboren hartafwijking volwassenheid bereiken in landen met passende interventiemogelijkheden.