De volgende symptomen en klachten kunnen wijzen op eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), voorheen het syndroom van Churg-Strauss (CSS):
- Allergische symptomatologie zoals allergisch astma (in 70% van de gevallen), allergische rhinitis (hooi koorts).
- betrokkenheid interne organenVooral hart- (in ongeveer 30% van de gevallen; ANCA gewoonlijk negatief en hoge eosinofielenaantallen, eosinofiele granulomateuze myocardiet (ontsteking van de hartspier), coronaritis (ontsteking van de kransslagaders)).
- Betrokkenheid van het zenuwstelsel (mono-/polyneuropathie, CZS vasculitis).
- Vluchtige longinfiltraten
- Kort voorafgegaan door een ernstig gevoel van ziekte met 피로, koorts, Nacht zweet, ongewenst gewichtsverlies.
- Spierklachten, niet gespecificeerd
- Springende artralgie (gewrichtspijn)
- Trombo-embolie (afsluiting van pulmonale schepen door thrombi (bloed bloedstolsels)).
Nierbetrokkenheid is zeldzaam.
De ziekte treedt meestal op met een tricyclisch beloop:
- Prodromale fase (vroege fase van de ziekte waarin er niet-specifieke symptomen zijn; begin 2e of 3e levensdecennium:
- Eosinofielen-stadium
- betrokkenheid interne organenVooral hart- (in ongeveer 30% van de gevallen; ANCA (anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichamen) meestal negatief en hoog eosinofielenaantallen (behoren tot leukocyten/ wit bloed cellen), eosinofiele granulomateuze myocardiet/hart- spierontsteking, coronaritis / coronair slagader ontsteking), longen en maagdarmkanaal (maagdarmkanaal).
- vasculitis stadium (ongeveer 10 jaar na het begin van prodromale symptomen).
- Veralgemening van symptomen in de zin van systemische vasculitis (inflammatoire reumatische aandoeningen gekenmerkt door een neiging tot ontsteking van de (meestal) arteriële bloedvaten)
- Kort voorafgegaan door een sterk ziektegevoel met 피로, koorts, Nacht zweet, ongewenst gewichtsverlies.
- Aantasting van de huid (subepidermale hemorragische knobbeltjes), longen (bloedspuwing) en maagdarmkanaal.
- Opmerking: er bestaat een slechte prognose bij betrokkenheid van het hart, zenuwstelsel (mono-/polyneuropathie, CZS vasculitis) en nieren.
- Veralgemening van symptomen in de zin van systemische vasculitis (inflammatoire reumatische aandoeningen gekenmerkt door een neiging tot ontsteking van de (meestal) arteriële bloedvaten)
