Activiteitsfasen van ANCA-geassocieerd vasculitiden (AAV) - EUVAS-definitie.
| Activiteitsfase | Definitie |
| Gelokaliseerd podium | Bovenste en / of onderste luchtwegen zonder systemische manifestatie, zonder B-symptomen, niet orgaanbedreigend 1 |
| Vroeg systemisch stadium | Alle orgaanbetrokkenheid mogelijk, niet levensbedreigend of orgaanbedreigend 2 |
| Generalisatiefase | Nierbetrokkenheid (nier betrokkenheid) of andere orgaanbedreigende manifestatie (serum creatinine <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Ernstige, levensbedreigende generalisatiefase | Nierfalen of ander orgaanfalen (creatinine > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Vuurvaste fase | Progressieve ziekte, ongevoelig voor standaardtherapie (glucocorticoïden, cyclofosfamide) |
Legende
- 1ANCA vaak negatief
- 2ANCA negatief of positief
- 3ANCA bijna altijd positief
B symptomatologie
- Onverklaarbaar, aanhoudend of terugkerend koorts (> 38 ° C).
- Nachtelijk zweten (nat haar, geweekte nachtkleding).
- Ongewenst gewichtsverlies (> 10% procent van het lichaamsgewicht binnen 6 maanden).
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), voorheen het syndroom van Churg-Strauss (CSS), kan worden geclassificeerd volgens de ACR-criteria *:
| Bronchiale astma (> 90% van de gevallen). |
| Niet-gefixeerde pulmonale infiltraten in beeldvormend onderzoek. |
| Pathologisch neusbijholten/sinusitis (bijholteontsteking). |
| Mono- en polyneuropathieën (ziekten van het perifere zenuwstelsel) |
| Bloed eosinofilie (> 10% in differentieel bloedbeeld). |
| Bewijs van extravasculaire eosinofilie (door biopsie (Weefselmonster)). |
Indien 4 van de 6 criteria aanwezig zijn, wordt een diagnose gesteld van eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), voorheen Churg-Strauss-syndroom (CSS), kan worden gemaakt.
* American College of Reumatology (ACR)
