Demyelinisatie verwijst naar het verlies of de schade van myeline in de zenuwstelsel Myeline speelt een belangrijke rol bij de overdracht van neuronale signalen door elektrisch isolerende zenuwvezels (axonen). Om deze reden leidt demyelinisatie zonder behandeling op de lange termijn tot meerdere beperkingen; prognoses verschillen echter voor verschillende onderliggende oorzaken.
Wat is demyelinisatie?
Demyelinisatie verwijst naar het verlies of de schade van myeline in de zenuwstelsel Figuur toont neuron met myeline schede Demyelinisatie is ook bekend als demyelinisatie en kan zowel het centrale als het perifere zenuwstelsel aantasten. Myeline is een biologisch membraan dat talrijk bevat lipiden Verschillende lichaamscellen kunnen myeline produceren, bijvoorbeeld Schwann-cellen of cellen van de perifere en centrale cellen zenuwstelsel De naam myeline is afgeleid van het Griekse woord voor merg of hersenen ("Myelòs"). Omdat myeline licht goed reflecteert, lijkt het wit wanneer het onder een microscoop wordt bekeken. Hier komt ook de term 'witte stof' vandaan, die verwijst naar een specifiek type neuronaal weefsel: dit weefsel bestaat voornamelijk uit zenuwcellen waarvan de zenuwvezels (axonen) omgeven zijn door myeline. Myeline is van groot belang voor het goed functioneren van het menselijk zenuwstelsel.
Functie en doel
Als een isolerend omhulsel omgeeft het de axonen van zenuwcellen, waardoor het de overdracht van elektrische impulsen bevordert. Elektrische isolatie verhoogt de geleidingssnelheid en verbetert de betrouwbaarheid van signaaloverdracht. De verstoorde neuronale communicatie leidt daarom tot nogal diffuse klachten. Voorbeelden zijn 피로motorische stoornissen, gevoel van zwakte en visuele stoornissen. Demyelinisatie is een pathologische beschadiging of verlies van myeline. Het komt voornamelijk voor in de context van een demyeliniserende ziekte zoals multiple sclerose Een andere mogelijke oorzaak van demyelinisatie is directe schade aan de zenuwcellen; geneeskunde verwijst naar deze vorm van demyelinisatie als primaire neuronale schade. In deze gevallen defecten in de cellichamen of axonen leiden tot vernietiging van de myeline. De effecten op de signaaloverdracht zijn echter in beide varianten grotendeels hetzelfde. Bovendien gaan artsen bij bijna alle vormen van demyelinisatie uit van invloed van de individuele leefstijl. Dieet, roken en zwaarlijvigheid zijn slechts enkele factoren die in deze context een rol kunnen spelen. Afhankelijk van het ruimtelijk distributie van de aangetaste zenuwcellen spreken experts van diffuse of focale demyelinisatie. Bij focale demyelinisatie bevinden de gedemyeliniseerde zenuwcellen zich ruimtelijk dicht bij elkaar en vormen ze hotspots. Meerdere van dergelijke foci zijn ook mogelijk. Bij progressieve demyeliniserende ziekten verspreiden de haarden zich geleidelijk naarmate de ziekte progressief nieuwe neuronen beschadigt. In tegenstelling tot focale demyelinisatie, vormt diffuse variant geen aaneengesloten gebieden van gedemyeliniseerde neuronen: in dit geval volgt myeline-schade geen bekend patroon.
Ziekten en symptomen
Ziekten die verband houden met demyelinisatie kunnen een gevolg zijn van ontstekings- en degeneratieve processen. Als medullair verval treedt potentieel degeneratieve-metabolische demyelinisatie op, bijvoorbeeld na beschadiging van de hersenen, die zich kunnen manifesteren na infecties en (in zeldzamere gevallen) vaccinaties. In de meeste gevallen zijn demyeliniserende ziekten echter voornamelijk ziekten zoals multiple sclerose Deze vorm van zenuwdegeneratie leidt tot de vernietiging van de medullaire omhulsels die de axonen van de zenuwcellen elektrisch isoleren. De cellen van het centrale zenuwstelsel, dwz de hersenen en spinal cord, zijn aangetast. Multiple sclerose is een progressieve, chronische ontstekingsziekte waarvan de exacte oorsprong nog onbekend is. Mogelijke oorzaken zijn onder meer ontsteking, metabole stoornissen, infectie, voeding, vergiftiging en diverse storingen binnen de immuunsysteem Multiple sclerose verloopt in recidieven, waartussen de ziekte tijdelijk kan stabiliseren. Een andere demyeliniserende ziekte is leuko-encefalitis. Leukoencefalitis is een vorm van hersenen ontsteking dat beïnvloedt de witte stof van de hersenen en vermindert deze geleidelijk. Leuko-encefalitis is een variant van panencefalitis samen met polioencefalitis (an ontsteking van de grijze massa). Een andere ziekte die tot demyelinisatie leidt, is neuromyelitis optica (NMO) of het Devic-syndroom. Demyelinisatie in NMO vindt plaats in een focaal patroon. Terugkerend ontsteking van de oogzenuw en al lang bestaand ontsteking van het ruggenmerg (myelitis) zijn de meest kritische risicofactoren voor NMO. Visuele stoornissen, zwakte, verlamming en blaas disfunctie, naast andere symptomen, kunnen optreden als tekenen van NMO. Permanente schade door NMO behoort tot de mogelijkheden, hoewel behandeling vaak goede resultaten oplevert en langdurige aantasting kan voorkomen. Terwijl ontsteking demyelinisatie veroorzaakt bij multiple sclerose en leuko-encefalitis, is een stofwisselingsstoornis verantwoordelijk voor de afbraak van myeline bij leukodystrofie. Verschillende onderliggende stofwisselingsziekten kunnen als triggers worden beschouwd, die op hun beurt meestal genetische oorzaken hebben. Leukodystrofie leidt ook tot nogal diffuse symptomen. Een demyeliniserende ziekte die mogelijk al bij pasgeborenen en jonge kinderen wordt opgemerkt, is de ziekte van Alexander. De hersenen van getroffen kinderen vertonen een onvoldoende massa van myeline-membranen op jonge leeftijd. Daardoor manifesteren zich naast de gebruikelijke motorische symptomen ook opvallende ontwikkelingsachterstanden in vergelijking met kinderen van dezelfde leeftijd. De ziekte van Alexander kan zich echter ook voor het eerst manifesteren op volwassen leeftijd. De ziekte is progressief op elke leeftijd en is niet te genezen. De oorzaak van de ziekte van Alexander is een zeer zeldzame genetische afwijking.
