De term craniostenosis wordt gebruikt om verschillende misvormingen van de te beschrijven schedel Prematuur ossificatie van de craniale hechtingen is verantwoordelijk voor deze misvormingen. De misvormingen kunnen meestal in de kindertijd operatief worden gecorrigeerd.
Wat is craniostenose?
Craniostenosis is een misvorming van de schedel De medische professie maakt onderscheid tussen verschillende vormen. In het tweede levensjaar, de schedel begint te verstarren. De voorheen versteende schedelhechtingen passen zich flexibel aan de groeiprocessen van de hersenen. beenvorming bereikt zijn einde in het zesde tot achtste levensjaar. Als ossificatie begint te vroeg of eindigt te snel, dan is craniostenose het resultaat. Zowel de kielschedel als de korte schedel, evenals de longitudinale schedel en de torenschedel zijn craniostenosen.
- Kielschedel is ook bekend als trigonocephalus.
- De korte schedel is technisch bekend als brachycephalus.
- De torenschedel wordt medisch turricephalus genoemd.
- De longitudinale schedel wordt in de geneeskunde soms scaphocephalus of dolichocephalus genoemd.
In Centraal-Azië en later in Centraal-Europa vervormden mensen in de eerste eeuw hun schedels kunstmatig om een torenschedel te vormen.
Oorzaken
Bij een kielschedel versteent de frontale hechting van de schedel vroegtijdig. Een korte schedel of torenschedel is daarentegen het gevolg van voortijdige ossificatie van de coronale hechtdraad aan beide zijden. Een longitudinale schedel wordt veroorzaakt door voortijdige ossificatie van de sagittale hechtdraad, en microcefalie is de medische term voor voortijdige ossificatie van alle schedelhechtingen. Deze ossificatiestoornissen kunnen optreden in de context van syndromen zoals de ziekte van Crouzon of de ziekte van Apert. Botstofwisselingsstoornissen kunnen ook in verband worden gebracht met het fenomeen. Sommige patiënten met craniostenose hebben bijkomende misvormingen in andere skeletgebieden. In andere gevallen is craniostenose een volledig geïsoleerd fenomeen. Voor sommige craniale misvormingen is de positionering van het kind relevant. Als een baby bijvoorbeeld altijd aan dezelfde kant wordt geplaatst, kan dit ook de schedel vervormen. Craniostenosen zijn echter niet gerelateerd aan dit fenomeen. In engere zin worden alleen natuurlijke vervormingen onafhankelijk van externe invloeden als zodanig aangeduid.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen van craniostenose zijn afhankelijk van de vorm van de misvorming. Bijvoorbeeld, in de torenschedel, de hoofd bereikt een aanzienlijke lengte. In de kielschedel, de hoofd neemt de vorm aan van een driehoek. De korte schedel loopt omhoog en de longitudinale schedel groeit nauwelijks in breedte, maar wel in hoogte. Deze vier vormen van craniostenose zijn het gevolg van voortijdige ossificatie van een enkele schedelhechtdraad. De hoofd kan niet langer uitzetten in de richting van deze craniale hechtdraad en compenseert dit ruimtegebrek door uit te zetten in een van de voorheen niet-geossificeerde richtingen. Bij microcephalus verstarren alle craniale hechtingen voortijdig en blijft de schedel dus in alle richtingen klein. Deze vorm van craniostenose gaat vaak gepaard met schade aan de hersenen, die meestal niet volledig kan groeien uit vanwege de minimale beschikbare ruimte. Een veel voorkomend symptoom van deze vorm is verhoogde druk bij de meestal onderontwikkelde hersenen van de patiënt. In torenschedel, aan de andere kant, visuele beperking is een van de meest voorkomende begeleidende symptomen.
Diagnose en verloop van de ziekte
Bij de diagnose van craniostenose wordt meestal de zogenaamde craniale index gebruikt. Beeldvorming van de schedel helpt bij het beoordelen van de locatie. Röntgenstraal procedures kunnen mogelijk de aard van de misvorming visualiseren. Vanwege hun driedimensionaliteit zijn CT-beelden echter meestal geschikter om een exact beeld van de situatie te krijgen en, indien nodig, therapeutische plannen te plannen. maatregelen Met neurologisch onderzoek kan worden beoordeeld of en in hoeverre de craniostenose al hersenfuncties aantast. Oftalmologische onderzoeken worden vaak voor hetzelfde doel besteld. Het verloop van de ziekte hangt sterk af van de vorm van de craniostenose. Microcephalus is bijvoorbeeld prognostisch minder gunstig dan ossificaties van een enkele hechtdraad.
Complicaties
In de meeste gevallen is craniostenose relatief goed te behandelen en beperkt te houden, dus er zijn geen verdere complicaties na behandeling hiervan voorwaardeDe getroffenen lijden aan verschillende misvormingen van de schedel. Dit leidt tot ossificatie en verder tot verschillende vervormingen van de schedel. Het hoofd kan niet verder uitzetten, waardoor de groei en ontwikkeling van de kinderen wordt verstoord. Evenzo kunnen de hersenen zich niet verder ontwikkelen vanwege de craniostenose, zodat er zonder behandeling aanzienlijke mentale beperkingen zijn en ook vertraging De patiënten hebben ook last van een zeer onaangenaam gevoel van druk in het hoofd en bovendien ook van hoofdpijn Niet zelden heeft craniostenose ook een negatief effect op de ogen, zodat de getroffenen last hebben van een verminderd gezichtsvermogen. In de meeste gevallen wordt craniostenose onmiddellijk na de geboorte behandeld. Er zijn geen bijzondere complicaties. Hoe eerder de correctie plaatsvindt, hoe kleiner de kans op mogelijke gevolgschade of complicaties. Zonder behandeling worden de hersenen ook verstoken zuurstof en kunnen onherstelbaar worden beschadigd. Als de behandeling succesvol is, is er geen vermindering van de levensverwachting van de getroffen persoon.
Wanneer moet je naar een dokter?
Wanneer de typische symptomen van craniostenose worden opgemerkt, wordt een bezoek aan de dokter aanbevolen. Externe tekens zoals een korte of longitudinale schedel vereisen bijvoorbeeld medische verduidelijking, zodat ze verder kunnen maatregelen kan snel worden gestart. Begeleidende symptomen zoals verminderd gezichtsvermogen, hoofdpijn of neurologische aandoeningen moeten ook worden onderzocht. Als er ernstige symptomen of complicaties optreden, is het het beste om onmiddellijk een arts te raadplegen die de diagnose kan stellen of kan uitsluiten voorwaarde Personen die lijden aan een stoornis van het botmetabolisme zijn bijzonder vatbaar voor het ontwikkelen van craniostenose en dienen hun huisarts te raadplegen met genoemde symptomen. Hetzelfde geldt voor mensen met de ziekte van Crouzon of de ziekte van Apert. Ouders die groeistoornissen of ossificatie in het gebied van de schedel bij hun kind opmerken, dienen de kinderarts te raadplegen. In de meeste gevallen wordt craniostenose onmiddellijk na de geboorte gediagnosticeerd, maar af en toe zijn de symptomen zo mild dat ze pas na maanden of jaren duidelijk worden. Craniostenose vereist in ieder geval medisch onderzoek en behandeling.
Behandeling en therapie
Craniostenose kan alleen operatief worden behandeld. Tijdens deze procedure wordt het getroffen gebied van de schedel opnieuw gemodelleerd. Een CT-scan, samen met een modelplan, dicteert de chirurgische procedure. Bij alle hermodellering van het hoofd opent de dokter de benige schedel. Het corrigerende maatregelen hij neemt achteraf af van het type misvorming. Om brachycephalus te corrigeren, verwijdert hij bijvoorbeeld de schedel via een craniectomie. Om de geopende schedelgebieden opnieuw vorm te geven, gebruikt hij meestal plastic platen en plastic schroeven. Deze materialen houden de schedel in de toekomst permanent in vorm en hoeven niet te worden vervangen. Latere operaties zijn daarom meestal niet nodig. In de regel slaagt de zogenaamde craniotomie zo goed dat de getroffen persoon in zijn toekomstige leven niet meer zal worden opgemerkt vanwege zijn misvormingen. Artsen raden echter een vroege correctie van de schedelvorm aan, omdat dit hersenbeschadiging kan voorkomen. De ideale leeftijd voor correctie wordt geacht tussen zeven en twaalf maanden te zijn. Craniotomieën zijn verplicht, vooral wanneer de intracraniale druk door de misvorming tot alarmerende niveaus stijgt. Het openen van de benige schedel reguleert de intracraniale druk en beschermt zo de patiënt tegen blijvende hersenschade. Verhoogde intracraniale druk schaadt de oxygenatie en kan in het ergste geval weefsel in de hersenen doen afsterven.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van craniostenose is bij de meeste patiënten gunstig. De aandoening van ossificatie kan adequaat worden behandeld in de vroege levensjaren wanneer medische zorg wordt gezocht. Zonder behandeling blijven de onregelmatigheden het hele leven bestaan en kunnen ze leiden tot stoornissen of secundaire aandoeningen. De misvorming van de schedel wordt dan een onomkeerbare aandoening. Daarom is medische zorg essentieel voor een goede prognose. Als de geselecteerde behandelmethode zonder verdere complicaties verloopt, kan de patiënt na voltooiing van de herstelde ontslagen worden therapieNormaal gesproken worden verdere controle-onderzoeken aanbevolen zodat ook onregelmatigheden zo snel mogelijk opgemerkt kunnen worden in het toekomstige ontwikkelings- en groeiproces van de patiënt. In bijzonder ernstige gevallen kunnen de misvormingen van de schedel ondanks alle inspanningen niet volledig worden gecorrigeerd. In deze gevallen worden de misvormingen van de schedel op de best mogelijke manier behandeld. Niettemin kunnen visuele afwijkingen of het optreden van klachten zoals hoofdpijn kan gedurende het hele leven van de patiënt aanhouden. Bij deze patiënten is de prognose navenant slechter. Bovendien is het risico op emotionele en psychische stoornissen bij deze patiënten significant verhoogd. Houd er rekening mee dat complicaties zoals littekens of laesies aan de binnenkant van het hoofd kunnen optreden tijdens de uitgevoerde procedures. In de meeste gevallen moeten deze worden beheerd als levenslange beperkingen en dus leiden op een ongunstig beloop van de ziekte.
het voorkomen
Sommige craniale misvormingen kunnen worden voorkomen door het kind niet altijd in dezelfde positie te plaatsen. Deze preventieve maatregelen zijn echter niet van toepassing op craniostenosen. Hun etiologie is nog niet voldoende opgehelderd om voor dit fenomeen vermijdingsstrategieën te ontwikkelen.
Follow-up
Er zijn meestal geen speciale nazorgmaatregelen beschikbaar voor de getroffen persoon met craniostenose. Bij deze ziekte is allereerst de snelle en vooral de vroege opsporing van de ziekte erg belangrijk, zodat er geen verdere complicaties kunnen optreden. De getroffen persoon moet daarom bij de eerste tekenen en symptomen contact opnemen met een arts. Zelfgenezing kan in dit geval niet plaatsvinden. Lijders aan craniostenose zijn afhankelijk van chirurgische ingrepen die de symptomen permanent kunnen verlichten. Deze interventies zijn echter sterk afhankelijk van de ernst van de symptomen en de misvormingen, zodat een algemene voorspelling meestal niet mogelijk is. Bovendien zijn sommige getroffen personen vanwege de ziekte in hun leven afhankelijk van de hulp en steun van hun eigen familie en vrienden. Mogelijk zijn ook liefdevolle gesprekken nodig, omdat op deze manier depressieve stemmingen kunnen worden voorkomen. Mogelijk vermindert de craniostenose daarmee ook de levensverwachting van de aangedane persoon, al kan daar doorgaans geen algemene uitspraak over worden gedaan.
Wat u zelf kunt doen
Als bij een pasgeborene craniostenose is vastgesteld, wordt de operatie meestal onmiddellijk voorbereid. Na deze procedure moet ervoor worden gezorgd dat het kind de hechtingen niet aanraakt of zelfs maar opent. Ouders moeten het kind constant in de gaten houden en ervoor zorgen dat er snel een arts beschikbaar is in geval van ongebruikelijke symptomen. Daarnaast moet het kind het rustig aan doen en veel slapen. Omdat een chirurgische ingreep altijd veel doet spanning Op het lichaam van een kind moeten mogelijk ook medicijnen worden gebruikt. Ook hier wordt aan ouders gevraagd te letten op eventuele bijwerkingen en interacties en om ze onmiddellijk aan de verantwoordelijke arts te melden. Bovendien moeten strikte hygiënemaatregelen in acht worden genomen, zodat de wond niet geïnfecteerd raakt of weggaat littekens Nadat de wond is genezen, moet de arts opnieuw een uitgebreid onderzoek uitvoeren. In de meeste gevallen zijn er geen late gevolgen, maar in individuele gevallen kunnen er verdere misvormingen optreden, die meestal pas duidelijk worden tijdens de groei. Daarom moet het getroffen kind de eerste 15 tot 20 jaar regelmatig worden onderzocht en indien nodig opnieuw worden geopereerd.
