In Conn-syndroom (synoniemen: aldosteronom; ziekte van Conn; primair hyperaldosteronisme; ICD-10-GM E26.0: primair hyperaldosteronisme) is een vorm van primair hyperaldosteronisme (PHA). Het wordt gekenmerkt door overproductie van aldosteron in de bijnierschors als gevolg van een adenoom (goedaardige tumor) zonder activering door de renine-angiotensine-aldosteronsysteem (RAAS). aldosteron is een mineralocorticoïde die vocht en elektrolyt reguleert (bloed zout) evenwicht met andere hormonen zoals renine en angiotensine.
Van het klassieke hypokaliëmische hyperaldosteronisme (er is een kalium deficiëntie) kan men normokaliëmisch hyperaldosteronisme onderscheiden (de kaliumspiegels zijn normaal), dat veel vaker wordt gediagnosticeerd.
De groep vormen van primair hyperaldosteronisme * omvat:
- Idiopathisch hyperaldosteronisme (IHA) met bilaterale adrenocorticale hyperplasie (65%).
- aldosteronadenoom (APA) produceren (Conn-syndroom; 30%).
- Primaire eenzijdige bijnierhyperplasie (3%).
- Aldosteronproducerend bijnierschorscarcinoom (kwaadaardige tumor; 1%).
- Aldosteron-producerende tumor van de eierstok / eierstok (<1%).
- Glucocorticoïde-onderdrukbaar primair hyperaldosteronisme (GSH; synoniem: dexamethasononderdrukbaar hyperaldosteronisme, glucocorticoïd-herstelbaar hyperaldosteronisme, GRA).
- Familiale vorm (familiair hyperaldosteronisme type I; <1%).
- Familiaal hyperaldosteronisme type II, type III (frequentie: zeer zelden).
- Ectopische aldosteronproducerende adenomen / carcinomen (<0.1%).
* Bij primair hyperaldosteronisme (Conn-syndroom), produceert de bijnierschors verhoogd aldosteron zonder activering door de renine-angiotensine-aldosteronsysteem (RAAS). Bij secundair hyperaldosteronisme produceert de bijnierschors verhoogd aldosteron door chronische activering van het renine-angiotensine-aldosteron-systeem (RAAS).
Geslachtsverhouding: mannen en vrouwen worden in gelijke mate beïnvloed.
Frequentiepiek: De ziekte komt voornamelijk voor tussen de 30 en 50 jaar.
De prevalentie (ziektefrequentie) van normokaliëmisch Conn-syndroom is 5-13% van de hypertensieve patiënten (patiënten met hoge bloeddruk Dit formulier vertegenwoordigt dus de meest voorkomende oorzaak van secundaire hypertensie De prevalentie van klassiek hypokaliëmisch Conn-syndroom is <0.5% van de hypertensieve patiënten (in Duitsland).
Verloop en prognose: In de vroege stadia van de ziekte zijn nauwelijks symptomen herkenbaar. hypertensie, als het belangrijkste symptoom van het Conn-syndroom, de nieren kan beschadigen, hart-, schepen, en ogen als het vordert. De meerderheid van de getroffenen sterft aan een hartinfarct hart- ziekte (CHD), hartfalen (hartinsufficiëntie) of myocardinfarct (hartaanval Bijgevolg is de focus van therapie is om de oorzaak van primair hyperaldosteronisme te elimineren en optimaal te bereiken bloed druk controle.
