Brachycephalus vertegenwoordigt een misvorming van de schedel veroorzaakt door prematuur ossificatie van de schedelhechting. De hoofd lijkt rond vanwege zijn kortheid en breedte. Omdat de hersenenDe groei wordt beperkt door deze vervorming van de schedelbrachycephalus moet in een vroeg stadium operatief worden behandeld.
Wat is brachycephalus?
De term brachycephalus komt uit het Grieks en betekent "rondhoofdigheid" of "korthoofdigheid". De term brachycefalie kan ook als synoniem met deze term worden gebruikt. De oorzaak is ongelijk schedel groei als gevolg van voortijdige sluiting van de craniale hechtdraad. Meerdere hoofd vormen worden onderscheiden binnen de normale populatie. Dit zijn lange schedel (dolichocephalus), middelgrote schedel (mesocephalus) en korte schedel (brachycephalus). In extreme gevallen van deze schedelvormen is er sprake van een pathologische aandoening van de schedelgroei. In de antropologie spelen schedelvormen een belangrijke rol bij het bepalen van de afkomst. De meetmethode volgens Karolyi is algemeen aanvaard. Deze meting, ook wel de craniale index genoemd, bepaalt de verhouding van de grootste hoofd breedte tot de grootste koplengte. De resulterende lengte-breedte-index varieert van 70/75 voor een lange schedel tot 80/85 voor een korte schedel. Als dit indexbereik wordt overschreden, zijn er pathologische schedelmisvormingen aanwezig.
Oorzaken
De oorzaak van brachycephalus is voorbarig ossificatie van de coronale hechting. De coronale hechtdraad, ook wel de coronale hechtdraad genoemd, is een bindweefsel-achtige hechting tussen het voorste deel van de schedel (Os frontale) en de twee achterste delen van de schedel (Ossa parietalia). Normaal gesproken, ossificatie van de hechtingen begint in het tweede levensjaar en wordt gewoonlijk voltooid tussen de leeftijd van zes en acht jaar. Als de coronale hechtdraad echter voortijdig sluit, wordt de longitudinale groei van de schedel gestopt. Compenserende groei van de schedel in hoogte treedt dan vaak op, leidend tot de vorming van een zogenaamde torenschedel (turricephalus). Voortijdige hechting wordt ook wel craniostenose genoemd. Brachycephalus is slechts één vorm van craniostenose. In veel gevallen zijn de oorzaken van craniostenose niet bekend. Ze kunnen onder andere voorkomen in de context van genetische ziekten zoals het Apert-syndroom of de ziekte van Crouzon. Vaak komen ze ook afzonderlijk voor als het enige symptoom. In deze gevallen spelen waarschijnlijk intra-uteriene ontwikkelingsstoornissen een rol. Voortijdige hechtdraadsluiting en daaruit voortvloeiende craniostenose kunnen ook optreden bij stoornissen van het botmetabolisme. Dat staat ook vast roken gedurende zwangerschap wel leiden aan overeenkomstige maldevelopmenten.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen zijn afhankelijk van de ernst van de brachycephalus. Hoe eerder de coronale hechtdraad verstarren, des te ernstiger de overeenkomstige misvormingen. Intracraniële druk is van cruciaal belang voor hersenen ontwikkeling. Intracraniële druk is de groei van de hersenen tegen de te kleine schedel. In de regel past de groei van de schedel zich aan de groei van de hersenen aan. Dit wordt mogelijk gemaakt door de niet-gesloten bindweefsel-achtige hechtingen in de schedel. Tijdens het proces wordt de hechting groter en wordt de schedelgroei gestimuleerd. Als een hechting echter te vroeg sluit, kan de ontwikkeling van de hersenen eronder lijden. Brachycephalus wordt ook vaak geassocieerd met zichtproblemen.
Diagnose
Brachycephalus wordt gediagnosticeerd door het meten van de schedelindex. Als dit boven de 85 is, abnormaal korte gestalte kan worden aangenomen. Verder worden beeldvormende technieken zoals röntgenfoto's en CT-scans gebruikt. Met een CT-scan kan de schedel in drie dimensies worden gevisualiseerd. Dit blijkt nuttig te zijn bij het plannen van de therapie Diagnostiek omvat ook onderzoeken naar bestaande hersenschade. Hiervoor wordt onder meer een EEG opgenomen. Daarnaast moeten ook oogonderzoeken en onderzoeken naar mogelijke neurologische afwijkingen plaatsvinden.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
In de meeste gevallen is dit voorwaarde wordt relatief vroeg of direct na de geboorte van het kind ontdekt. Vroegtijdige behandeling en diagnose van deze ziekte heeft een zeer positief effect op het beloop en kan tijdens het proces verschillende klachten en complicaties volledig beperken.In de regel moet een arts worden geraadpleegd als er ossificaties of misvormingen van de schedel van de patiënt zijn botten Deze zijn in de meeste gevallen duidelijk zichtbaar of voelbaar. Een vertraagde ontwikkeling van het kind kan ook wijzen op hersenaandoeningen, dus deze klacht dient ook onderzocht te worden. Meestal kan hiervoor een huisarts of kinderarts geraadpleegd worden. Er wordt echter een verdere diagnose gesteld door Röntgenstraal Chirurgische ingrepen zijn nodig voor de therapie, zodat deze behandeling meestal in een ziekenhuis plaatsvindt. Een vroege operatie kan dus latere complicaties en gevolgen voorkomen. Om deze reden is regelmatig onderzoek door een arts erg belangrijk, vooral bij kinderen.
Behandeling en therapie
Brachycephalus kan alleen volledig worden gecorrigeerd door een vroege operatie. Dit geldt overigens ook voor alle andere craniostenosen. De aangetaste delen van de schedel worden tijdens het proces opnieuw gemodelleerd. Om de operatie te plannen, kan van tevoren een model worden gemaakt op basis van de CT-gegevens. Tijdens de operatie moet eerst de benige schedel worden geopend. Deze procedure wordt een craniotomie genoemd. Bij brachycephalus wordt deze operatie ook gecombineerd met een craniectomie. Bij deze procedure worden delen van het schedeldak neurochirurgisch verwijderd voor reconstructie en vervolgens herimplantatie. Bij de reconstructie van de schedelvorm worden meestal resorbeerbare plastic platen of schroeven gebruikt. Omdat deze materialen worden geresorbeerd, is er later geen verdere operatie nodig. De operatie moet worden uitgevoerd op een leeftijd van zeven tot twaalf maanden. Op deze leeftijd zijn de resultaten van de operatie meestal nog zo goed dat de schedelvorm zelfs helemaal kan worden aangepast. De afwijkende schedelvormen zijn dan later niet meer merkbaar. Hersenbeschadiging kan ook worden voorkomen door deze vroege behandeling. Latere correcties van een reeds gestolde schedelvervorming kunnen reeds opgetreden hersenschade niet meer ongedaan maken. Het aanpassen van de vorm van de schedel zal ook niet zo succesvol zijn.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van brachycephalus is goed als medische behandeling wordt gezocht. De misvorming van het hoofd wordt gecorrigeerd in een chirurgische ingreep. Als er geen andere voorwaarden zijn, wordt de patiënt na voltooiing van het daaropvolgende genezingsproces als genezen ontslagen. De operatie is omvangrijk en duurt enkele uren met zowel getrainde als ervaren artsen. Bovendien wordt het geassocieerd met de gebruikelijke risico's en bijwerkingen van operaties onder narcose Als het kind in orde is volksgezondheid en heeft een stal immuunsysteem afhankelijk van zijn leeftijd kan hij binnen enkele weken na de operatie weer onverminderd deelnemen aan het dagelijks leven. Desalniettemin moet het kind enkele maanden worden gespaard. Zonder medische zorg is de prognose erg ongunstig. In ernstige gevallen kan de patiënt overlijden. Het hoofd is zo vervormd dat de hersenen binnen het natuurlijke proces van groei en ontwikkeling te weinig ruimte in het hoofd hebben. Bloed schepen vernauwen, hoofdpijn optreden en de druk in het hoofd wordt verhoogd. Als er niet onmiddellijk actie wordt ondernomen, bloed congestie treedt op. In de verdere cursus, bloed schepen barsten en de patiënt ervaart een beroerte Naast levenslange beperkingen loopt de patiënt het risico op vroegtijdig overlijden zonder onmiddellijke intensieve medische zorg.
het voorkomen
Omdat de oorzaken van brachycephalus, evenals alle craniostenosen, over het algemeen onbekend zijn, zijn er geen strategieën om deze te voorkomen. Vaak treden de misvormingen op in de context van genetische aandoeningen. Hier kan in het geval van familiaire accumulatie het risico voor het nageslacht mogelijk worden beoordeeld in de loop van een genetisch onderzoek bij de mens. Intra-uteriene ontwikkelingsstoornissen kunnen ook worden veroorzaakt door milieutoxines en drugs Het is dus bekend dat roken gedurende zwangerschap wel leiden voor deze aandoeningen. Daarom roken en drinken alcohol moet worden vermeden tijdens zwangerschap.
Dit is wat u zelf kunt doen
Brachycephalus manifesteert zich al bij zuigelingen, dus patiënten spelen zelf een ondergeschikte rol bij zelfhulp; het zijn eerder de ouders van de ziek kind die met hun zorg en beslissingen een significante invloed uitoefenen op het beloop van de ziekte en de latere kwaliteit van leven van de patiënt. De schedeloperatie, die meestal noodzakelijk is, moet zo vroeg mogelijk worden uitgevoerd, hoewel het een moeilijke procedure is. Indien mogelijk begeleiden de ouders het ziek kind tijdens het verblijf in het ziekenhuis. Adequate medicatie is nodig om te verlichten pijn Regelmatige vervolgonderzoeken zijn ook gedurende een lange periode na de operatie noodzakelijk. De ouders worden meestal blootgesteld aan aanzienlijke psychologische problemen spanning vanwege de brachycephalus van het kind en soms ontwikkelen Depressie of andere psychische aandoeningen. Daarom is de behandeling van de custodians door een psychotherapeut nuttig om ook de zorg voor de patiënt te verzekeren. Als een operatie om brachycephalus te corrigeren niet of te laat wordt uitgevoerd, ontwikkelen sommige patiënten hersenontwikkelingsstoornissen. Bovendien zijn visuele stoornissen mogelijk, die op hun beurt gepast vereisen therapie Patiënten bezoeken regelmatig oogartsen en optometristen op hoge leeftijd en gebruiken de juiste visuele middelen AIDS.
