Bloedstolling Algemeen | Proteïne S-tekort

Bloedstolling Algemeen

Bloed coagulatie is verdeeld in het cellulaire deel, dat wordt gekenmerkt door de aggregatie, verknoping en activering van trombocyten (bloed bloedplaatjes), en het plasmatische deel, waarin bloedbestanddelen een soort netwerk vormen waarin circulerende rode bloedcellen (erytrocyten) verstrengeld raken en zo het stolsel stabiliseren. Bij een gezond persoon, a bloed stolsel wordt pas gevormd na verwonding van een vat; vezels (bestaande uit collageen), die zich buiten het vat bevinden, worden blootgesteld en bloed bloedplaatjes hechten eraan, waardoor een aanvankelijke, onstabiele sluiting van de wond wordt veroorzaakt. Deze aanhechting (adhesie) triggert activering van bloedplaatjes, wat leidt tot het vrijkomen van verschillende stoffen zoals calcium en trombboxaan.

Thromboxane ondersteunt wondsluiting door lokale vasoconstrictie te mediëren, terwijl calcium is essentieel voor de functie van verschillende factoren in de plasmatische coagulatiefase. In de loop van hun activering, bloedplaatjes veranderen ook hun structuur zodat het oppervlak van de bloedplaatjes toeneemt en hun aggregatie iets stabieler is. De uiteindelijke stabiliteit van het stolsel wordt alleen verzekerd in het kader van het plasmatische gedeelte.

Als gevolg van de activering van de zogenaamde coagulatiecascade (bestaande uit verschillende vitamine K-afhankelijke factoren) door de opslag van rode bloed cellen en de verknoping van de bloedplaatjes met elkaar, wordt de trombus gestabiliseerd totdat de oorspronkelijke wond uiteindelijk is gesloten. Terwijl de wond geneest, de bloedprop wordt in toenemende mate afgebroken, zodat het defect uiteindelijk wordt gesloten door nieuw vaatweefsel. Als er geen letsel is, kan nog steeds bloedstolling worden opgewekt, wat het lichaam effectief kan voorkomen met behulp van een contrastsysteem; er is een constante evenwicht tussen stolselvorming en afbraak, die strikt wordt gecontroleerd.

Stolselvorming wordt geremd door verschillende factoren die de effectiviteit van trombusvorming verminderen, waardoor de vorming van een stolsel in een niet-verwonde wordt voorkomen. bloedvat. Deze factoren omvatten een complex bestaande uit proteïne S en proteïne C, die samen een remmend effect hebben op de stabilisatie van de primaire bloedprop in de plasmatische fase van bloedstolling. Het is belangrijk op te merken dat proteïne C in wezen aanwezig is in zijn actieve vorm en daarom de remmende activiteit van de twee eiwitten hangt alleen af ​​van hun activering en combinatie met proteïne S. Als een patiënt nu lijdt aan een tekort aan proteïne S, wordt het remmende effect van proteïne S en proteïne C verminderd of kan deze theoretisch volledig worden geëlimineerd, zodat het risico op trombusvorming zonder de aanwezigheid van vaatletsel is toegenomen.